ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ ТФА -патологический процесс

Зарегистрируйтесь, чтобы просмотреть полный документ!

ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

ТФА -патологический процесс, возникающий вследствие токсического воздействия на паренхиму легких химиотоксических веществ, включая некоторые группы лекарственных препаратов.

Этиология: 1. Лекарственные химиопрепараты. относятся алкилирующие цитостатические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, 6 -меркаптопурин, азатиоприн и др. ); противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин-С); цитостатические препараты растительного происхождения (винкристин, винбластин, виндезин); другие противоопухолевые препараты (прокарбазин, нитрозометилмочевина, тиогуанозид и др. ); антимикробные (фурадонин, фуразолидон, сульфаниламиды); нейроактивные и вазоактивные (бензогексоний, анаприлин, апрессин, дифенил и др. ); противодиабетические (хлорпропамид); анорексические (меноцил); ферментные препараты (аспарагиназа); кислород (при его длительном вдыхании)

Этиология: 2. Химиотоксические вещества. Из химиотоксических веществ производственной сферы можно отметить следующие: раздражающие газы (сероводород, хлор, тетрахлорметан, аммиак, хлорпикрин и др. ); металлы в виде паров, дымов, оксидов или солей (марганец, бериллий, ртуть, никель, кадмий, цинк и др. ); гербициды (смесь Бордо, дикват, паракват и др. ); пластмассы (полиуретан, политетра-флюороэтилен и др. ).

Факторами, способствующими токсическому воздействию химиопрепаратов на легочную перенхиму, являются: высокие дозы применяемых препаратов, комбинированное назначение химиопрепаратов с длительным вдыханием кислорода, лучевой терапией, а также возраст старше 60 лет. Определенную роль в возникновении ТФА могут играть и генетические особенности организма.

Патогенез Поражение капиллярного русла лёгких, некроз капилляров с микротромбозами, аневризмами, разрывами и запустеванием капилляров • Нарушение диффузии газов через альвеолярнокапиллярную мембрану (интерстициальный отёк, гиперпродукция ретикулиновых и коллагеновых волокон, уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок) • Нарушение функций аэрогематического барьера вследствие массивного некроза альвеолоцитов I типа • Спадение альвеол (альвеолярный коллапс) вследствие метаплазии альвеолоцитов II типа и потери ими способности синтезировать сурфактант.

Патологическая анатомия Патологический процесс при ТФА характеризуется некрозом эндотелия легочных капилляров, транссудацией жидкой части крови в альвеолы и межальвеолярные перегородки, некрозом альвеолярных клеток, гиперплазией и метаплазией альвеолоцитов , пролиферацией фибробластов с гиперпродукцией ретикулиновых и коллагеновых волокон и развитием прогрессирующего фиброза легких.

Клиническая картина При острой форме симптомы возникают в течение первого месяца воздействия токсического фактора, а при хронической — от 2 мес до 5 лет • Жалобы на одышку, усиливающуюся при контакте с этиологическим фактором либо при развитии и прогрессировании фиброза • • Для острой формы характерны лихорадка, слабость, непродуктивный кашель, боль в груди, артралгия, похудание • • При хронической форме симптомы нарастают медленно — одышка, непродуктивный кашель, похудание, нарастающая слабость, боль в груди • • При переходе в стадию фиброза нет отличий от идиопатического фиброзирующего альвеолита •

Осмотр При физикальном обследовании выявляют ослабленное дыхание и крепитацию (потрескивание) над нижними отделами обоих лёгких

Лабораторная диагностика Лабораторные данные характеризуются высокими СОЭ и лейкоцитозом, возможна гиперэозинофилия периферической крови •

Инструментальная диагностика Рентген. На ранних стадиях заболевания рентгенологическое исследование выявляет признаки отека интерстициальной ткани легких, иногда распространенные двусторонние мелкоочаговые затенения. При прогрессировании процесса происходит фиброзная трансформация изменений в легких.

Инструментальная диагностика ФВД. Функциональные исследования позволяют выявить нарушения функции внешнего дыхания (ФВД) (по смешанному и обструктивному типам на ранних стадиях, по рестриктивному типу — на поздних), снижение диффузионной способности лёгких, уменьшение растяжимости лёгочной ткани •

Инструментальная диагностика При бронхоскопии не выявляют каких-либо патогномоничных изменений бронхиального дерева • Биопсию используют как метод исключения других интерстициальных и диссеминированных заболеваний лёгких. В необходимых случаях диагноз ТФА может быть подтвержден гистологически (чрезбронхиальная, открытая биопсия легких), однако исключительно важное значение в выяснении этиологии заболевания имеет детальное изучение анамнеза (включая профессиональный анамнез).

Дифференциальная диагностика ТФА проводится с экзогенным аллергическим альвеолитом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диссеминациями опухолевой природы, идиопатическим гемосидерозом легких, альвеолярным протеинозом и некоторыми другими, более редко встречающимися диссеминированными процессами в легких. Необходимо исключить диссеминированный туберкулёз (бактериологическое исследование на кислотоустойчивые микроорганизмы, проба Манту), опухолевые диссеминации (цитологическое исследование материала, полученного при бронхоскопии или гистологическое исследование биоптатов).

Лечение Выявление и устранение токсического фактора • При остром и подостром течении — преднизолон в дозе 1 мг/кг или его аналоги в эквивалентной дозе. Эффективность ниже, чем при экзогенном аллергическом альвеолите • При бронхообструктивном синдроме в острой фазе — бронхолитические препараты через небулайзер, затем поддерживающее лечение препаратами короткого и длительного действия • При лёгком течении — ацетилцистеин по 1, 8 г/сут per os длительно • Хирургическое лечение — пересадка лёгких (в терминальной фазе).

Осложнения Присоединение респираторных инфекций (антибиотики [макролиды], пневмотропные фторхинолоны), формирование лёгочносердечной недостаточности и её декомпенсация (лечение дыхательной и сердечной недостаточности).

Диспансерное наблюдение должно быть длительным. Первый осмотр больного (с рентгенологическим и функциональным контролем) после выписки из стационара должен быть через 1, 5 -2 мес, затем (в зависимости от динамики процесса) этот срок может быть удлинен до 6 -7 мес.

Прогноз при ТФА зависит от своевременности диагностики. Ранняя диагностика и адекватное лечение могут привести к полному выздоровлению. На поздних стадиях заболевания лечебные мероприятия малоэффективны и прогноз в значительной части случаев неблагоприятный

Профилактика заключается в рациональной химиотерапии (применение оптимальных дозировок и длительности курсов лечения). Наряду с этим следует избегать назначения разовых высоких доз химиопрепаратов (создающих пиковые концентрации его в крови), применения полихимиотерапии (назначение двух и более химиопрепаратов, обладающих выраженным пневмотропным токсическим действием), с осторожностью применять комбинированное лечение (химиопрепараты в сочетании с лучевой терапией, длительным вдыханием кислорода). Важной мерой профилактики ТФА, возникающих в производственных условиях, является соблюдение правил безопасности при работе с токсическими веществами.

Скачать презентацию ТОКСИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ ТФА -патологический процесс

Токсический фиброзирующий альвеолит.pptx

Количество слайдов: 19