ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА 1. ТРОМБОЗЫ

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА 1. ТРОМБОЗЫ 2. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Система гемостаза Совокупность функционально - морфологических и биохимических механизмов, поддерживающих кровь в сосудах в жидком состоянии и обеспечивающих остановку кровотечения при их повреждении

В систему гемостаза включают l. Сосудистая стенка l. Форменные элементы крови (в п. о. , тромбоциты) l. Свертывающая и антисвертывающая системы l. Фибринолитическая система

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз l Тромбоциты – безъядерные фрагменты мегакариоцитов; l Продолжительность жизни – 7 дней

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз l В процессе свертывания крови, волокна фибрина окутывают эритроциты

Функции тромбоцитов 1. Ангиотрофическая 2. Ангиоспастическая 3. Адгезивно-агрегационная 4. Коагуляционно – тромбоцитарная 5. Репаративная

Стадии тромбоцитарно- сосудистого гемостаза 1. Активация и адгезия тромбоцитов к сосудистой стенки 2. Агрегация тромбоцитов 3. Уплотнение тромбоцитарного тромба (ретракция кровяного сгустка)

Фазы тромбообразования l Повреждение стенки сосуда; l Адгезия тромбоцитов (контактная стадия - стадия распластывания); l Агрегация тромбоцитов (обратимая и необратимая); l Дегрануляция тромбоцитов и тромбоцитолиз ( «реакция освобождения); l Активация тромбопластина и включение процесса гемокоагуляции.

Коагуляционный гемостаз (внутрисосудистое свертывание крови и образования коагуляционного тромба) Выделяют три стадии коагуляционного гемостаза: -образование протромбиназы -образование тромбина -образование фибрина

Гемостаз

Антикоагулятная система крови Виды антикоагулянтов: l -физиологические (первичные и вторичные) l -патологические l -фармакологические

Антикоагулянты l Механизм действия: l Антикоагулянты в основном тормозят появление нитей фибрина, препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов

Физиологические антикоагулянты 1. Первичные антикоагулянты: l Антитромбин III l Гепарин 2. Вторичные антикоагулянты образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза

Виды антикоагулянтов 3. Патологические антикоагулянты образуются против факторов свертывания крови при аутоимунных процессах 4. Фармакологические антикоагулянты: l гепарин l антагонисты витамина К

Фибринолитическая система l Плазминоген l Плазмин l Продукты деградации фибрина и фибриногена l Урокиназа l Стрептокиназа l Стафилокиназа

Гиперкоагуляция (тромбозы) Тромбоз – это прижизненное свертывание крови в просвете сосуда или полостях сердца

Виды тромбов l. Белый тромб l. Красный тромб l. Смешанные тромбы

Триада Вирхова l Повреждение стенки сосудов l Замедление кровотока l Повышение активности свертывающей системы крови и снижение аниткоагулянтной активности крови.

Повреждение стенки сосудов Причины: l Атеросклероз l Воспаление l Стресс l Изменение сосудистого тонуса l Образование иммунных комплексов

Замедление кровотока 1. Увеличение содержания хиломикронов, ЛПНП, ЛПВП, холестерина l 2. Изменениекровотока - ток крови вместо осевого (в норме), становится пристеночным

Повышение активности свертывающей системы крови l 1. Активация симпатоадреналовой системы *повышение фибриногена l 2. Глюкокортикоиды *повышается синтез протромбина, фибриногена и проакцелерина l 3. Гиперлипидемия *спонтанной активации ф. XII и ускоренное образование протромбиназы l 4. Ишемическая болезнь сердца, атеросклероз, гипертоническая болезнь * увеличение в крови фибриногена, протромбина, ф. VIII и XII

Снижение аниткоагулянтной активности крови l Причины: 1. Врожденный и приобретенный дефицит антитромбина III 2. Приобретенный дефицит антитромбина III * патология печени * дефицит Vit А * гормональные контрацептивы * хроническая почечная недостаточность * ДВС - синдром * интенсивная гепаринотерапия

