Типовые нарушения эндокринной системы

Скачать презентацию Типовые нарушения эндокринной системы Скачать презентацию Типовые нарушения эндокринной системы

Нарушения эндокринной системы.ppt

  • Количество слайдов: 56

> Типовые нарушения эндокринной системы Типовые нарушения эндокринной системы

>  Эндокринная система • Эндокринная система — совокупность  анатомически, гистологически и Эндокринная система • Эндокринная система — совокупность анатомически, гистологически и цитологически дифференцированных структур, вырабатывающих гормоны. Определённые эндокринные клетки системы синтезируют и выделяют в жидкие среды организма (кровь, лимфу, межклеточную жидкость, ликвор и др. ) молекулы конкретного гормона.

>   Определения  Термин «гормон» применяют для  обозначения секретируемого клетками во Определения Термин «гормон» применяют для обозначения секретируемого клетками во внутреннюю среду организма БАВ, связывающегося с рецепторами клеток- мишеней и изменяющего режим их функционирования. • Гормоны - регуляторы активности клеток. • В широком смысле гормонами являются и некоторые другие БАВ: вырабатываемые иммунной системой, факторы роста, цитокины.

>   Определения • Гипофукция железы - снижение образования  гормонов данной железой Определения • Гипофукция железы - снижение образования гормонов данной железой • Гиперфункциея – усиление образования гормонов • Моногландулярный процесс - нарушение функции одной железы • Поли(плюри)гландулярный процесс - расстройство функций нескольких желез • Парциальные нарушения функции железы - страдает образование какого-либо одного из нескольких секретируемых железой гормонов • Тотальное нарушение - нарушается образование всех секретируемых железой гормонов.

>Органы и клетки, синтезирующие  гормоны Органы и клетки, синтезирующие гормоны

> Варианты воздействия гормона на   клетки-мишени  По расстоянию от клетки—продуцента Варианты воздействия гормона на клетки-мишени По расстоянию от клетки—продуцента гормона до клетки-мишени различают варианты регуляции: • эндокринный; • паракринный; • аутокринный.

>Эндокринный вариант регуляции • Эндокринная, или дистантная, регуляция.  Секреция гормона происходит в жидкие Эндокринный вариант регуляции • Эндокринная, или дистантная, регуляция. Секреция гормона происходит в жидкие среды организма. Клетки-мишени могут отстоять от эндокринной клетки сколь угодно далеко. Пример: секреторные клетки эндокринных желёз, гормоны из которых поступают в систему общего кровотока.

>Паракринный вариант регуляции • Паракринная регуляция. Продуцент  биологически активного вещества и клетка- Паракринный вариант регуляции • Паракринная регуляция. Продуцент биологически активного вещества и клетка- мишень расположены рядом. Молекулы гормона достигают мишени путём диффузии в межклеточном веществе. Например, в париетальных клетках желёз желудка секрецию Н+ стимулируют гастрин и гистамин, а подавляют соматостатин и Пг, секретируемые рядом расположенными клетками.

>Аутокринный вариант регуляции • Аутокринная регуляция. При аутокринной  регуляции клетка—продуцент гормона  имеет Аутокринный вариант регуляции • Аутокринная регуляция. При аутокринной регуляции клетка—продуцент гормона имеет рецепторы к этому же гормону (другими словами, клетка—продуцент гормона в то же время является его мишенью). Примеры: эндотелины, вырабатываемые клетками эндотелия и воздействующие на эти же эндотелиальные клетки; Т-лимфоциты, секретирующие интерлейкины, имеющие мишенями разные клетки, в том числе и Т-лимфоциты.

>Аппараты регуляции эндокринной  функции      Кора, Органы-  Аппараты регуляции эндокринной функции Кора, Органы- подкорка мишени гормоны гипоталамус (-) (+) Эндокринные гипофиз железы

>  Патофизиология эндокринной   системы  Основные патогенетические пути  нарушения функции Патофизиология эндокринной системы Основные патогенетические пути нарушения функции эндокринной системы: • Центральные - нарушение центральных механизмов регуляции железы; • Железистые - патологические процессы в самой железе; • Постжелезистые – периферические механизмы нарушения активности гормонов.

