Терминология и классификация пороков сердца Различают пороки Простой

Терминология и классификация пороков сердца. Различают пороки: Простой порок - это поражение одного клапана или отверстия. Сочетанный порок - поражение одного и того же клапана и отверстия (митральный стеноз и недостаточность) Комбинированные пороки - поражение разных клапанов и отверстий (митральный + аортальный).

Митральный стеноз (МС) — сужение левого предсердно - желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия (ЛП) физиологическому току крови из него в левый желудочек (ЛЖ). Код по МКБ-10: I 05. 0 Митральный стеноз

Этиология • Подавляющее большинство случаев (более 95%) ревматической этиологии • Явный ревматический анамнез удаётся собрать у 50– 60% пациентов Почти всегда дебютируя до возраста 20 лет, спустя 10– 30 лет порок становится клинически выраженным

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз). Схема. Показаны турбулентный ток крови из ЛП в ЛЖ во время диастолы

Изменения гемодинамики 1. Препятствие диастолическому току крови из ЛП в ЛЖ (так называемый “первый барьер”) повышение давления в левом предсердии гипертрофия и дилатация ЛП

2. Переполнение венозного русла легких кровью — застой крови в легких Венозная (“пассивная”) легочная гипертензия Защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) Возрастает давление в легочной артерии (легочная артериальная, или “активная”, гипертензия)

3. Гипертрофия и дилатация правого желудочка (ПЖ) при снижении сократительной способности ПЖ развивается правожелудочковая недостаточность нарушение кровообращения и застой по большому кругу

4. “Фиксированный” ударный объем неспособность сердца увеличивать УО в ответ на нагрузку. Снижение перфузии периферических органов и тканей

Последствия изменения гемодинамики 1. гипертрофия и дилатация ЛП; 2. легочная гипертензия (“венозная” и “артериальная”) с застоем крови в малом круге кровообращения и повышением давления в легочной артерии; 3. гипертрофия и дилатация ПЖ; 4. “фиксированный” ударный объем.

Запомните! 1. Изменения гемодинамики при митральном стенозе, определяют клиническую картину заболевания 2. На поздних стадиях заболевания декомпенсация порока характеризуется застоем крови в обоих кругах кровообращения с развитием клинической картины левосердечной и правожелудочковой недостаточности.

Жалобы q Одышка нередко приобретает черты ортопноэ, усиливаясь или появляясь в горизонтальном положении и уменьшаясь или исчезая в положении сидя. q. Нередко в этих случаях появляется сухой кашель, преимущественно в положении больного лежа на спине.

q. Сердечная астма (“пароксизмальная ночная одышка”) q. Кровохарканье q Повышенная утомляемость, мышечная слабость при физической нагрузке. q Сердцебиение и перебои в работе сердца (мерцательная аритмия) q Боли в области сердца q Отеки, тяжесть в правом подреберье (на поздних стадиях заболевания

Осмотр 1. Больные астенического, хрупкого телосложения (habitus gracilis), конечности Худые холодные, мышцы развиты слабо, выглядят моложе своих лет (“физический инфантилизм”) 2. facies mitralis На фоне общей бледности - акроцианоз и яркий цианотический румянец на щеках в виде так называемой “митральной бабочки” 3. «пепельный цианоз» после выполнения физической нагрузки, связанный с низким минутным объемом сердца

3. Положение ортопноэ. 4. Отеки на ногах или в области поясницы, а также набуханием вен шеи. 5. Дисфония (осиплость) - симптом Ортнера 6. Анизокория

Пальпация. 1. Отсутствие или ослабление верхушечного толчка. 2. Диастолическое дрожание ( «кошачье мурлыканье» ) на верхушке в положении на левом боку при максимальном выдохе. 3. Сердечный толчок, пульсация в эпигастральной области. 4. Пульс при резко выраженном митральном стенозе малый (pulsus parvus), выявляется признак Попова – сниженное наполнение пульса на левой лучевой артерии (pulsus differens) из-за сдавливания левой подключичной артерии увеличенным ЛП.

