Скачать презентацию ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА Подготовила Лойко Юлия студентка Скачать презентацию ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА Подготовила Лойко Юлия студентка

транспозиция.pptx

  • Количество слайдов: 73

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА Подготовила Лойко Юлия студентка группы 1317 ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА Подготовила Лойко Юлия студентка группы 1317

МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ Неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т. е. аорты и ствола МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ Неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т. е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друга и относительно камер сердца, от которых они

ПРИЧИНЫ ТМС • Употребление матерью во время беременности амфитамина или триметадиона • Врожденная краснуха ПРИЧИНЫ ТМС • Употребление матерью во время беременности амфитамина или триметадиона • Врожденная краснуха • Синдром Патау

7 -15% 7 -15%

КЛАССИФИКАЦИЯ • Типичная полная простая транспозиция • Корригированная • Редкие и атипичные транспозиции КЛАССИФИКАЦИЯ • Типичная полная простая транспозиция • Корригированная • Редкие и атипичные транспозиции

ТИПИЧНАЯ ПОЛНАЯ ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ ЧАСТОТА И РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ПОЛУ Клинические данные: 4, 5% - ТИПИЧНАЯ ПОЛНАЯ ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ ЧАСТОТА И РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ПОЛУ Клинические данные: 4, 5% - 6, 2% Патологоанатомические данные: 15, 7% Транспозиция наблюдается преимущественно у мужчин

ЭТИОЛОГИЯ ТЕОРИЯ VAN PRAAGH Причина порока Развитие субаортального конуса вместо субпульмонального При этом: Происходит ЭТИОЛОГИЯ ТЕОРИЯ VAN PRAAGH Причина порока Развитие субаортального конуса вместо субпульмонального При этом: Происходит рост мышечного конуса аорты кпереди Аорта не изгибается Пульмональная артерия находится параллельно и позади аорты

КРИТЕРИИ - Наличие субаортального конуса - Отсутствие прямой фиброзной связи между митральным и аортальными КРИТЕРИИ - Наличие субаортального конуса - Отсутствие прямой фиброзной связи между митральным и аортальными устьями - Связь между стволом легочной артерии и митральным клапаном - Аорта располагается впереди и справа - Легочный ствол сзади и слева - Уровень аортальных клапанов выше, чем клапанов легочной

Субаортальн ый конус Слияние фиброзных колец легочного и митрального клапанов Субаортальн ый конус Слияние фиброзных колец легочного и митрального клапанов

ТИПЫ РАЗВИТИЯ ПОРОКОВ КОНУСОВ 1. Субаортальный конус с легочномитральной фиброзной связью Схема. Срез сердца, ТИПЫ РАЗВИТИЯ ПОРОКОВ КОНУСОВ 1. Субаортальный конус с легочномитральной фиброзной связью Схема. Срез сердца, вид сверху. Легочный ствол (Л) Легочны й желудоч Аорта (А) ФИБРОЗН АЯ СВЯЗЬ МЫШЕЧН ЫЙ КОНУС Правый желудоч ек (ПЖ)

2. Сочетание субаортального и субпульмонального конусов без фиброзной связи между полулунными и атриовентрикулярными клапанами 2. Сочетание субаортального и субпульмонального конусов без фиброзной связи между полулунными и атриовентрикулярными клапанами ФИБРОЗН АЯ СВЯЗЬ МЫШЕЧН ЫЙ КОНУС

3. Резко очерченный субпульмональный конус с фиброзной связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами ФИБРОЗН 3. Резко очерченный субпульмональный конус с фиброзной связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами ФИБРОЗН АЯ СВЯЗЬ МЫШЕЧН ЫЙ КОНУС

ПОСЛЕДСТВИЯ ПОСЛЕДСТВИЯ

ОТСУТСТВУЮТ СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ КРОВЬ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА → БКК → ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК КРОВЬ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ОТСУТСТВУЮТ СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ КРОВЬ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА → БКК → ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК КРОВЬ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА → МКК →ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК РАЗОБЩЕНИЕ БКК И МКК МЕЖДУ СОБОЙ ГИПОКСЕМИЯ ГИПОГЛИКЕМИЯ И ГИПОТЕРМИЯ СЛАБОЕ СОПРОТИВЛЕН ИЕ ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ МЕТАБОЛИЧЕСК ИЙ АЦИДОЗ ГИПОКСИЯ БОЛЬШОЙ ПОТОК КРОВИ В ЛЕГКИЕ ГИПЕРВЕНТИЛЯ ЦИЯ ПЕРЕГРУЗКА ЛЖ И ЛП СНИЖЕНИЕ В КРОВИ РСО 2 СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНО ТОРМОЖЕНИЕ ДЫХАТЕЛЬНОГО ЦЕНТРА