> Центрогенное звено  эндокринных расстройств      Расстройства  Центрогенное звено эндокринных расстройств Расстройства функции Расстройства Расстройст- гипофиза: функции коры ва функции - головного гипотала- мозга муса нейрогипофиз - аденогипофиз

>  Причины центрогенных  эндокринных расстройств На уровне коры большого мозга.  • Причины центрогенных эндокринных расстройств На уровне коры большого мозга. • Дефекты развития и органические повреждения головного мозга (чаще в результате кровоизлияния, роста опухолей, образования гранулём, травм, атерогенеза). • Действие токсинов и инфекционных агентов (например, этанола, наркотиков, токсических компонентов табачного дыма, микробных эндо- и экзотоксинов). • Нарушения ВНД (как правило, невротические состояния, затянувшиеся стресс-реакции, психозы).

>  Причины центрогенных  эндокринных расстройств На уровне гипоталамуса и гипофиза.  • Причины центрогенных эндокринных расстройств На уровне гипоталамуса и гипофиза. • Генные дефекты (мутации генов либеринов, статинов, адено- и нейрогипофизарных гормонов, ферментов синтеза этих БАВ). • Прямое повреждение (например, при росте и/или распаде опухоли, кровоизлияниях, сотрясении, сдавлении, ишемии вследствие атерогенеза). • Воздействие токсичных веществ экзо- и/или эндогенного происхождения инфекционной либо неинфекционной природы (например, этанола, столбнячного токсина, нейротропных ЛС – нейролептики, анорексигенные средства).

>Железистое звено эндокринных расстройств (эндокринопатии) Измене-    Недоста- ние массы Дефицит Наруше- Железистое звено эндокринных расстройств (эндокринопатии) Измене- Недоста- ние массы Дефицит Наруше- ние точность эндокрин депони- ных субстра- синтеза клеток и тов рования гормонов уровня и/или синтеза высвобож после ее продук- дения ции гормонов гиперфун гормонов кции

> Постжелезистое звено  эндокринных расстройств    Контргор-   Метабол Транспорт- Постжелезистое звено эндокринных расстройств Контргор- Метабол Транспорт- Рецептор мональ- ный меха ический ный механизм ный -низм меха- механизм

>Постжелезистые эндокринопатии  обусловлены различными нарушениями  транспорта гормона, его рецепции и  пострецепторными Постжелезистые эндокринопатии обусловлены различными нарушениями транспорта гормона, его рецепции и пострецепторными событиями в клетке - мишени. • Транспортный механизм заключается в снижении или повышении связывания гормонов с их транспортными белками – уменьшается или возрастает уровень свободного, активного гормона

>Постжелезистые эндокринопатии  Контргормональный механизм заключается: - в снижении или повышении уровня транспортных Постжелезистые эндокринопатии Контргормональный механизм заключается: - в снижении или повышении уровня транспортных белков –уменьшается или возрастает уровень свободного, активного гормона, который быстро инактивируется; - в появлении аутоантител к гормонам (инсулину, АКТГ, СТГ) - в изменении активности ферментов (инсулиназы, КОМТ) - в изменении конформации молекул гормонов - в условиях выраженного ацидоза, взаимодействия с гормонами токсинов, солей тяжёлых металлов, свободных радикалов - Избыток в крови КА, кортизола, глюкагона, СТГ, тиреоидных гормонов противодействует реализации эффектов инсулина

>Постжелезистые эндокринопатии Рецепторный механизм связан с нарушением взаимодействия гормона с его рецептором: - Постжелезистые эндокринопатии Рецепторный механизм связан с нарушением взаимодействия гормона с его рецептором: - Изменение числа рецепторов гормона (их увеличение или уменьшение); - Образование противорецепторных AT - Блокада рецепторов негормональными лигандами, имеющими структуры, сходные с фрагментом молекулы гормона - Перекрестный эффект гормона (например, СТГ может активировать рецепторы пролактина, в результате - развивается галакторея).

>   Вывод В основе большинства эндокринопатий находится дефицит конкретного гормона. Это определяет Вывод В основе большинства эндокринопатий находится дефицит конкретного гормона. Это определяет один из основных принципов лечения таких заболеваний — заместительную терапию

>  Типовые формы патологии эндокринной системы • Нарушения гипоталамо-гипофизарной  системы • Нарушения Типовые формы патологии эндокринной системы • Нарушения гипоталамо-гипофизарной системы • Нарушения функции коры надпочечников • Нарушения функции щитовидной железы • Нарушение функции паращитовидных желез • Нарушения функции половых желез • Нарушения эндокринной функции ПЖЖ