Снижение аниткоагулянтной активности крови 3. Дефицит гепарина * истощение эндогенных запасов при атеросклерозе, сахарном диабете, гипертонической болезни 4. Угнетение фибринолиза * нарушение метаболизма сосудистой стенки и уменьшении секреции тканевых активаторов плазминогена * атеросклероз * гипертоническая болезнь * ревматоидный артрит, * инфаркт миокарда

Тромбозы l Нарушение кровообращения в сосудах головного мозга

Тромбозы l Тромбоз коронарных артерий

Тромбозы l Тромбоз сосудов головного мозга

Тромбозы l Тромбозы вен и геморрагии сетчатки

Эмболия (греч. еmballein – бросить внутрь) острая окклюзия сосудов циркулирующим в них патологическим субстратом (эмболом), приносимым током крови или лимфы

Эмболия l Эмболию различают: l 1. Экзогенную: l воздушную, l инородными телами, l бактериальную, l паразитарную; l 2. Эндогенную: l тромбоэмболию, l жировую, l тканевую, l околоплодными водами, l газовую (при кессонной болезни).

Гипокоагуляция (геморрагические диатезы) Геморрагические диатезы – это вид нарушений гемостаза, характеризующийся повышенной кровоточивостью

Геморрагические диатезы Классификация: l 1 - Повреждение сосудистой стенки (вазопатии) l 2 - Уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или с нарушением их качества (тромбоцитопатии) l 3 - Недостаточность свертываемости крови (коагулопатии) l 4 - Смешанные, обусловленные двумя или всеми механизмами

Виды кровоточивости l 1. Петехии l 2. Пурпуры l 3. Экхимоз l 4. Гематома l 5. Гемартроз l 6. Гематурия l 7. Носовые кровотечения l 8. Телеангиэктазии и ангиомы

Гемофилии l Гемофилия А наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез преимущественно у лиц мужского пола. Причина: l Дефицит или молекулярная аномалия VIII ф.

Гемофилии

Гемофилии l Первые признаки появляются у годовалого ребенка (подкожные кровоизлияния, кровотечения при травмах. l Характерным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы верхних и нижних конечностей, развитие воспалительного процесса в синовиальной оболочке, ведущие к дегенерации внутрисуставного хряща, контрактуре, фиброзу суставной капсулы l По тяжести, самый опасный возраст 5 -10 лет. Средняя продолжительность жизни больных гемофилией 40 лет.

Гемофилия l Кровоизлияния в коленные суставы

Гемофилия l Коленный сустав молодого пациента, страдающего гемофилией

Гемофилии l Второе место по частоте и значимости занимают гематомы. l Гематомы могут быть подкожными, межмышечными, субфасциальными и забрюшинными. Часто сопровождаются высокой температурой тела, ознобом, тяжелой анемией, падением артериального давления, лейкоцитозом, повышением СОЭ. l Гематома может инфицироваться, нагнаиваться и приводить к развитию тяжелого сепсиса. Особенно опасны гематомы в области мягких тканей подчелюстной области, шеи, зева, глотки, средостения.

Тромбоцитопения Уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови менее 150× 109/л.

Виды тромбоцитопений l При недостаточной продукции тромбоцитов в костном мозге l Вследствие повышенного разрушения тромбоцитов l При нарушении распределения пулов тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа Первые признаки кровоточивости появляются в возрасте 5 -6 лет. l Причины: l 1. Инфекционные; l 2. Аутоиммунные разрушения тромбоцитов; l 3. Лекарственные препараты; l 4. Острая лучевая болезнь; l 5. Острая постгеморрагическая анемия; l 6. Лейкозы; l 7. При беременности; l 8. Хронические интоксикации

Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа l Клинические признаки болезни: l 1. Уменьшение количества тромбоцитов; l 2. Увеличение длительности кровотечения; l 3. Кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, развивающиеся при мелких травмах или спонтанно; l 4. Тип кровоточивости пятнисто-папулезный; l 5. Важным диагностическим признаком является профузные кровотечения, приводящие к анемии.

Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа l Геморрагические высыпания

Геморрагический васкулит l Инфекционно- или токсико-аллергическое заболевание, в основе которого лежит воспаление сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся повышением их проницаемости. l В крови обнаруживаются специфические антитела против измененных токсико- инфекционным процессом эндотелиальных клеток сосудистой стенки.