ЕСЛИ У ПАЦИЕНТОВ ОТСУТСТВУЮТ СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИ ТИПИЧНОЙ ПОЛНОЙ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА ЕСЛИ У ПАЦИЕНТОВ ОТСУТСТВУЮТ СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИ ТИПИЧНОЙ ПОЛНОЙ ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ СЕРДЦА ТО, БЕЗ ЛЕЧЕНИЯ ИХ БОЛЬШИНСТВО ПОГИБАЮТ В ПЕРВЫЕ МЕСЯЦЫ ЖИЗНИ ОТ СЕРДЕЧНОЙ И ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

ТМС С БОЛЬШИМ ДМПП СМЕШИВАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ И ВЕНОЗНОЙ КРОВИ В ПРЕДСЕРДИЯХ СЛАБОЕ СОПРОТИВЛЕНИ Е ТМС С БОЛЬШИМ ДМПП СМЕШИВАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ И ВЕНОЗНОЙ КРОВИ В ПРЕДСЕРДИЯХ СЛАБОЕ СОПРОТИВЛЕНИ Е ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ ГИПОКСЕМИЯ НЕ ВЫРАЖЕНА МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ АЦИДОЗ БОЛЬШОЙ ПОТОК КРОВИ В ЛЕГКИЕ ПЕРЕГРУЗКА ЛЖ И ЛП СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ТМС С БОЛЬШИМ ДМЖП СМЕШИВАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ И ВЕНОЗНОЙ КРОВИ В ЖЕЛУДОЧКАХ ПОСТУПЛЕНИЕ БОЛЬШОГО ОБЪЕМА ТМС С БОЛЬШИМ ДМЖП СМЕШИВАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ И ВЕНОЗНОЙ КРОВИ В ЖЕЛУДОЧКАХ ПОСТУПЛЕНИЕ БОЛЬШОГО ОБЪЕМА КРОВИ ИЗ ПЖ В ЛЖ ПЕРЕГРУЗКА ЛЖ СЕРДЕЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОС ГИПЕРТЕНЗИЯ

ТМС С БОЛЬШИМ ДМЖП и СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ СМЕШИВАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ И ВЕНОЗНОЙ КРОВИ В ТМС С БОЛЬШИМ ДМЖП и СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ СМЕШИВАНИЕ АРТЕРИАЛЬНОЙ И ВЕНОЗНОЙ КРОВИ В ЖЕЛУДОЧКАХ НИЗКОЕ НАСЫЩЕНИЕ КРОВИ КИСЛОРОДОМ МЕТАБОЛИЧЕС КИЙ АЦИДОЗ ГИПОКСИ Я

КОРРИГИРОВАННЫ Е ТРАНСПОЗИЦИИ • АНАТОМИЧЕСКАЯ • ФИЗИОЛОГИЧЕСКА Я КОРРИГИРОВАННЫ Е ТРАНСПОЗИЦИИ • АНАТОМИЧЕСКАЯ • ФИЗИОЛОГИЧЕСКА Я

АНАТОМИЧЕСКИЕ ТРАНСПОЗИЦИИ Аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне. АНАТОМИЧЕСКИЕ ТРАНСПОЗИЦИИ Аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне. Содержит в основном венозную кровь.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ТРАНСПОЗИЦИИ Аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне. ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ТРАНСПОЗИЦИИ Аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне. Содержит кровь в основном насыщенную кислородом.

ЧАСТОТА И РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ПОЛУ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ: 1, 0 - 1, 4% ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ ЧАСТОТА И РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ПОЛУ ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ: 1, 0 - 1, 4% ЧАЩЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ У ЛИЦ МУЖСКОГО ПОЛА

ЭТИОЛОГИЯ Инверсия бульбовентрикулярной петли ЭТИОЛОГИЯ Инверсия бульбовентрикулярной петли

ВИДЫ КОРРЕГИРОВАННЫХ ТРАНСПОЗИЦИЙ 1. SITUS SOLITUS С ЛТРАНСПОЗИЦИЕЙ ВИДЫ КОРРЕГИРОВАННЫХ ТРАНСПОЗИЦИЙ 1. SITUS SOLITUS С ЛТРАНСПОЗИЦИЕЙ

