Тремором называют ритмические колебательные движения части тела. В основе большинства типов тремора предполагается активность «асциллятора» в нервной системе, которые включают в себе две петли: Ø центральную (церебелло-рубро- таламо- корковая) Ø периферичекую (система стреч - рефлекса) Чаще всего тремор появляется при поражении следующих структур: ядра и белое вещество мозжечка, красное ядро и подлежащие структуры среднего мозга, стриатум, таламус, периферический нерв.
1. 2. Физиологический и усиленный физиологический тремор 3. 4. 5. 6. 7. 8. Эссенциальный (семейный и спорадический) 9. Психогенный Паркинсонический тремор при болезни Паркинсона и синдромах паркинсонизма Дистонический Нейропатический «Рубральный» (среднемозговой) Церебеллярный (мозжечковый) Ятрогенный (этот тремор вызывают ингибиторы фермента фосфодиэстеразы (например, кофеин и эуфиллин), агонисты B-адренергических рецепторов, глюкокортикостероиды, препараты лития, вальпроат, нейролептики, трициклические антидепрессанты, психостимуляторы, амиодарон)
1. Тремор покоя: * болезнь Паркинсона * Вторичный паркинсонизм * «паркинсонизм плюс» - синдромы * Другие формы гередодегенеративных заболеваний, в клинических проявлениях, которых присутствует паркинсонизм (болезнь Вильсона-Коновалова, Галлевордена. Шпатца и др. ) 2. Постуральный тремор: * Физиологический (асимптомный) – это быстрый и лёгкий тремор пальцев рук, головы, век, который возникает и усиливается при мышечной активности и напряжении, переутомлении, охлаждении. * усиленный физиологический(при стрессе, эндокринопатиях, интоксикациях) * Доброкачественный эссенциальный (аутосомно-доминантный, спорадический, в сочетании с некоторыми заболеваниями ЦНС и периферическое нервной системы) * При структурных повреждениях мозга (токсические, опухолевые и др поражения мозжечка, нейросифилис)
3. Интенционный тремор: *Поражение ствола головного мозга, мозжечка и их связей: • Рассеяный склероз • Дегенерация и атрофии в области ствола и мозжечка • Болезнь Вильсона-Коновалова • Сосудистые заболевания • Опухоли • Интоксикации • ЧМТ • Другие заболевания 4. Рубральный тремор 5. Психогенный (комплексный тремор)
Тремор покоя обычно имеет частоту в пределах 3, 5 – 6 Гц. Это тип тремора по праву называю также паркинсоническим дрожанием. Тремор и его низкая частота относятся к характерным проявлениям болезни Паркинсона, а также широкого круга других заболеваний нервной системы, в клинической картине которых часто наблюдается синдром паркинсонизма. Вторичный паркинсонизм характеризуется низкочастотным тремором покоя с характерным распределением течением и тенденцией к генерализации. Такое же дрожание характерно для «паркинсонизм плюс» синдрома и гередодегенеративных заболеваниях нервной системы.
Постуральный тремор – дрожание, появляющееся в конечности при удержании ее в какой-либо позе. Это дрожание имеет частоту в пределах 6 -12 Гц и объединяет наиболее широкий спектр заболеваний и состояний, при которых данный тип тремора может быть основным или одним из важных неврологических проявлений болезни. Диагностические критерии эссенциального тремора: üЧасто появляющийся (по крайней мере – несколько раз в неделю) или постоянный тремор конечности и головы üТремор носит постуральный или кинетический характер, в том числе возможен легкий интенционный компонент дрожания üОтсутстствие других неврологических заболеваний üОтсутствие анамнестических указаний на лечение какими-либо препаратами, способными вызывать тремор üПоложительная реакция на алкогольную пробу üОткликаемость на прием b-блокаторов (пропранолол) üУказание в семейном анамнезе на аналогичный тремор у других членов семьи
Для ЭТ наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук, при неизмененном мышечном тонусе. Оно охватывает лучезапястные и пястно-фаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонистов (сгибателиразгибатели кисти и пальцев). С каждым последующим выявлением в поколении эссенциального тремора, наблюдается более раннее проявление симптомов с тяжелым течением. Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания другой локализации, и у некоторых остается единственным симптомом заболевания в период от нескольких месяцев до ряда лет. Дрожание головы наблюдается у 50% больных. У некоторых больных ЭТ дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается "нет"-тремор головы, реже можно наблюдать "да"-тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора. Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. У 25 -30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет.
