Тетрада Фалло
Тетра да Фалло — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии: стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз лёгочного ствола и (или) ветвей лёгочной артерии или комбинированный); высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки; декстрапозиция аорты; гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Вентрикулосептальный дефект — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией лёгочной артерии, Отсутствием створок клапана лёгочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий. Ассоциация с хромосомными аномалиями: 47, XX/XY+13 (Синдром Патау) 47, XX/XY+18 (Синдром Эдвардса) 47, XX/XY+21 (Синдром Дауна)
Гемодинамика
Основу гемодинамических нарушений составляет препятствие к выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию, т. е. в малый круг кровообращения, а также наличие свяжи между правым и левым желудочком в виде дефекта межжелудочковой перегородки. Тяжесть гемодинамических проявлений порока определяется величиной сброса крови в левый желудочек, который в первую очередь зависит от степени препятствия к выходу крови в малый круг кровообращения, т. е. степенью стеноза выходного отдела. И лишь во вторую очередь величина сброса крови из правого желудочка в левый определяется величиной ДМЖП. Причина этого явления кроется в том, что дефект обычно не больше диаметра устья аорты. Если учесть, что левый желудочек «сильнее» правого, то становится понятным, почему ДМЖП не играет ведущую роль в поступлении крови из правого желудочка в левый. У пациентов с выраженными гемодинамическими нарушениями сброс венозной крови из правого желудочка в левый и затем в аорту может достигать 75%. Именно этот факт и объясняет причину гипоксемии и, как следствие, причину кислородного голодания тканей организма.
Формы течения: Бледная форма тетрады Фалло. Тетрада Фалло с поздним цианозом (после 6 лет). Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечноцианотическими приступами Классическая форма (цианоз при физической нагрузке). Тяжелая форма с ранним и выраженным цианозом и одышкой.
Диагностика: «Голландский башмачок»
При физикальном обследовании: у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II—III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II-ой — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120— 180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
Клиника: Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла» . Одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Задержка физического развития Одышечно-цианотические приступы(6 -24 месяца) В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока: I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии; II фаза — одышечно-цианотических приступов (6 -24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов; III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;
Лечение: Хирургическое лечение тетрады Фалло обычно бывает успешным. Во время операции производят расширение легочной артерии, ушивание дефекта в межжелудочковой перегородке и реконструкцию аорты. Если операция проведена успешно, средняя продолжительность жизни больного вместо 3 -4 лет увеличивается до 50 и более лет.
Хирургические вмешательства Внутрисердечные оперативные вмешательства. лёгочная вальвулотомия инфундибулярная резекция с помощью резектора Брока. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения • лёгочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии)
Дякую за увагу