>   Состав гипоталамо-   гипофизарной системы • передняя доля гипофиза - Состав гипоталамо- гипофизарной системы • передняя доля гипофиза - аденогипофиз, осуществляет синтез тропных гормонов ; • перикарионы нейросекреторных нейронов гипоталамуса - синтезируют рилизинг-гормоны, антидиуретический гормон , окситоцин, нейрофизины, орексины); • гипоталамо-гипофизарный тракт (обеспечивает транспорт гормонов по аксонам нейросекреторных нейронов); • аксовазальные синапсы (участвуют в секреции АДГ и окситоцина в капилляры задней доли гипофиза, а также рилизинг-гормонов в капилляры срединного возвышения); • портальная система кровотока (находится между срединным возвышением и передней долей гипофиза).

>Типовые формы гипофизарных  эндокринопатий Типовые формы гипофизарных эндокринопатий

>   Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. Гипопитуитаризм — недостаточность содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. • Разрушение аденогипофиза (полное или частичное) новообразованиями, при хирургических вмешательствах, вследствие облучения аденогипофиза, в результате реакций иммунной аутоагрессии. • Кровоизлияние в ткань гипофиза (артериальная гипертензия, травма, роды). • Ишемия гипофиза, приводящая к его некрозу (атеросклероз). • Воспалительные процессы (при туберкулёзе или сифилисе). • Гипотрофия и/или гипоплазия аденогипофиза (синдром «пустого турецкого седла» )

> Признаки и механизмы   гипопитуитаризма • Гипопитуитарные синдромы клинически  весьма вариабельны, Признаки и механизмы гипопитуитаризма • Гипопитуитарные синдромы клинически весьма вариабельны, зависят от масштаба и степени поражения гипофиза, основной патологии и многих других факторов. Однако всегда имеются три группы признаков: полигормональной недостаточности, нейросоматических расстройств и психических нарушений.

> Признаки полигормональной  недостаточности • СТГ. - Прогрессирующая потеря массы тела (в среднем Признаки полигормональной недостаточности • СТГ. - Прогрессирующая потеря массы тела (в среднем 2 -6 кг в месяц, в тяжёлых случаях — до 25— 30 кг). - Изменения кожи и её производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей). - Дистрофические и дегенеративные изменения костной ткани (декальцификация, остеопороз, повышенная ломкость, выпадение зубов). • ТТГ. Развитие гипотиреоза - вялость, апатия, гиподинамия, снижение интеллекта и физической активности, дистрофическими изменения в органах.

> Признаки полигормональной  недостаточности • Гонадотропины. Характеризуется признаками  евнухоидизма и инфантилизма. - Признаки полигормональной недостаточности • Гонадотропины. Характеризуется признаками евнухоидизма и инфантилизма. - Атрофия внутренних и наружных половых органов. - Инволюция характерных половых признаков (у женщин — молочных желёз; у мужчин — яичек, предстательной железы; у тех и других — исчезновение характерного оволосения). - Утрата полового чувства, снижение половой потенции. - Отсутствие лактации и восстановления менструации у женщин при развитии синдрома после родов. Послеродовая недостаточность или отсутствие лактации усиливается дефицитом пролактина.

> Признаки полигормональной  недостаточности • АКТГ. Развитие гипофизарного гипокортицизма,  проявляющегося дефицитом глюко- Признаки полигормональной недостаточности • АКТГ. Развитие гипофизарного гипокортицизма, проявляющегося дефицитом глюко- и минералокортикоидов, а также андрогенных стероидов. Для гипокортицизма характерны общая слабость, мышечная гипотония, гиподинамия, снижение резистентности организма к возбудителям инфекций, артериальная гипотензия, гипогликемия на фоне относительного гиперинсулинизма, диспептические расстройства (отсутствие аппетита, тошнота и рвота, боли в животе в связи со спазмом ГМК кишечной трубки).

>Нейросоматические расстройства • Обусловленные поражением ядер  гипоталамуса: гипотермия и вегетативные  расстройства (преходящие Нейросоматические расстройства • Обусловленные поражением ядер гипоталамуса: гипотермия и вегетативные расстройства (преходящие гипогликемия, полиурия, гипотензивные реакции, коллапсы, тетанические судороги и др. ). • Вызванные повышением внутричерепного давления (при внутричерепном росте новообразования или кровоизлиянии): ограничение полей зрения, снижение остроты зрения, головные боли.