Итенционное дрожание имеет характерный двигательный рисунок и совершается частотой 3 -5 Гц. Интенционный тремор характерен для поражения ствола головного мозга, мозжечка и его связей. Их диагностика осуществляется по характерной сопутствующей неврологической симптоматике свидетельствующей о вовлечении серого и белого вещества в стволе и мозжечке, и часто с типичной картиной на КТ или МРТ. К мозжечковым вариантам тремора относят не только интенционное дрожание, но и такие феномены как титубация, проявляющаяся ритмическими осцилляциями головы и иногда туловища, особенно заметными когда больной стоит и постуральный тремор проксимальных отделов конечности.
Астериксис (по-гречески "Asterixis", от греческого слова "sterix", что означает "поддерживать") имеет в современной медицине ряд часто встречаемых, синонимов, таких как: "хлопающий тремор" или "флеппинг-тремор" "flapping tremor" и "печеночный хлопок" - "liver flap". Данный симптом представляет из себя непроизвольный тремор кистей рук в запястьях, который многие сравнивают с "хлопком крыльев взлетающей птицы". Причиной астериксиса называют всевозможные энцефалопатии, в особенности связанные с нарушением обмена веществ. Чаще всего данный симптом наблюдается у больных с печеночной энцефалопатией, когда происходит повреждение и гибель нейронов головного мозга под воздействием аммиака, не способного полностью трансформироваться в пораженной печени посредством биохимических процессов. Также есть клинические описания случаев развития флеппинг-тремора у пациентов с азотемией на фоне почечной недостаточности. Астериксис является характерным симптомом болезни Вильсона-Коновалова.
Рубральный тремор (среднемозговой тремор) характеризуется комбинацией тремора покоя, еще более выраженного постурального тремора и максимально выраженного интенционного дрожания. Тремор покоя < тремор постуральный < тремор интенционный Он появляется при повреждениях среднего мозга, обусловленных чаще всего инсультом, травмой головыиногда опухолью или демиелинизацией в ножках мозга. Этот тремор появляется в конечностях, противоположных стороне среднемозгового повреждения.
Психогенный тремор является проявлением психогенных двигательных расстройств, и в частности – психогенных гиперкинезов. Истерический тремор наблюдают при истерии. Он носит приступообразный или постоянный характер, с непостоянным амплитудой и ритмом, усиливающийся под влиянием психологических факторов. Клинические критерии психогенного тремора * Внезапное (обычно эмоциогенное) начало * Статичное или вариабельное, но не прогрессируещее течение * Наличие спонтанных ремиссий или ремиссий, связанных с психотерапией * Неклассифицируемый тип тремора (когда в равной мере представлены все основные виды тремора: покоя, постуральный и акционный) * Клинические диссоциации (избирательная сохранность некоторых функций конечности при наличии в ней грубого тремора) * Откликаемость дрожание на плацебо и некоторые дополнительные признаки, подтверждающие психогенный характер тремора
Особые виды тремора: ортостатический тремор, «тремор улыбки» , тремор голоса, тремор подбородка – гениоспазм, относятся к вариантам эссенциального тремора. Некоторые авторы выделяют самостоятельные формы тремора, такие как – дистонический тремор, ортостатический тремор, тремор при комплексном региональном болевом синдроме, тремор действия при высоком атмосферном давлении, пароксизмальный тремор при дефекте синтеза биоптерина, тремор при выполнении специфических действий. Чаще всего дифференциальный диагноз осуществляется между болезнь Паркинсона и эссенциальным тремором
