ТГМУ Институт терапии и инструментальной диагностики НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ТГМУ Институт терапии и инструментальной диагностики НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Лектор: к. м. н. доцент Бондарева Жанна Викторовна Владивосток, 2017

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Это один из «больших» нефрологических синдромов, представляющий прогностически весьма серьёзный клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя: n n Массивную протеинурию (выше 3, 0— 3, 5 г/сут, у детей выше 50 мг/кгсут) Гипопротеинемию (гипоальбуминемию — альбумин крови менее 30 г/л) Отёки Частый признак нефротического синдрома — гиперхолестеринемия (точнее гиперлипидемия).

Причины нефротического синдрома Первичные заболевания почек n Минимальные изменения n Фокально-сегментарный гломерулосклероз n Мембранозный гломерулонефрит n Мезангиопролиферативный гломерулонефрит n Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (типы I, III)

Причины нефротического синдрома n n n Вторичный нефротический синдром (при других заболеваниях) Инфекционные болезни: инфекционный эндокардит, «шунт» -нефрит, гепатит В и С, мононуклеоз, малярия ЛС: препараты золота, ртути, D-пеницилламин, антибиотики, каптоприл Системные заболевания: СКВ, геморрагический васкулит, некротизирующие васкулиты, ревматоидный артрит, криоглобулинемия, амилоидоз Опухоли: лимфома, лимфогранулематоз, карцинома, меланома Наследственные болезни: синдром Альпорта, болезнь Фабри

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ n При всех перечисленных болезнях нефротический синдром реализуется через два варианта поражения почек — изменения типа гломерулонефрита и амилоидоз, с той или другой частотой каждого из этих вариантов, свойственной конкретному заболеванию

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n n n Развивающаяся вслед за массивной протеинурией гипоальбуминемия — обязательный признак нефротического синдрома. О гипоальбуминемии говорят при содержании альбумина сыворотки менее 35 г/л; при тяжёлом нефротическом синдроме содержание альбумина может снижаться до 15— 20 и даже до 8— 10 г/л. Гипоальбуминения определяет снижение количества общего белка в сыворотке, снижение онкотического давления сыворотки, снижение транспортной функции альбумина как переносчика ряда веществ, в том числе многих ЛС.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n n n Гипопротеинемия — постоянный симптом нефротического синдрома. Содержание общего белка в сыворотке крови снижается до 30— 40 и даже 25 г/л. Гипопротеинемия нередко усугубляется потерей белка кишечником, усиленным катаболизмом белков организма, в том числе иммуноглобулинов, снижением реабсорбции белка канальцами из-за белковой блокады лимфатической системы почки и отёка почечного интерстиция.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n Помимо гипоальбуминемии при нефротическом синдроме обнаруживают и другие признаки диспротеинемии — почти всегда имеются выраженная гипер-а 2 глобулинемия и нередко гипогаммаглобулинемия.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n n n К важным признакам нефротического синдрома относят гиперлипидемию — повышенное содержание в крови триглицеридов, общего холестерина, липопротеидов низкой плотности, апопротеина В, неэстерифицированных жирных кислот. Нефротическую гиперлипидемию усугубляют персистирующее течение нефротического синдрома и терапия ГК. Механизм развития гиперлипидемии при нефротическом синдроме объясняют снижением онкотического давления и вязкости плазмы, а также потерей с мочой липорегуляторных веществ.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n Параллельно с нарушениями белкового и липидного обмена при нефротическом синдроме часто развиваются изменения в свёртывающей и противосвёртывающей системах, результатом чего выступает формирование симптома гиперкоагуляции крови.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА n n Для нефротического синдрома характерны выраженные нарушения водно-электролитного баланса, приводящие к развитию отёков. При прогрессировании отёки достигают степени анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард), что обычно и определяет основные жалобы больных.

ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ n n Первая, наиболее известная ( «классическая» ) теория придаёт основное значение гипопротеинемии с уменьшением онкотического давления плазмы и выходом воды и электролитов в интерстициальную ткань, что приводит к гиповолемии. Гиповолемия вызывает компенсаторное включение механизмов, регулирующих ОЦК, в первую очередь системы «ренин - ангиотензин - альдостерон» и АДГ. В результате повышается реабсорбция натрия и воды почками. Эта теория носит название гиповолемической, или (что то же самое) теории «неполного русла» и вполне убедительно объясняет задержку натрия и воды у тех 30— 40% больных с действительно выявляемым уменьшением ОЦК

ТЕОРИИ РАЗВИТИЯ ОТЕКОВ n У больных с нормо- или гиперволемией (60— 70% больных с нефротическим синдромом) и отсутствием активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы развитие отёков объясняют первично почечной задержкой натрия за счёт снижения его фильтрации или повышения канальцевой реабсорбции (теория «переполненного русла» ).

n Представление о величине ОЦК при нефротическом синдроме имеет важное практическое значение, обосновывая показания для назначения диуретиков и ультрафильтрации.

ОСЛОЖНЕНИЯ инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые); n гиповолемический нефротический криз (шок); n ОПП; n отёк мозга, сетчатки; n сосудистые осложнения, гиперкоагуляция и тромбозы. n

ОСЛОЖНЕНИЯ n n Развитию инфекции, в том числе с клинической картиной рожи, могут способствовать нарушение целостности кожных покровов (трещины в области отёчной кожи, травмы при подкожных инъекциях). Возникающее в этих случаях воспаление обычно обусловлено β-гемолитическим стрептококком (рожистое воспаление), а также стафилококком или другими грамположительными бактериями и требует лечения антибиотиками.

ОСЛОЖНЕНИЯ n Нефротический криз — абактериальное осложнение нефротического синдрома, характеризующееся анорексией, рвотой и абдоминальными болями при наличии анасарки и тяжёлой гипоальбуминемии, сосудистого коллапса (гиповолемического шока).

ОСЛОЖНЕНИЯ n ОПП — важное, хотя и редкое осложнение нефротического синдрома. Оно развивается вследствие тромбоза почечных вен, острого криза локальной (почечной) гиперкоагуляции, гиповолемического шока, при сепсисе, на фоне терапии диуретиками и НПВС, введения больших количеств ренгеноконтрастных веществ

ОСЛОЖНЕНИЯ n n Отёк мозга при нефротическом синдроме возникает очень редко, обычно на высоте развития массивных отёков. Он проявляется вялостью, заторможенностью пациента, иногда может перерасти в кому. Прогноз серьёзный. Состояние требует немедленных реанимационных мероприятий. Отёк сетчатки глаз нередко развивается у отёчных больных. По мере уменьшения общих отёков и повышения в крови альбумина отёк сетчатки уменьшается.

ОСЛОЖНЕНИЯ n Сосудистые осложнения нефротического синдрома включают периферические флеботромбозы, тромбоэмболию лёгочной артерии, тромбозы артерии почки с развитием инфарктов её паренхимы.

Длительно существующий нефротический синдром независимо от его причины приводит к развитию ХПН n Ещё раз следует подчеркнуть, что стойкая «большая» неселективная протеинурия — один из главных факторов прогрессирования хронических заболеваний почек. n

Благодарю за внимание! n Вопросы? n