Геморрагический васкулит l Формы геморрагического васкулита: l 1. Простая (кожная), в том числе некротическая; l 2. Суставная; l 3. Абдоминальная; l 4. Почечная; l 5. Смешанные формы.

Геморрагический васкулит l Появляются кровоизлияниями в коже и слизистых оболочках в результате повышенной проницаемости сосудистой стенки, при отсутствии нарушении свойств самой крови. l Высыпания на коже и слизистых оболочках в начале имеют характер. l На коже появляются изменения напоминающие эритему, кожные инфильтраты и уртикарные высыпания. l Изменения на коже и слизистых могут быть единственным признаком заболевания или сопутствуют проявлениям диатеза с поражением суставов и внутренних органов.

С-авитаминоз Причины: 1. Алиментарная недостаточность витамина С; 2. Заболевания органов пищеварения.

С-авитаминоз l Нарушение синтеза коллагена и снижению эластичности сосудистых стенок и повышению их проницаемости. l Геморрагический синдром при дефиците витамина С проявляется поражением десен, геморрагической сыпью (петехии), поражением локомоторного аппарата вследствие кровоизлияния в мышцы, связки, кости. l Кроме того, недостаток витамина С характеризуется: l - торможением синтеза белков и усилением их распада, дистрофическими изменениями в тканях и сердечной слабостью; l - уменьшением выработки антител, что ведет к иммунодефициту; l - гипофункцией надпочечников и снижением адаптационной способности организма; l Общими проявлениями заболевания являются: l - утомляемость, вялость, одышка, сердечная слабость, пониженная устойчивость к различным заболеваниям, анемия.

«ДВС-синдром» (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) l неспецифический обще-патологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов; l диссеминированным свертыванием крови в сосудах МЦР; l активацией и истощением плазменных протеолитических систем, потреблением физиологических антикоагулянтов и факторов свертывания крови; l образованием в зоне микроциркуляции микросгустков и агрегатов клеток крови.

Причины ДВС-синдрома Инфекционно-септические: l - бактериальные; l - вирусные; Травматические и при деструкциях тканей: l - ожоговый; l - синдром сдавления; l - массивные травмы; l - при некрозах тканей и органов (острая дистрофия печени, некротический панкреатит, ОИМ и др. ); l - при внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови, массивных гемотрансфузиях; l - при травматичных операциях; l - при гемобластозах (острый промиелоцитарный лейкоз); l - при острой лучевой болезни;

Причины ДВС-синдрома Акушерские и гинекологические: l - при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными); l - при ранней отслойке и предлежании плаценты; l - при атонии и массаже матки; l - при внутриутробной гибели плода и его ретенции; l - при эклампсии. Шоковые (при всех терминальных состояниях). l В процессе интенсивной химиотерапии. l При трансплантации органов. l хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др. ); l опухолевые процессы – рак, лимфомы, лейкозы и др.

Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома l начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами – тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами; l персистирующая тромбинемия, с повышением уровня ее маркеров в крови, в том числе растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) и D-димера; l истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III (АТ III), протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови; l системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала; l образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишениях, с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них. Основными мишенями являются мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности); l активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции; l потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции, вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическиая фаза синдрома); l нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический; l вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.

Коагулограмма результат клинических и лабораторных тестов, которые отражают состояние основных компонентов гемостаза: сосудистой стенки, количества и качества тромбоцитов и системы свертывания крови

ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА Сосудистый компонент гемостаза: l Для оценки состоянии сосудистого компонента гемостаза применяют пробы: l щипка; l жгута; l проба Нестерова. Тромбоцитарный компонент гемостаза: l определение длительности кровотечения по Дьюке l количество тромбоцитов в крови l агрегационная функция тромбоцитов

ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА l Характеристика нарушений плазменного (коагуляционного) гемостаза: l Время свертывания крови; l Протромбиновый индекс l Протромбиновое время; l Тромбиновое время; l Активность факторов XII, XI, IX, VIII, X, VII, V; l Антитромбин III; l 6. Определение фибриногена;