Скачать презентацию Транспозиция магистральных сосудов Под транспозицией Скачать презентацию Транспозиция магистральных сосудов Под транспозицией

транспозиция.pptx

  • Количество слайдов: 30

Транспозиция магистральных сосудов Транспозиция магистральных сосудов

• Под транспозицией магистральных (ТМС) сосудов понимают ВПС, при котором имеется дискордантность желудочковоартериального • Под транспозицией магистральных (ТМС) сосудов понимают ВПС, при котором имеется дискордантность желудочковоартериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца [Anderson R. , 1981 ]. • Иными словами, аорта отходит от морфологически правого, а легочный ствол -от морфологически левого желудочка, т. е. магистральные сосуды перемещены, или транспонированы.

• Порок был описан в XVIII веке Baillie, который обнаружил его при вскрытии • Порок был описан в XVIII веке Baillie, который обнаружил его при вскрытии трупа 2−месячного ребенка (1797). Однако в литературе указывают на более ранние наблюдения Steno (1672) и Morgagni (1761). В прошлом столетии описано около 20 самостоятельных анатомических вариантов ТМС

Частота • ТМС является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, его Частота • ТМС является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, его частота составляет 7− 15% от числа всех ВПС. Данные статистики США отводят пороку 2−е место после ДМЖП.

Классификация • клинически различают варианты порока в зависимости от присутствия той или иной сопутствующей Классификация • клинически различают варианты порока в зависимости от присутствия той или иной сопутствующей аномалии. • 1. ТМС сосудов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: • а) с открытым овальным окном или ДМПП-так называемая простая транспозиция; • б) с ДМЖП; • в) с ОАП (последний не бывает изолированным, а сочетается с первыми двумя вариантами). • 2. ТМС с уменьшенным легочным кровотоком: • а) со стенозом выходного отдела левого желудочка; • б) с ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочка.

Патологическая анатомия • Почти всегда овальное окно открыто или имеется дефект перегородки в этой Патологическая анатомия • Почти всегда овальное окно открыто или имеется дефект перегородки в этой области. • Наиболее частой аномалией является так называемая юкстапозиция предсердных ушек. Правое предсердие имеет два отчетливых ушка-одно в обычной позиции (но меньшего размера), а другое-между ним и восходящей частью аорты

• Наиболее частым сопутствующим пороком является ДМЖП. • Выделяют несколько наиболее типичных вариантов • Наиболее частым сопутствующим пороком является ДМЖП. • Выделяют несколько наиболее типичных вариантов дефекта: • Чаще других встречается несращение трабекулярной перегородки и перегородки выхода, иногда с захватом периперепончатой зоны • Затем по частоте выделяют мышечные и перимембранозные дефекты перегородки входа (типа предсердно-желудочкового канала) в сочетании с сидящим «верхом» трехстворчатым клапаном. • Наконец, дефекты могут локализоваться под аортой вследствие гипоплазии перегородки выхода и верхняя их граница образована сливающимися устьями аорты и легочного ствола.

• Другой характерной чертой анатомической аномалии при ТМС является сужение выходного тракта левого • Другой характерной чертой анатомической аномалии при ТМС является сужение выходного тракта левого желудочка, или подлегочный стеноз

Гемодинамика • Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой Гемодинамика • Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой последовательной цепью, то при транспозиции они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (открытое овальное окно, ДМЖП, ОАП, бронхиальные сосуды)

• Во внутриутробном периоде в восходящую часть аорты и ее ветви кровь поступает • Во внутриутробном периоде в восходящую часть аорты и ее ветви кровь поступает из правого желудочка. Эта кровь менее насыщена кислородом, так как правый желудочек (в основном) заполняется кровью из верхней полой вены. Кровь из нижней полой вены шунтируется через открытое овальное окно и левый желудочек, таким образом, она более насыщена кислородом. Отсюда кровь поступает в легочную артерию и через ОАП сбрасывается в нисходящую часть аорты. • Большая часть организма плода получает достаточно оксигенированную кровь. • Этим объясняется тот факт, что дети, рождающиеся с ТМС, обычно хорошо развиты, их масса даже превышает среднюю массу тела нормально доношенных

• При простой ТМС открытым остается только овальное окно. • Через него происходит • При простой ТМС открытым остается только овальное окно. • Через него происходит шунтирование крови в двух направлениях: • при закрытых предсердно-желудочковых клапанах кровь поступает из малого круга в большой круг кровообращения, • а при открытых клапанах-из большого круга в малый • количество шунтируемой крови в обоих направлениях должно быть равно, иначе вся кровь будет вытекать из одного круга кровообращения в другой