> Психические нарушения • Психические нарушения наблюдаются при  всех указанных выше разновидностях Психические нарушения • Психические нарушения наблюдаются при всех указанных выше разновидностях гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Чаще всего они характеризуются апатией и безучастным отношением к происходящему вокруг, депрессией, снижением эмоционального уровня оценки событий, психическими расстройствами (например, галлюцинациями, параноидным психозом).

>Проявления гиперпитуитаризма • Гипофизарный гигантизм (ранняя форма) • Акромегалия (поздняя форма  эндокринопатии) • Проявления гиперпитуитаризма • Гипофизарный гигантизм (ранняя форма) • Акромегалия (поздняя форма эндокринопатии) • Гиперпролактинемия • Гипофизарный гипертиреоидизм • Синдром преждевременного полового созревания • Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)

>  Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ.  • Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. • Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3 -15 л, иногда до 20 -30 л. • Гиперосмоляльность плазмы крови • Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. • Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой.

>  Надпочечники • Надпочечники — парные эндокринные  железы — состоят из коркового Надпочечники • Надпочечники — парные эндокринные железы — состоят из коркового вещества и мозгового. Кора надпочечников синтезирует кортикостероиды, хромаффинные клетки мозговой части — катехоловые амины. Каждый надпочечник в норме имеет массу около 4 г как у мужчин, так и у женщин.

>  Корковая часть  В коре надпочечника синтезируются  минералокортикоиды, ГК и дегидроэпиандростерон. Корковая часть В коре надпочечника синтезируются минералокортикоиды, ГК и дегидроэпиандростерон. • Минералокортикоиды. Альдостерон — основной минералокортикоид. • Глюкокортикоиды. Основной глюкокортикоид — кортизол (на его долю приходится 80% всех ГК) Остальные 20% — кортизон, кортикостерон, 11 - дезоксикортизол и 11 -дезоксикортикостерон. • Дегидроэпиандростерон. Дальнейшие превращения этого предшественника андрогенов происходят вне надпочечника.

>Синтез гормонов надпочечников Синтез гормонов надпочечников

> Мозговой слой надпочечников • Хромаффинные клетки — основной  клеточный элемент мозговой части Мозговой слой надпочечников • Хромаффинные клетки — основной клеточный элемент мозговой части надпочечников • Адреналин и норадреналин выбрасываются в кровь из хромаффинных клеток при активации симпатической нервной системы. • Катехоламины имеют широкий спектр эффектов (воздействие на гликогенолиз, липолиз, глюконеогенез, влияние на сердечно -сосудистую систему).

>Типовые формы патологии надпочечников Типовые формы патологии надпочечников

> Гормоны щитовидной железы • Щитовидная железа секретирует  йодсодержащие гормоны (трийодтиронин  — Гормоны щитовидной железы • Щитовидная железа секретирует йодсодержащие гормоны (трийодтиронин — Т 3 и тироксин — Т 4) и кальцитонин. • Заболевание щитовидной железы можно предположить при появлении симптомов недостаточности эндокринной функции (гипотиреоз), избыточных эффектов тиреоидных гормонов (гипертиреоз) либо при очаговом или диффузном увеличении щитовидной железы (зоб).

>   Гипертиреоз • Различные факторы вызывают  повреждения на разных уровнях Гипертиреоз • Различные факторы вызывают повреждения на разных уровнях нейроэндокринной регуляции (гипоталамо- гипофизарно-тиреоидная система), синтеза, транспорта и реализации действия тиреоидных гормонов. В связи с этим выделены причины первичного, вторичного и третичного гипертиреоза.

>   Причины первичного   гипертиреоза • Зоб (увеличение массы и размеров Причины первичного гипертиреоза • Зоб (увеличение массы и размеров железы). - Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса). - Узловой токсический зоб (болезнь Пламмера) — гипертиреоз вследствие автономно функционирующей аденомы щитовидной железы. • Тиреоидит подострый (болезнь Де Кервена). • Т 3 - и Т 4 -секретирующие эктопические опухоли (тератомы яичника, метастазы фолликулярного рака щитовидной железы в различных органах). • Тиреотоксикоз, вызванный йодом. • Передозировка тиреоидных гормонов (в т. ч. с целью похудания).

>  Причины вторичного  гипертиреоза • ТТГ-секретирующая аденома гипофиза • Селективная резистентность аденогипофиза Причины вторичного гипертиреоза • ТТГ-секретирующая аденома гипофиза • Селективная резистентность аденогипофиза к гормонам щитовидной железы (в крови существенно повышены уровни Т 3 и Т 4, но в силу низкой чувствительности и/или уменьшения числа рецепторов к Т 3 и Т 4 в тиреотрофах аденогипофиза не происходит адаптивного уменьшения синтеза ТТГ).