• • Усиленный и разлитой сердечный толчок и эпикардиальная пульсация

Перкуссия сердца §смещение вправой границы относительной тупости сердца (дилатация ПЖ) §вверхней границы (дилатация ЛП) §Талия сердца сглажена (дилатация ЛП)

Аускультация сердца 1. Громкий “хлопающий” I тон 2. Акцента и расщепления II тона на легочной артерии 3. Тон «Щелчок» открытия митрального клапана

Сочетание “хлопающего” І тона с акцентированным II тоном и тоном открытия митрального клапана создает характерную мелодию митрального стеноза — так называемый “ритм перепела” (ТА – ТРА).

4. Диастолический шум с пресистолическим усилением Выслушивается на верхушке сердца в горизонтальном положении, особенно в положении на левом боку. Шум, как правило, никуда не проводится.

Осложнения ØОстрая “левосердечная” недостаточность (кардиогенный, альвеолярный отек легких) ØХСН (нарушение кровообращения и застой по малому и большому кругу кровообращения) ØФибрилляция и трепетание предсердий (мерцательная аритмия) ØМерцательная аритмия способствует образованию тромбов в ЛП. Оторвавшиеся тромбы могут явиться источником эмболии сосудов конечностей, почек, головного мозга (инсульт), брюшной полости.

Электрокардиография - признаки гипертрофии миокарда ЛП и ПЖ - различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Эхо. КГ - Уменьшение площади МО - Увеличение ЛП и ПЖ - содружественное движение створок митрального клапана в сторону МЖП; - уплотнение (до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца.

Рентгенограмма сердца в прямой проекции больного с митральным стенозом. - сглаживание "талии" сердца (митральная конфигурация) - смещение вправого контура сердца

выбухание дуги легочной артерии (Л арт. ), расширение левого предсердия (Л. пр. ) и корней легких (К. Л. )

При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия тень контрастированного пищевода в правой передней косой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (в норме имеет почти прямолинейный ход).

Дополнительные лабораторные исследования - определение титров антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалугонизазы (при подозрении на ревматический генез МС); - определение показателей гормональной активности щитовидной железы (концентрации свободных трийодтиронина, тироксина, тиреотропного гормона) при подозрении на тиреотоксикоз и «тиреотоксическое сердце» .

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА 1. Прямые (клапанные) признаки: – Хлопающий I тон. – Тон открытия митрального клапана; – Диастолический шум. – Диастолическое дрожание. – Эхокардиографические признаки.

2. Косвенные признаки: 1. Левопредсердные: – рентгенографические и эхоскопические признаки гипертрофии и дилятации левого предсердия; – электрокардиографические признаки гипертрофии и дилятации левого предсердия. 2. Легочные: – одышка при нагрузке; – приступы сердечной астмы; – выбухание ствола легочной артерии; – расширение ветвей легочной артерии. 3. Правожелудочковые: – пульсация в эпигастрии; – рентгено-, эхо-, электрокардиографические признаки гипертрофии и дилятации правого желудочка; – правожелудочковая сердечная недостаточность.

Недостаточность митрального клапана (НМК) Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) — это неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией крови из ЛЖ в ЛП Изолированная недостаточность митрального клапана составляет примерно 5– 10% от общего числа пороков сердца. Чаще встречается у мужчин.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: I 05. 1 Ревматическая недостаточность митрального клапана I 05. 2 Митральный стеноз с недостаточностью I 34. 0 Митральная (клапанная) недостаточность

Недостаточность митрального клапана (схема). üОпределяется регургитация крови из ЛЖ в ЛП üЭксцентрическая гипертрофия этих камер сердца

Органическая недостаточность характеризуется сморщиванием и укорочением створок клапана, отложением в них кальция и поражением подклапанных структур

Причины: • ревматизм (около 75% случаев); • инфекционный эндокардит; • атеросклероз; • системные заболевания соединительной ткани.

Относительная недостаточность обусловлена нарушением структуры и функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, папиллярных мышц, хорд) при неизмененных створках самого клапана.

Причины: 1. Заболевания ЛЖ, сопровождающиеся его выраженной гемодинамической перегрузкой, расширением фиброзного кольца митрального клапана и дисфункцией клапанного аппарата: • артериальные гипертензии; • аортальные пороки сердца (“митрализация”); • дилатационная кардиомиопатия • ИБС, особенно постинфарктный кардиосклероз и др.