Аорта отходит из морфологически левого желудочка и получает артериализированну ю кровь непосредственно из левого Аорта отходит из морфологически левого желудочка и получает артериализированну ю кровь непосредственно из левого предсердия

• Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Аорта располагается спереди и слева • Легочный ствол – сзади и справа

2. SITUS INVERSUS С ДТРАНСПОЗИЦИЕЙ 2. SITUS INVERSUS С ДТРАНСПОЗИЦИЕЙ

Аорта отходит из морфологически левого желудочка и получает артериализированную кровь непосредственно из левого предсердия Аорта отходит из морфологически левого желудочка и получает артериализированную кровь непосредственно из левого предсердия

• Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Аорта располагается спереди и справа • Легочный ствол – сзади и слева

3. ИНВЕРСИЯ ПРЕДСЕРДИЙ С Л-ТРАНСПОЗИЦИЕЙ Чрезвычайно необычная форма транспозиции 3. ИНВЕРСИЯ ПРЕДСЕРДИЙ С Л-ТРАНСПОЗИЦИЕЙ Чрезвычайно необычная форма транспозиции

• Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Аорта располагается спереди и справа • Легочный ствол – сзади и справа

4. ИНВЕРСИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ С ДТРАНСПОЗИЦИЕЙ 4. ИНВЕРСИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ С ДТРАНСПОЗИЦИЕЙ

• Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Субаортальный и субпульмональный конусы • Нет фиброзной связи аортального и митрального клапанов • Аорта располагается спереди и справа • Легочный ствол – сзади и слева

5. ИНВЕРСИЯ ПРЕДСЕРДИЙ С ДТРАНСПОЗИЦИЕЙ 5. ИНВЕРСИЯ ПРЕДСЕРДИЙ С ДТРАНСПОЗИЦИЕЙ

• Субаортальный конус • Аорта располагается спереди и справа • Легочный ствол – • Субаортальный конус • Аорта располагается спереди и справа • Легочный ствол – сзади и слева • Фиброзная связь между легочным кольцом и леворасиоложенным атриовептрикулярным клапаном.

6. ИНВЕРСИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ С ЛТРАНСПОЗИЦИЕЙ Наиболее часто встречаемая форма функционально корригированной транспозиции. 6. ИНВЕРСИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ С ЛТРАНСПОЗИЦИЕЙ Наиболее часто встречаемая форма функционально корригированной транспозиции.

• Субаортальный конус • Аорта располагается спереди и слева • Легочный ствол – • Субаортальный конус • Аорта располагается спереди и слева • Легочный ствол – сзади и справа • Фиброзная связь между легочным кольцом и праворасиоложенны м атриовептрикулярн ым клапаном.

ГЕМОДИНАМИКА 1. В функционально корригированных и неосложненных случаях нормальная. 2. При анатомически корригированных транспозициях ГЕМОДИНАМИКА 1. В функционально корригированных и неосложненных случаях нормальная. 2. При анатомически корригированных транспозициях – аномальная

СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ • ДМЖП • Клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии • Недостаточность левостороннего СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ • ДМЖП • Клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии • Недостаточность левостороннего атриовентрикулярного клапана • ДМПП • Открытый артериальный проток • Атрезия одного атриовентрикулярного клапана

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Если нет сопутствующих пороков – течение длительно бессимптомное С возрастом: аритмии недостаточность КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Если нет сопутствующих пороков – течение длительно бессимптомное С возрастом: аритмии недостаточность атриовентрикулярного клапана атриовентрикулярные блокады стенокардия

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Обе крупные артерии отходят от правого желудочка ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА Обе крупные артерии отходят от правого желудочка

СТАТИСТИКА ЧАСТОТА НЕ ПРЕВЫШАЕТ 1% СТАТИСТИКА ЧАСТОТА НЕ ПРЕВЫШАЕТ 1%

ЭТИОЛОГИЯ 1. Сохранение формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковичностволового отдела 2. Формируется комбинированный ЭТИОЛОГИЯ 1. Сохранение формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковичностволового отдела 2. Формируется комбинированный конус 3. Множественность типов дефектов вызывается

АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ аорты и 1. Полное отхождение легочной артерии от правого желудочка 2. Наличие АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ аорты и 1. Полное отхождение легочной артерии от правого желудочка 2. Наличие двух конусов в правом желудочке, образующих отдельные выводные отделы для аорты и легочной артерии 3. Расположение клапанов аорты

АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ 4. Отсутствие фиброзного продолжения между полулунными клапанами и атриовентрикулярными 5. Опорожнение левого АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ 4. Отсутствие фиброзного продолжения между полулунными клапанами и атриовентрикулярными 5. Опорожнение левого желудочка только через ДМЖП

ВИДЫ ОТХОЖДЕНИЙ АОРТА/ЛЕГОЧН ЫЙ СТВОЛ Легочны й ствол Комбинирован ный конус Аорта ВИДЫ ОТХОЖДЕНИЙ АОРТА/ЛЕГОЧН ЫЙ СТВОЛ Легочны й ствол Комбинирован ный конус Аорта

АОРТА/ЛЕГОЧН ЫЙ СТВОЛ АОРТА/ЛЕГОЧН ЫЙ СТВОЛ

Аорт а Легочн ый ствол Аорт а Легочн ый ствол

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ 1. Дефект межжелудочковой перегородки является необходимым компонентом 2. Стеноз легочной артерии 3. СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ 1. Дефект межжелудочковой перегородки является необходимым компонентом 2. Стеноз легочной артерии 3. Коарктация аорты 4. Открытый артериальный проток.

ГЕМОДИНАМИКА • Кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в легочную артерию. ГЕМОДИНАМИКА • Кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в легочную артерию. • Анатомия выходных трактов и положение дефекта межжелудочковой перегородки влияет на направление тока крови желудочка.

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА «БАРАБАННЫЕ ПАЛОЧКИ» ГИПОКСЕМИ Я ОТДЫШКА, ОТСТАВАНИЕ В ВЕСЕ ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА «БАРАБАННЫЕ ПАЛОЧКИ» ГИПОКСЕМИ Я ОТДЫШКА, ОТСТАВАНИЕ В ВЕСЕ ГИПОКСИЯ «ЧАСОВЫЕ СТЕКЛА СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОС ТЬ ПЖ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРВОЛЕМ ИЯ

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА Обе крупные артерии отходят от левого желудочка ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА Обе крупные артерии отходят от левого желудочка

СТАТИСТИКА 1 на 200000 новорожденных СТАТИСТИКА 1 на 200000 новорожденных

ЭТИОЛОГИЯ Версия Van Praag R. , Weinberg P. M. , 1977: Возникновение порока связано ЭТИОЛОГИЯ Версия Van Praag R. , Weinberg P. M. , 1977: Возникновение порока связано с недоразвитием подаортального и подлегочного конусов. Версия Anderson R. , 1974: Избыточный сдвиг влево конуса и артериального ствола.

ПРИЗНАКИ • Полное отсутствие мышечного конуса • Аорта располагается параллельно легочному стволу • Аортальное ПРИЗНАКИ • Полное отсутствие мышечного конуса • Аорта располагается параллельно легочному стволу • Аортальное и легочное кольца находятся в прямой фиброзной связи с отверстием

ВАРИАНТЫ ПАТОЛОГИИ 1. Отхождение обоих сосудов от леволежащего, но морфологически правого желудочка. При инверсией ВАРИАНТЫ ПАТОЛОГИИ 1. Отхождение обоих сосудов от леволежащего, но морфологически правого желудочка. При инверсией камер сердца 2. Отхождение обоих сосудов от леволежащего и морфологически также левого желудочка

Аорта Легочны й ствол Аорта Легочны й ствол

ГЕМОДИНАМИКА • При подаортальном расположение ДМЖП: венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП поступает ГЕМОДИНАМИКА • При подаортальном расположение ДМЖП: венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП поступает в большой круг кровообращения. • ДМЖП под легочной артерией с наличием ее стеноза: венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП поступает в легочную артерию.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПАТОЛОГИИ • ДМЖП • Гипоплазия правого желудочка. • Инверсия желудочков. • Аномалия Эбштейна. СОПУТСТВУЮЩИЕ ПАТОЛОГИИ • ДМЖП • Гипоплазия правого желудочка. • Инверсия желудочков. • Аномалия Эбштейна. • Стеноз легочной артерии клапанный, подклапанный и комбинированный тип.

ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА «БАРАБАННЫЕ ПАЛОЧКИ» ГИПОКСЕМИ Я ОТДЫШКА, ОТСТАВАНИЕ В ВЕСЕ ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА «БАРАБАННЫЕ ПАЛОЧКИ» ГИПОКСЕМИ Я ОТДЫШКА, ОТСТАВАНИЕ В ВЕСЕ ГИПОКСИЯ «ЧАСОВЫЕ СТЕКЛА» СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОС ТЬ ПЖ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРВОЛЕМ ИЯ

ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ ЭТО ВПС, ПРИ КОТОРОМ ОДИН КРУПНЫЙ СОСУД ОТХОДИТ ОТ ОСНОВАНИЯ СЕРДЦА ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ ЭТО ВПС, ПРИ КОТОРОМ ОДИН КРУПНЫЙ СОСУД ОТХОДИТ ОТ ОСНОВАНИЯ СЕРДЦА ЧЕРЕЗ ЕДИНЫЙ ПОЛУЛУННЫЙ КЛАПАН.

СТАТИСТИКА • ПО ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКМ ДАННЫМ – 3, 9% • ПО КЛИНИЧЕСКИМ ДАННЫМ – 1, СТАТИСТИКА • ПО ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКМ ДАННЫМ – 3, 9% • ПО КЛИНИЧЕСКИМ ДАННЫМ – 1, 7%

ЭТИОЛОГИЯ ВО ВРЕМЯ ЭМБРИОНАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ НЕ РАЗДЕЛИЛСЯ НА АОРТУ И ЛЕГОЧНУЮ АРЕТРИЮ ЭТИОЛОГИЯ ВО ВРЕМЯ ЭМБРИОНАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ НЕ РАЗДЕЛИЛСЯ НА АОРТУ И ЛЕГОЧНУЮ АРЕТРИЮ

ПРИЗНАКИ • Отхождение от основания сердца одного сосуда, который обеспечивает системное, коронарное и легочное ПРИЗНАКИ • Отхождение от основания сердца одного сосуда, который обеспечивает системное, коронарное и легочное кровообращение • Легочные артерии отходят от восходящей части ствола • Имеется единое клапанное кольцо ствола

1 2 4 ВАРИАНТЫ ОБЩЕГО АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА 3 1 2 4 ВАРИАНТЫ ОБЩЕГО АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА 3

ВАРИАНТЫ РАСПОЛОЖЕНИЯ ТРУНКУСА 1. РАСПОЛАГАЕТСЯ В РАВНОЙ МЕРЕ НАД ОБЕИМИ ЖЕЛУДОЧКАМИ 42% 2. ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ВАРИАНТЫ РАСПОЛОЖЕНИЯ ТРУНКУСА 1. РАСПОЛАГАЕТСЯ В РАВНОЙ МЕРЕ НАД ОБЕИМИ ЖЕЛУДОЧКАМИ 42% 2. ПРЕИМУЩЕСТВЕННО НАД ПРАВЫМ 42% 3. ПРЕИМУЩЕСТВЕННО НАД

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ • ДМЖП • Аномалии дуги аорты • Единственный желудочек • Единая легочная СОПУТСТВУЮЩИЕ ПОРОКИ • ДМЖП • Аномалии дуги аорты • Единственный желудочек • Единая легочная артерия • Общий атриовентрикулярный клапан

ГЕМОДИНАМИКА И 1. Повышенный легочный КЛИНИКА кровоток, низкое сопротивление сосудов → легочная гипертензия, сердечная ГЕМОДИНАМИКА И 1. Повышенный легочный КЛИНИКА кровоток, низкое сопротивление сосудов → легочная гипертензия, сердечная недостаточность, клапанная недостаточность

ГЕМОДИНАМИКА И КЛИНИКА 2. Нормальный или слабоувеличенный легочный кровоток, высокое сопротивление сосудов → при ГЕМОДИНАМИКА И КЛИНИКА 2. Нормальный или слабоувеличенный легочный кровоток, высокое сопротивление сосудов → при нагрузке появляется цианоз 3. Сниженный легочный кровоток, сужение устья ствола, легочных артерий

ЛИТЕРАТУРНЫЕ ИСТОЧНИКИ • БАНКЛ Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. ЛИТЕРАТУРНЫЕ ИСТОЧНИКИ • БАНКЛ Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с англ. — М. : Медицина, 1980 • БЕЛОКОНЬ Н. , ПОДЗОЛКОВ В. Врожденные пороки сердца – М. : Медицина, 1990 • КРИВОЩЕКОВА Е. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей - Томск, 200 • ЛИТТМАН И. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов – МЕДГИЗ, 1954 • МУТАФЬЯН О. Пороки и малые аномалии у

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ! СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!