Клиника • Диагноз простой ТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве Клиника • Диагноз простой ТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве случаев в период новорожденности. • При отсутствии сопутствующих пороков новорожденные умирают сразу же после рождения. • При наличии сообщения между большим и малым кругом кровообращения тотчас после рождения доношенного ребенка отмечается выраженный общий цианоз. • Редкой находкой является дифференцированный цианоз, при котором верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя. Этот признак почти патогномоничен для ТМС с большим открытым артериальным протоком и предуктальной коарктацией аорты (достаточно редкое сочетание).

• Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, • Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличенная печень. • Периферические отеки наблюдаются крайне редко. • При осмотре видна расширенная грудная клетка вследствие постоянной гипервентиляции. • Сердечный толчок усилен, сердце «гиперактивно» . • Периферическая пульсация хорошая, артериальное давление нормальное. • При аускультации выслушивается усиление обоих тонов. Систолический шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует.

Диагностика • ЭКГ в первые дни и недели может соответствовать возрастной норме, но к Диагностика • ЭКГ в первые дни и недели может соответствовать возрастной норме, но к 1 - 1 ½ мес появляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия. • При рентгенографии выявляется характерная картина круглого сердца ( «яйцо, лежащее на боку» ) с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким-в боковой проекциях. Эти признаки, могут проявиться к концу первого-началу второго месяца. Дуга аорты почти всегда находится слева (синистропозиция). • Перечисленные признаки настолько типичны и проявляются так рано и явно, что позволяют достаточно поставить диагноз ТМС.

• Простая ТМС является главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с • Простая ТМС является главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с цианозом и признаками недостаточности кровообращения. • Если ребенок «переживает» первые 2− 3 мес, то на первый план наряду с описанными выступают признаки гипотрофии, задержки моторного развития. Масса тела даже у годовалых детей обычно редко более 6− 7 кг, они не сидят, не могут встать на ноги. Цианоз выражен, и с 4− 6 мес можно отметить появление симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол» . Недостаточность кровообращения выражена. Одышечноцианотических приступов не бывает. Их появление свидетельствует о стенозе выходного отдела левого желудочка.

• В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило, не встречается, так • В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило, не встречается, так как без хирургической помощи умирают более 90% детей. • Имеются единичные наблюдения за детьми, достигшими дошкольного и даже школьного возраста. Обычно при этом отмечаются признаки необратимой легочной гипертензии.

• Специальные методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и наличие добавочных аномалий. • Специальные методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и наличие добавочных аномалий. • Эхокардиография дает возможность видеть расположенную впереди и справа аорту, которая отходит от правого желудочка, открытое овальное окно или ДМПП. • Катетеризацию сердца и ангиокардиографию выполняют в следующем порядке: • 1) из правых отделов сердца; • 2) из левых отделов сердца после проведения катетера через открытое овальное окно или ДМПП.

• Ангиографические признаки порока достаточно характерны: • при введении контрастного вещества в правый • Ангиографические признаки порока достаточно характерны: • при введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, расположенная впереди аорта. • Обычно она лежит справа от легочного ствола (декстропозиция), но может находиться и слева (синистропозиция). • При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный легочный ствол. • Важно подчеркнуть, что при ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка

Дифференциальный диагноз Сходная картина наблюдается у новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана. Изучение ЭКГ устраняет Дифференциальный диагноз Сходная картина наблюдается у новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана. Изучение ЭКГ устраняет все сомнения. Для атрезии трехстворчатого клапана характерно отклонение электрической оси влево, наличие тотального цианоза. • Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой сопровождается уменьшением кровотока в малом круге кровообращения. • При тетраде Фалло у новорожденного цианоз появляется в возрасте 3− 4 мес. Кроме того, тетрада Фалло никогда не сопровождается нарушением кровообращения. • Другие пороки, например синдром гипоплазии левых отделов сердца, а также более редкие формы ВПС дифференцируют от ТМС, используя специальные методы исследования. •

Показания к операции • Установление диагноза или подозрение на простую ТМС служат показанием к Показания к операции • Установление диагноза или подозрение на простую ТМС служат показанием к экстренной помощи ребенку. • В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше одного года, необходимо исключить сопутствующие пороки, необратимую легочную гипертензию, а также тяжелую степень дистрофии миокарда желудочков.