2. Пролабирование митрального клапана — избыточное систолическое выбухание (выпячивание) одной или обеих створок клапана в полость ЛП, сопровождающееся митральной регургитацией и возникающее в результате аномального удлинения сухожильных нитей у больных с так называемыми дисплазиями соединительной ткани

Изменения гемодинамики 1. Обратный ток крови (регургитация) из ЛЖ в ЛП во время систолы ЛЖ в ЛП скапливается избыточное количество крови (перегрузка объемом) ЛП растягивается, гипертрофируется, дилятируется снижается сократительная функция ЛП Легочная гипертензия гипертрофия и дилятация правых отделов сердца Правожелудочковая недостаточность В ЛЖ во время систолы ЛП поступает большее количество крови (перегрузка объемом) ЛЖ растягивается, гипертрофируется, дилятируется снижается сократительная функция ЛЖ формируется левожелудочковая недостаточность сердечная астма и отек легких

2. Снижение эффективного сердечного выброса (снижение количества крови, выбрасываемой в артериальную систему большого круга кровообращения) уменьшается перфузия внутренних органов и периферических тканей (головной мозг, скелетные мышцы, почки и т. д. )

Жалобы 1. В стадии компенсации субъективных ощущений нет. 2. Одышка при физической нагрузке, сердцебиение 3. Перебои в работе сердца (мерцательная аритмия) 4. При нарастании недостаточности кровообращения по малому кругу появляются: — одышка в покое — приступы сердечной астмы, — сухой кашель или кашель с небольшим отделением слизистой мокроты. — часто кровохарканье вследствие разрыва переполненных кровью легочных капилляров.

5. Боли в области сердца: ноющие, колющие, давящие, связь их с физической нагрузкой не всегда обнаруживается. 6. Отеки нижних конечностей.

Осмотр 1. При небольшой степени недостаточности митрального клапана внешние проявления этого порока сердца отсутствуют. 2. При выраженной недостаточности митрального клапана и нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения отмечается акроцианоз вплоть до типичного facies mitralis. 3. Положение ортопноэ при левожелудочковой недостаточности. 4. При правожелудочковой недостаточности : отеки на ногах, набухание шейных вен, увеличение живота в объеме за счет асцита (редко).

Пальпация § Усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево и вниз. § На верхушке иногда определяется систолическое дрожание.

3. Сердечный горб слева от грудины (гипертрофия и дилатация левого желудочка) 4. Пульс и артериальное давление не изменены

Перкуссия Увеличение относительной тупости сердца влево. Митральная конфигурация сердца при недостаточности митрального клапана

Аускультация сердца. ü 1 -й тон или полностью отсутствует ü 2 -й тон — акцент над легочной артерией при выраженных застойных явлениях в малом круге кровообращения. üСистолический шум на верхушке, проводится в левую подмышечную область

ЭКГ - Признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. - При выраженном пороке и гипертензии малого круга кровообращения у больных могут присутствовать признаки гипертрофии ЛП и комбинированной гипертрофии обоих желудочков. -- Мерцательная аритмия. Эхо. КГ - Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца, особенно левого предсердия - В допплеровском режиме — поток митральной регургитации, объём которого (оценивают в режиме цветового картирования) соответствует степени выраженности порока)

На рентгенограммах сердца выявляются признаки дилатации ЛЖ и ЛП. -Признаком расширения ЛЖ является удлинение нижней дуги левого контура сердца в прямой проекции. Верхушка сердца при этом смещается влево или влево и вниз и как бы погружается в тень диафрагмы. - Выравнивание левого контура сердца и сглаживание “талии” сердца, обусловленное дилатацией ЛП (митральная конфигурация).

Рентгенограмма (правое косое положение): тень сердца значительно увеличена, контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 1. Клапанные признаки - ослабление I тона, - систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область. 2. Левожелудочковые признаки - усиленный, разлитой и смещенный влево верхушечный толчок, - рентгенологические, эхокардиографические и ЭКГ- признаки гипертрофии и дилатации ЛП и ЛЖ 3. Клинические признаки застоя крови, преимущественно в малом круге кровообращения — одышка в покое — приступы сердечной астмы — кашель — кровохарканье

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) — это сужение выносящего тракта ЛЖ в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой

Причинами приобретенного аортального стеноза являются: • ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина); • атеросклероз аорты; • инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.