* ЭТ следует дифференцировать с начальными стадиями торсионной дистонии, если она дебютирует дрожанием. При торсионной дистонии тремор весьма редко может на протяжении длительного времени оставаться единственным симптомом болезни. Как правило, вскоре присоединяются нарушения мышечного тонуса, приводящие к характерному изменению формулы движений и торсионно-дистоническим гиперкинезам. Однако в случае комбинации тремора с фокальными дискинезиями типа спастической кривошеи, писчего спазма, либо оромандибулярной дистонии дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией может оказаться затруднительным. В подобных случаях значительно облегчает диагностику тщательный клинико-генеалогический анализ с личным осмотром больных родственников пробанда. Наряду с атипичными формами дрожания (тремор с фокальной дистонией) в семье одновременно могут обнаруживаться и больные с классической формой болезни. В таких случаях очевидным становится диагноз. ЭТ следует дифференцировать с начальными стадиями торсионной дистонии, если она дебютирует дрожанием. При торсионной дистонии тремор весьма редко может на протяжении длительного времени оставаться единственным симптомом болезни. Как правило, вскоре присоединяются нарушения мышечного тонуса, приводящие к характерному изменению формулы движений и торсионно-дистоническим гиперкинезам. Однако в случае комбинации тремора с фокальными дискинезиями типа спастической кривошеи, писчего спазма, либо оромандибулярной дистонии дифференциальный диагноз между ЭТ и торсионной дистонией может оказаться затруднительным. В подобных случаях значительно облегчает диагностику тщательный клиникогенеалогический анализ с личным осмотром больных родственников пробанда. Наряду с атипичными формами дрожания (тремор с фокальной дистонией) в семье одновременно могут обнаруживаться и больные с классической формой болезни. В таких случаях очевидным становится диагноз ЭТ.
* 1. Наиболее широко известными эффективными препаратами при лечении * * * эссенциального тремора является b-адреноблокатор общего действия пропранолол. в целом положительный эффект лечения пропранололом отмечен у 75% больных. Препарат рекомендуется применять per os в дозе от 40 до 100 мг/сут в 3 приема под контролем артериального давления и частоты пульса. Согласно некоторым зарубежным авторам, дозу пропранолола можно увеличивать до 240 мг/сут и более. Однако это резко усиливает возможность побочных эффектов - артериальной гипотонии, брадикардии, гипогликемии и бронхоспазма. При возникновении бронхоспазма необходимо заменять пропранолол бета-блокаторами селективного действия (атенолол, метопрол и др. ). Также используется препарат клоназепам для лечения эссенциального тремора. Препарат назначается внутрь по 1 -2 мг 2 -3 раза. Клоназепам предпочтителен в тех случаях, когда b-блокаторы вызывают побочные эффекты. Кроме того, он лучше купирует крупноамплитудный тремор. Высокоэффективным препаратом при лечении эссенциального тремора считают примидон (гексамидин) в дозе от 62, 5 до 75, 0 мг/сут внутрь с очень медленным и постепенным повышением дозы (но не более 125– 500 мг/сут). Однако препарат довольно токсичен, и нередко из-за тошноты, рвоты, головокружения и диспептических явлений приходится прекращать лечение Ингибиторы карбоангидразы в последнее время успешно используются для лечения эссенциального тремора. Чаще всего из этой группы препаратов применяются метазоламид * (нептазан **) и ацетазоламид (диакарб). Иногда они вызывают легкие, но приносящие неудобства побочные эффекты, например, парестезии и изменения вкуса 2. Для лечения тремора при болезни Паркинсона проводится специфическая терапия противопаркинсоническими препаратами
* * В наиболее тяжелых случаях, когда все виды консервативной терапии остаются неэффективными, может быть рекомендовано хирургическое лечение – стереотаксическая деструкция вентролатерального ядра зрительного бугра или высокочастотная электростимуляция глубинных структур мозга с помощью имплантируемых электродов. В результате этих операций у больных ЭТ существенно уменьшается дрожание на стороне, контралатеральной произведенному вмешательству. Новым направлением в функциональной нейрохирургии стало использование метода стимуляции подкорковых структур электрическими импульсами разной частоты. Принципиальной особенностью метода хронической нейростимуляции является минимальное повреждение вещества мозга и возможность неинвазивного изменения эффектов электрического воздействия, а также меньшее количество осложнений при двусторонних операциях на подкорковых структурах
Скачать презентацию Тремором называют ритмические колебательные движения части тела В
Тремор.pptx