Терминология ДВС синдрома n n n n синдром

Терминология ДВС синдрома n n n n «синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови» «тромбогеморрагический синдром» «гипер гипокоагуляционный синдром» «коагулопатия потребления» «вторичный фибринолиз» «диссеминированная внутрисосудистая коагуляция» «фибрин эмболизм» и др.

ДВС синдром (определение) Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром) — неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свёртывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нём тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свёртывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др. ), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами.

Причины, приводящие к ДВС синдрому при акушерских осложнениях: – – Повреждения клеток крови, в результате чего из них освобождаются фосфолипиды и происходит активация внутрисосудистого свертывания; Повреждения тканей и поступление за счет этого в кровоток тканевого тромбопластина; Поражение эндотелия сосудистой стенки, когда происходит активация XII фактора; Гемодинамические нарушения, сопровождающие шок, макро и микроциркуляторные нарушения в тканях с развитием в них гипоксии.

Этиологические факторы, запускающие каскад свертывающей системы n n n n n Тяжелые формы гестоза; ПОНРП; Геморрагический шок; Эмболия ОВ; Сепсис; Заболевания сердечно-сосудистой системы, почек, печени; Резус-конфликт; Переливание несовместимой крови; НБ

Наиболее частые причины развития ДВС синдрома в акушерстве – следующие осложнения беременности и родов n n n n n эмболия околоплодными водами; Преждевременная отслойка нормального расположенной плаценты; полное предлежание плаценты; Септический аборт; острая жировая дистрофия печени; разрыв матки; гестоз; гипотонические кровотечения матки; массивные трансфузии.

патогенез n n n Основные механизмы патогенеза ДВС синдрома: Повреждение тканей. Поступление протоагулянтов (тканевой фактор) в системный кровоток запускают каскад реакций системы свертывания крови, прежде всего благодаря активации VII фактора. Происходит образование активного тромбопластина (самая продолжительная фаза гемостаза) при участии плазменных (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и тромбоцитарных факторов. Повреждения эндотелия. Приводит к обнажению коллагена и субэндотелиальной зоны, активации факторов свертывания контактной фазы и тромбоцитов. Это ведет к избыточному переходу протромбина в тромбин при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV). Поражение тромбоцитов и макрофагов. Непосредственная стимуляция тромбоцитов приводит к образованию внутрисосудистых тромбоцитарных микроагрегатов и фибринполимера. Тромбин при участии ионов кальция (фактор IV) и фактора тромбоцитов переводит фибриноген в фибрин-мономер. В свою очередь, фибрин мономер при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора II превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Классификация ДВС синдрома По патогенезу: n n n n Острые Хронические Молниеносные Рецидивирующие Генерализованные Локальные n n ДВС с преобладанием прокоагулянтного звена гемостаза; ДВС с преобладанием сосудисто тромбоцитарного звена гемостаза; ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто тромбоцитарного звеньев.

В течение ДВС синдрома выделяют следующие стадии: n n I стадия – гиперкоогуляция и агрегация тромбоцитов. Характеризуется активацией тромбоцитарного и коагуляционного звена общего гемостаза и началом микротромбообразования. Длительность стадии зависит от остроты и масштабов данного процесса. II стадия — нарастающая коагулопатия и тромбоцитопения. Отмечают прогрессирование распространённого микротромбообразования в результате снижения антитромботического потенциала крови и нарастающей коагулопатии потребления. III стадия — глубокая гипокоагуляция. Характерны тяжёлый генерализованный геморрагический синдром, профузные рецидивирующие кровотечения. IV стадия — восстановления, наступает после купирования острых нарушений гемостаза и полиорганной недостаточности. Постепенная нормализация показателей всех звеньев гемостаза и улучшение функций поражённых органов.

Фазы ДВС- синдрома по (Mueller-Berghaus 1999) n Фаза 1. Компенсированная активация системы гемостаза: n n n Фаза 2. Декомпенсированная активация системы гемостаза. n n n Клинические данные: нет симптомов. Лабораторные анализы: потребление компонентов гемостаза не выявляется (ПВ, АЧТВ, тромбиновое время в пределах нормы); увеличение уровня энзим ингибиторных комплексов (F 1+ 2, ТАТ повышены, АТ III незначительно снижен, растворимый фибрин слабоположительный). Клинические данные: кровотечения из вен и ран венепункций, угнетение функций органов (почки, печень, легкие). Лабораторные данные: продолжающееся уменьшение количества тромбоцитов и факторов коагуляции (ПВ, АЧТВ удлинение; ТВ в пределах нормы, иногда увеличено; количество тромбоцитов, концентрация фибриногена, активность факторов коагуляции, антитромбин: уменьшено или продолжают уменьшаться; F 1+2, ТАТ, ПДФ: отчетливо увеличены, растворимый фибрин положительный). Фаза 3. ДВС – “течет отовсюду”. n n Клиника: кожные кровотечения разных размеров, мультиорганная недостаточность Лабораторные данные: ярковыраженная коагулопатия потребления всех компонентов гемостаза (ПВ, АЧТВ – значительно удлиненны или несворачиваемость; ТВ значительное удлинение или несворачиваемость; тромбоциты – менее 40% от исходного количества; фибриноген, антитромбин, активность факторов коагуляции значительно снижены; F 1+2, ТАТ, ПДФ: значительно увеличены, растворимый фибрин положительный).