Стеноз устья аорты (клапанный), схема. Определяется затруднение систолического тока крови из ЛЖ в аорту, признаки выраженной концентрической гипертрофии ЛЖ.

Изменения гемодинамики Концентрическая гипертрофия левого желудочка. Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ (т. е. возникновение на пути кровотока так называемого “третьего барьера”) перегрузка давлением Нарушения коронарной перфузии Ишемия миокарда Стенокардия Диастолическая дисфункция Рост КДД в ЛЖ и давления наполнения рост давления в ЛП в легочных венах пассивная легочная гипертензия Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца Фиксированный ударный объем Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки нарушения перфузии головного мозга периферических органов и тканей Обмороки Головокружение Быстрая утомляемость

Клинические проявления при стенозе аортального клапана Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно. При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием: Øфиксированного ударного объема, Øотносительной коронарной недостаточностью Ø левожелудочковой недостаточностью

qбыстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке qголовокружение, обмороки; qприступы типичной стенокардии; qодышка при нагрузке, а затем и в покое; qв тяжелых случаях — приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности Øотеки, Øтяжесть в правом подреберье и др. возникают при значительной легочной гипертензии.

Осмотр и пальпация ØБледность кожных покровов (за счет малого ударного выброса). ØУсиленный верхушечный толчок, смещенный вниз и влево. Схема формирования концентрированного верхушечного толчка

ØСистолическое сердечное дрожание во II межреберье справа от грудины, за рукояткой грудины и на сонных артериях. Ø Малый медленный пульс

Перкуссия Контуры относительной тупости сердца а- стадия компенсации (дилатация ЛЖ не выражена); б - стадия декомпенсации (аортальная конфигурация)

Аускультация сердца 1. Систолический шум – очень громкий, грубый, вибрирующий, рокочущий, воркующий – длительный — от I до II тона Характер шума объясняется колебаниями, возникающими в завихренном потоке измененных створок клапана, наподобие колебаний флага на ветру. Как правило, это один из самых сильных сердечных шумов.

Систолический шум • лучше всего слышен во II межреберье справа от грудины, в межлопаточном пространстве, • усиливается в положении больного лежа на правом боку с задержкой дыхания в фазе форсированного выдоха. • Проводится на сосуды шеи, а в отдельных случаях — в проекции грудной аорты (межлопаточное пространство)

2. Ослабление 2 тона над аортой

Инструментальные данные: - ЭКГ: признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, проявления коронарной недостаточности - ФКГ: ромбовидный систолический шум; - Эхо-КГ: утолщение и фиброз створок клапана, увеличение градиента между левым желудочком и аортой более 20 мм рт. ст. , гипертрофия стенок левого желудочка, площадь отверстия менее 1, 5 см 2

Рентгенография: увеличение левого желудочка без выраженной дилатации Рентгенограмма сердца в прямой проекции Заметно увеличение левого контура сердца с подчеркнутой "талией" сердца (аортальная конфигурация) и постстенотическое расширение аорты

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА 1. Клапанные /прямые/ признаки: - систолический /ромбовидный/ шум на аорте и сонных артериях - ослабление или исчезновение 2 тона на аорте - уменьшение степени раскрытия и утолщение створок аортальных клапанов при Эхо-КГ - турбулентность аортального потока /допплер-Эхо. КГ/ 2. Левожелудочковые /косвенные/ признаки: - усиленный верхушечный толчок, смещенный вниз и влево - аортальная конфигурация сердца, напряженная пульсация левого желудочка /рентгенографически/ - гипертрофия левого желудочка /ЭКГ, Эхо-КГ, рентген/ 3. Симптомы, связанные со снижением сердечного выброса: - повышенная утомляемость - головокружение, обмороки, стенокардия - низкое систолическое АД - малый медленный пульс

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) характеризуется неполным смыканием створок клапана во время диастолы, что приводит к возникновению обратного диастолического тока крови из аорты в ЛЖ

Причины. Наибольшее значение имеют следующие: 1) ревматизм (на его долю приходится приблизительно 80% всех случаев порока); 2) инфекционный эндокардит; 3) атеросклероз, одновременно затрагивающий и стенку аорты; 4) прочие причины (сифилис, травма грудной клетки и др. ).

