Тетрада Фалло Выполнил Студент 3 курса группы

Тетрада Фалло Выполнил : Студент 3 курса группы 15 -2 Чатуев Артур Латипович

Актуальность Ежегодно в РФ рождается около 2 млн малышей и у каждого сотого из них врачи диагностируют врождённые пороки сердца (ВПС). Они развиваются у ребёнка внутриутробно на 2 -8 неделе вместе с формированием сердца и других органов. Частота патологии составляет 0, 21 -0, 26 на 1000 новорожденных, 6 -7%среди всех ВПС и 4%-среди критических ВПС. Принято разделять на: ВПС «бледного» типа - кожа и слизистые ребёнка имеет неестественно белый оттенок. ВПС «синего» типа - когда из-за цианоза, вызванного недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа больного становится синей, фиолетовой или даже вишневокрасной.

Тетрада Фалло относится к ВПС с венозно – артериальным сбросом (шунт) и артериальной гипоксемией. Самое страшное и главное в этой тетраде – 2 порока: ДМЖП (шунт), который находится высоко в мембранозной части под аортальным клапаном и стеноз (шлюз) клапана легочного ствола или его подклапанной части.

Клиника Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес. по: грубому систолическому шуму. Шум изгнания с максимумом в III и IV межреберьях слева или во II межреберье. Шум ДМЖП отсутствует т. к. нет перепада давления. Над легочной артерией II тон ослаблен; одышке – она выражена по типу диспноэ(углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота дыхания). Она указывает на застой в МКК; легкому цианозу с бледностью - он развивается не сразу после рождения, а спустя 2 -3 месяца. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1 -2 году жизни. Размеры сердца (могут быть нормальными, но ПЖ всегда увеличен, а область легочного ствола – западает)

Общее правило при тетраде Фалло: раннее появление выраженной симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока: Субаортальный ДМЖП; Стеноз выводного отдела ПЖ; Гипертрофия ПЖ; Декстропозиция аорты.

Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются одышечноцианотические(гипоксические) приступы

Дети с крайней формой тетрады Фалло – наиболее тяжелые больные. С рождения у них отмечают: Цианоз, который развивается в первые 2 -3 мес жизни; Одышку по типу диспноэ; Тахикардию; Снижение массы тела и отставание в физическом развитии; Малоподвижность; Гипоксические приступы с потерей сознания; Рано деформирующиеся ногтевые фаланги; Возможны проявления правожелудочковой СН.

У больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 клинические фазы порока: 1. Фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес. ) 2. Фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес) 3. Переходная фаза

Инструментальные методы исследования • ЭКГ (гипертрофия ПП и ПЖ, отклонение оси сердца вправо; • Рентгенография –вид «деревянного башмачка» ; • Эхо. КГ; • Катетеризация сердца.

Лечение 1. Проведение дегидратационной терапии(диакарб); 2. Бета-адреноблакоторы(обзидан, анаприлин по 1 мг/кг); 3. Во время приступа парентерально назначают кордиамин и промедол; 4. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, если приступ продолжается и возникает потеря сознания, производят вв струйное или капельное введение жидкости: 4 или 5% р-р бикарбоната натрия(под контролем кислотно-щелочного равновесия), 5% р-р глюкозы, р-р Рингера, р-р реополиглюкина. В капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины(C, F и др. ); 5. При наличии значительных отклонений со стороны нервнопсихического статуса у детей, назначают психо- и вегетотропные препараты и церебропротекторы.

Хирургическое лечение Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системнолегочные или межартериальные анастомозы и радикальная коррекция.

Спасибо за внимание!