Острая форма ДВСсиндрома.

n Степень выраженности клинических проявлений зависит от стадии ДВСсиндрома. При этом следует помнить, что причинные факторы, вызывающие развитие ДВС-синдрома, во многом определяют характер нарушений свертывающей и антисвертывающей систем.

n n При преждевременной отслойке плаценты активация фибринолиза незначительна, а иногда полностью отсутствует. При гипо-и атонических кровотечениях резко снижено количество тромбоцитов, фибриногена и других прокоагулянтов, значительно повышена фибринолитическая активность, сохранена толерантность плазмы к гепарину.

n n При предлежании плаценты имеют место нерезкая тромбоцитопения, гипофибриногенемия при значительном повышении фибринолитической активности. При разрыве матки ДВС-синдром развивается редко, характеризуется незначительным снижением содержания прокоагулянтов и высокой фибринолитической активностью.

1. 2. 3. 4. 5. Тромботические проявления Микроциркулярные нарушения Нарушения гемодинамики Анемический синдром Геморрагический синдром

Главные клинические проявления ДВС синдрома: n n n n Тромботические явления; Геморрагический синдром; Микроциркулярные нарушения; ПОН; Анемия; Нестабильная гемодинамика; Шок и формирование шоковых органов

Осложнения ДВС синдрома n n n ОПН. Дыхательная недостаточность. Острая печеночная недостаточность. Гепаторенальный синдром. Острая надпочечниковая недостаточность.

Оценка степени тяжести острой массивной кровопотери (масса тела 70 кг) Степень тяжести I II IV Объём кровопотери (мл) <750 750 -1500 -2000 >2000 Объём кровопотери (% ОЦК) <15 15 -30 30 -40 >40 Пульс < 100 > 120 > 140 Артериальное давление (мм рт. ст. ) Норма Снижено Снижено Пульсовое давление (мм рт. ст. ) Норма или повышено Частота дыхания 14 -20 20 -30 30 -40 >40 Почасовой диурез (мл/час) >30 20 -30 5 -15 Отсутствует возбуждение Заторможенность Прекома Состояние ЦНС Лёгкое возбуждение

Лечение ДВС синдрома n n n устранение акушерской патологии, вызвавшей ДВС синдром; нормализация центральной и периферической гемодинамики; восстановление гемокоагуляционных свойств крови

Ориентировочный объем и структура трансфузионных сред в зависимости от объема акушерской кровопотери при ДВС синдроме (масса тела 70 кг). Объем кровопотери мл <750 1500 2000 >2000 Трансфузионные среды (мл) % ОЦК СЗП <15 15 30 солев Кол р ры лоиды альбу мин 10% Эритро циты 1500 2000 600 800 30 40 1000 1500 2000 800 1200 100 200 по показания м >40 1500 2000 1200 1500 200 300 400 600 2000 тром боциты 4 6 доз

Лабораторные исследования Стадия гиперкоагуляции: n Время свертывания крови n n n Ht (40 и ) Фибриноген Время рекальцификации плазмы (более 45 ) Тромбиновое время ↓ (более 10 ) АЧТВ (менее 45 ) продукты деградации фибрина (более 10 мг%) растворимые комплексы мономеров фибрина тесты: этаноловый, протаминсульфатный стадия коагулопатии потребления: n n n тромбоциты фибриноген антитромбин III гипопротеинемия, гипоальбуминемия продукты деградации фибрина n АЧТВ ( 65 ) Время рекальцификации плазмы Протромбиновое и тромбиновое время Время свертывания крови, время кровотечения, Ht могут оставаться либо укороченными, либо в пределах верхней или нижней границы нормы Стадия гипокоагуляции n n n n n Время кровотечения , время свертывания крови фибринолитической активности и протеолиза фибриноген Hb , Ht Эритроциты Плазменные факторы IV, VIII, I, II, V, XIII Активность антитромбина III Плазминоген Повышенная кровоточивость, отсутствие сгустков или быстрое их растворение.