Гемодинамика: 1. Обратный ток крови в желудочки в период диастолы 2. Компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия миокарда + дилатация ЛЖ) 3. Снижение систолической функции ЛЖ 4. Декомпенсация по левожелудочковому типу повышается КДД в ЛЖ, давление наполнения и, соответственно, давление в ЛП и венах малого круга кровообращения.

Некоторые особенности кровенаполнения артериальной сосудистой системы большого круга кровообращения: • повышенное систолическое АД; • пониженное диастолическое АД; • усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу; • нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции. • Относительная недостаточность коронарного кровотока.

Жалобы Øнеприятное ощущение усиленной пульсации в области шеи, в голове, а также усиление сердечных ударов (больные “ощущают свое сердце”), особенно в положении лежа. Øголовокружение, внезапно возникающее чувство дурноты и даже наклонность к обморокам, особенно при нагрузке или быстром изменении положения тела Ø Стенокардия. Боли нередко возникают в покое и носят давящий или сжимающий характер, продолжаются обычно достаточно долго и не всегда хорошо купируются нитроглицерином.

ØОдышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. При прогрессирующем падении систолической функции ЛЖ одышка приобретает характер ортопноэ. Затем к ней присоединяются приступы удушья (сердечная астма и отек легких). ØХарактерно появление быстрой утомляемости при нагрузке, общей слабости.

Осмотр Ø Бледность Ø Высокое систолическое и низкое диастолическое АД (скорый пульс) Ø Пульсация зрачков - систолическое сужение и диастолическое расширение зрачков Ø Симптом Мюллера — пульсация мягкого неба Ø Выбухание левой половины грудной клетки Ø Верхушечный толчок усилен

Ø Пульсация всех сосудов • усиленная пульсация сонных артерий (“пляска каротид”), • видимая на глаз пульсация в области всех поверхностно расположенных крупных артерий (плечевой, лучевой, височной, бедренной, артерии тыла стопы и др. );

• симптом де Мюссе — ритмичное покачивание головы вперед и назад в соответствии с фазами сердечного цикла (в систолу и диастолу); • симптом Квинке (“капиллярный пульс”)— попеременное покраснение (в систолу) и побледнение (в диастолу) ногтевого ложа у основания ногтя при достаточно интенсивном надавливании на его верхушку.

Осмотр и пальпация сердца Верхушечный толчок • значительно усилен за счет гипертрофии ЛЖ, • разлитой (“куполообразный”) • смещен влево и вниз (дилатация ЛЖ).

Перкуссия Перкуторно определяется резкое смещение левой границы относительной тупости сердца влево. Характерна так называемая аортальная конфигурация с подчеркнутой “талией” сердца. Конфигурация сердца “утки” или “сапога”

Аускультация сердца 1. II тон ослаблен на основании 2. Диастолический шум на аорте и в точке Боткина

2. Функциональный шум Флинта в III межреберье слева — это пресистолический шум относительного (функционального) стеноза левого атриовентрикулярного отверстия 3. Симптом Дюрозье (двойной шум Дюрозье). Этот необычный аускультативный феномен выслушивается над бедренной артерией в паховой области, непосредственно под пупартовой связкой.

Электрокардиография Недостаточность аортального клапана сопровождается развитием гипертрофии и дилатации ЛЖ. В отличие от случаев стеноза устья аорты при аортальной недостаточности ЛЖ испытывает не систолическую, а объемную (диастолическую) перегрузку, что находит свое отражение и на ЭКГ.

Рентгенологическое исследование выявляет подчеркнутую сердечную талию, выраженное увеличение левого желудочка сердца, усиленную пульсацию аорты и ее расширение

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА 1. Клапанные признаки – диастолический шум, – ослабление II тона, – признаки регургитации при эхокардиографии. 2. Левожелудочковые признаки – усиление и смещение влево верхушечного толчка, – расширение границ относительной тупости сердца, – рентгенологические, эхокардиографические и ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка).

3. Периферические симптомы – бледность кожных покровов, – низкое диастолическое давление, – «пляска каротид» , – скорый пульс, – двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье. Клапанные признаки позволяют диагностировать дефект клапанов, а вторая и третья группы позволяют оценить выраженность порока и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.