Хирургическое лечение • Лечебная помощь при простой ТМС заключается в проведении : • паллиативных Хирургическое лечение • Лечебная помощь при простой ТМС заключается в проведении : • паллиативных процедур • операций, корригирующих гемодинамику.

• Паллиативные хирургические вмешательства должны быть направлены на увеличение размера дефекта овального окна. • Паллиативные хирургические вмешательства должны быть направлены на увеличение размера дефекта овального окна. • Исторически вначале было выполнено хирургическое иссечение межпредсердной перегородки [Blalock A. , Hanlon С. , 1950], но затем в 1966 г. W. Rashkind предложил осуществлять разрыв в перегородке катетером с раздувающимся баллоном, проведенным в левое предсердие. • Эта процедура явилась в полном смысле слова революционной при лечении детей с ТМС, позволяющей не только продлить им жизнь, но и улучшить состояние на несколько месяцев

• Операция Блелока- Хенлона (атриосептэктомия) обычно выполняется по экстренным показаниям в тех случаях, • Операция Блелока- Хенлона (атриосептэктомия) обычно выполняется по экстренным показаниям в тех случаях, когда попытки закрытой баллонной или ножевой атриосептотомий были неэффективны. • Поэтому следует принять все меры, необходимые для обеспечения закрытой операции у новорожденного, находящегося в критическом состоянии (постоянное капельное введение жидкости и лекарств, контроль за температурой тела, постоянная регистрация артериального и венозного давления, контроль за КОС, газовым составом крови и т. д. ).

• Операции, корригирующие гемодинамику: • Первый тип операции называется предсердным переключением (операция Мастарда • Операции, корригирующие гемодинамику: • Первый тип операции называется предсердным переключением (операция Мастарда или Сеннинга) • Состоит в создании своеобразного тоннеля внутри предсердия. • В результате богатая кислородом (красная) кровь направляется в правый желудочек и аорту, а венозная (синяя) поступает в левый желудочек и легочную артерию. При её успешном выполнении удаётся достичь значительного клинического улучшения состояния ребёнка. • Негативной стороной этой операции является то, что в нагнетать кровь в аорту должен правый, а не левый желудочек, как в здоровых сердцах.

• Второй тип операции называется «артериальное переключение» . • При этом полностью восстанавливается • Второй тип операции называется «артериальное переключение» . • При этом полностью восстанавливается нормальные анатомические взаимоотношения между магистральными сосудами и желудочками сердца. • Операция перемещения магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола является наиболее анатомически оправданным методом коррекции порока • Бразильский хирург из г. Сан-Пауло A. Jatene, впервые выполнивший анатомическую коррекцию ТМС с пластикой ДМЖП в 1975 г. Операция была сделана ребенку 40 дней жизни.

• • • Левый желудочек будет выполнять роль системного и должен «справляться» с • • • Левый желудочек будет выполнять роль системного и должен «справляться» с общепериферическим сопротивлением. Это возможно в двух случаях: а) если операция выполняется в первые 3− 4 нед жизни, когда внутриутробно выполнивший большие нагрузки левый желудочек еще работает против повышенного, но уже быстро снижающегося сопротивления малого круга кровообращения; б) при наличии факторов, поддерживающих гипертрофию левого желудочка (например, ДМЖП, но с низким сопротивлением сосудов легких, умеренный клапанный стеноз легочного ствола). М. Jacoub, например, выполняет эту операцию в два этапа, накладывая вначале манжетку на легочный ствол, а затем через 3 мес производя анатомическую коррекцию порока.

• В последние годы эта операция в большинстве ведущих кардиохирургических центров мира стала • В последние годы эта операция в большинстве ведущих кардиохирургических центров мира стала операцией выбора при лечении простой ТМС.

Современный подход к тактике лечения больных с простой ТМС. • Новорожденного с установленным по Современный подход к тактике лечения больных с простой ТМС. • Новорожденного с установленным по данным Эхо. КГ диагнозом немедленно переводят в специализированное отделение, где ему тотчас проводят катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию, включающую контрастирование устья восходящей аорты для определения положения венечных артерий, в сочетании с баллонной атриосептотомией. Вслед за этим в течение 1−й или 2−й недели жизни производят операцию анатомической коррекции порока.