>  Причины третичного  гипертиреоза • Невротические состояния,  сопровождающиеся избыточным  образованием Причины третичного гипертиреоза • Невротические состояния, сопровождающиеся избыточным образованием тиролиберина. • Состояния, вызывающие длительную активацию норадренергических нейронов гипоталамуса. При этом происходит стимуляция синтеза Т 3 и Т 4 через нисходящие пути симпатической нервной системы.

> Проявления гипертиреоза •  Нервная система и ВНД •  Сердечно-сосудистая система • Проявления гипертиреоза • Нервная система и ВНД • Сердечно-сосудистая система • Желудочно-кишечный тракт • Офтальмологическая симптоматика • Метаболизм • Опорно-двигательный аппарат • Кожа и подкожная клетчатка

>Гипертиреоз и ВНД Гипертиреоз и ВНД

>Гипертиреоз и ССС Гипертиреоз и ССС

>Офтальмологические синдромы Офтальмологические синдромы

>Обмен веществ при  гипертиреозе Обмен веществ при гипертиреозе

>    Гипотиреоз • Первичный гипотиреоз (90% случаев гипотиреоза)  развивается при Гипотиреоз • Первичный гипотиреоз (90% случаев гипотиреоза) развивается при поражении щитовидной железы и сопровождается повышением уровня ТТГ. • Вторичный гипотиреоз развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ. • Частота гипотиреоза: до 10 случаев на 1000 в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (7, 5: 1).

>   Эндемический зоб  Наиболее частые причины зоба.  • Дефицит йода Эндемический зоб Наиболее частые причины зоба. • Дефицит йода в воде и пище. • Избыток в среде обитания тиреостатических веществ (производные тиоурацила, тиомочевины, тиоцианаты, роданиты). • Недостаток в организме микроэлементов, необходимых для синтеза и реализации эффектов йодсодержащих гормонов (кобальт, молибден, цинк и медь).

>   Эндемический зоб • Наличие зоба является важным признаком  эндемического кретинизма. Эндемический зоб • Наличие зоба является важным признаком эндемического кретинизма. Причина: избыточная продукция ТТГ (как результат дефицита Т 3 и Т 4). Однако эффект ТТГ на щитовидную железу в условиях дефицита йода проявляется лишь в стимуляции её роста (гиперплазия): железа увеличивается, а уровень Т 3 и Т 4 по-прежнему низок.

>   Микседема • Микседема — тяжёлая форма гипотиреоза,  развивающаяся, как правило, Микседема • Микседема — тяжёлая форма гипотиреоза, развивающаяся, как правило, у взрослых и подростков. • Характерным признаком микседемы является слизистый отёк кожи и подкожной клетчатки, при котором отсутствует ямка при надавливании.

>Микседема и ЦНС Микседема и ЦНС

>Микседема и ССС Микседема и ССС

> Паращитовидныежелезы • Четыре небольшие паращитовидные  железы расположены на задней  поверхности и Паращитовидныежелезы • Четыре небольшие паращитовидные железы расположены на задней поверхности и под капсулой щитовидной железы. Функция желез — синтез и секреция Са 2+-регулирующего пептидного паратиреоидного гормона — паратиреокрина (ПТГ). ПТГ вместе с кальцитонином и катакальцином, а также витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов.

>  Эндокринные регуляторы   обмена кальция • Сывороточную концентрацию Са 2+ и Эндокринные регуляторы обмена кальция • Сывороточную концентрацию Са 2+ и фосфатов регулируют ПТГ, антагонистичный ему по эффектам кальцитонин, гормональные формы витамина D, отчасти эстрогены. • ПТГ увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая его вымывание из костей и канальцевую реабсорбцию в почках. ПТГ также стимулирует образование кальцитриола.

> Эндокринные регуляторы   обмена кальция • Кальцитонин подавляет резорбцию костей  и Эндокринные регуляторы обмена кальция • Кальцитонин подавляет резорбцию костей и усиливает экскрецию кальция в почках. • Кальцитриол усиливает всасывание кальция и фосфатов в кишечнике. • Нарушения метаболизма витамина D, кальцитонина, ПТГ оказывают глубокое влияние на множество органов и систем, в том числе на зубы, костный скелет и почки.