Лечение. n n Терапия ДВС-синдрома должна быть строго индивидуальной, направленной на: ликвидацию основной причины, вызвавшей его; нормализацию гемодинамики; нормализацию свертывания крови.

n Методы, применяемые для устранения причины ДВСсиндрома, вытекают из характера акушерской патологии. Причина развития острого ДВС-синдрома в акушерстве практически всегда связана с патологией матки. Именно из матки поступают тромбопластические продукты в кровоток материнского организма. Не ликвидировав этот источник тромбопластина, нельзя нормализовать гемостаз, ликвидировать ДВС-синдром, поэтому показана срочная операция — экстирпация матки.

n Острые формы ДВС-синдрома, как правило, сочетаются с геморрагическим шоком, поэтому мероприятия по восстановлению центральной и периферической гемодинамики имеют много общего. Для инфузионно-трансфузионной терапии в таких случаях отдают предпочтение эритромассе и плазме. Режим управляемой гемодилюции осуществляется в пределах, не превышающих 15— 25% ОЦК, за счет желатиноля, альбумина, гемофузина и кристаллоидов типа раствора Рингера (лактата натрия, лактасола).

n Самой сложной задачей при лечении острой формы ДВС-синдрома является восстановление нормальных коагуляционных свойств крови, для чего необходимо остановить процесс внутрисосудистого свертывания, снизить фибринолитическую активность и восстановить коагуляционный потенциал крови. Эту задачу должен решать специалист-гематолог под контролем коагулограммы.

n n Для торможения утилизации фибриногена как начального звена развития тромбогеморрагического синдрома применяют гепарин. Гепарин дозируется в зависимости от стадии ДВС-синдрома: в I стадии допустимо вводить до 50 ЕД/кг, во II стадии — до 30 ЕД/кг, в III и IV стадиях гепарин вводить нельзя. При передозировке гепарина используют протамина сульфат: 100 ЕД гепарина нейтрализуют 0, 1 мл 1% раствора протамина сульфата. Не рекомендуется использовать гепарин при обширных раневых поверхностях.

n Торможение фибринолитической активности осуществляется с помощью ингибиторов животного происхождения типа контрикала, трасилола, гордокса. В I стадии ДВС-синдрома ингибиторы фибринолиза не требуются. Доза контрикала во II стадии 20 000 -60 000, в III стадии 60 000 -100 000, в IV - более 100 000 АТр. Е. Дозы гордокса следующие: 200 000 -600 000 Е во II стадии, 600 000 -1 000 Е в III стадии и более 1 000 Е в IV стадии. Не рекомендуется применять внутривенно синтетические ингибиторы протеолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота), потому что они вызывают изменения в системе микроциркуляции и приводят к тяжелым нарушениям кровообращения в почках, печени, мозге. Эти препараты можно применять только местно.

n Ингибиторы фибринолиза применяются по строгим показаниям, ибо резкое снижение фибринолитической активности может привести к усилению внутрисосудистого отложения фибрина с последующим некрозом ткани почек, печени и других органов. Наилучший эффект дает введение данных препаратов в III и IV фазах ДВС-синдрома. При назначении ингибиторов фибринолиза особую осторожность необходимо соблюдать при ДВСсиндроме, вызванном преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты

n Самым апробированным способом восстановления коагуляционных свойств крови при острой форме ДВСсиндрома является замещающая терапия. С этой целью используется свежезамороженная плазма в количестве 10— 15 мл/кг во II стадии ДВС-синдрома, 15— 20 мл/кг в III стадии и 20— 30 мл/кг в IV стадии.

n Ликвидация острых проявлений ДВС-синдрома не должна служить сигналом к окончанию интенсивной терапии. В период реабилитации необходимо продолжать лечение, направленное на устранение возможных проявлений почечной и печеночной недостаточности, коррекцию дыхательных нарушений, восстановление белкового и электролитного гомеостаза, профилактику инфекционных осложнений. При наблюдении за этими больными необходим строгий контроль за состоянием свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Хронический ДВС-синдром. n Физиологически протекающая беременность создает предпосылки для развития ДВСсиндрома вследствие увеличения концентрации фибриногена и некоторых других факторов свертывания крови, снижения фибринолитической активности, увеличения адгезивности тромбоцитов. В развитии некоторых осложнений беременности хроническая форма ДВСсиндрома участвует как патогенетическое звено

n В патогенезе ОПГ-гестозов, наряду с генерализованным спазмом артериол, определенную роль играет ДВС-синдром, главным образом его хроническая форма, для которой характерна длительная умеренно выраженная внутрисосудистая гиперкоагуляция с образованием тромбоцитарно-фибриновых микросвертков в капиллярной сети. Связанные с этим нарушения микроциркуляции при тяжелых формах гестоза приводят к некрозам и кровоизлияниям в почках, легких, печени, мозге, в частности в передней доле гипофиза.

n Эти изменения могут привести к развитию ОПН, ОДН, печеночной недостаточности, мозговых симптомов. Подобным механизмом объясняется развитие ишемических, тромботических и склеротических процессов в плаценте у женщин с поздним токсикозом, что может приводить к формированию недостаточности плаценты, а при развитии локальной острой формы ДВС-синдрома — к преждевременной отслойке плаценты. Хроническая форма ДВС-синдрома во время родов может перейти в острую форму

Клиническая картина. n Клинические признаки хронического ДВС-синдрома не выражены. Иногда наблюдаются внутрикожные и подкожные кровоизлияния, кровотечения из десен, носовые кровотечения

Диагностика. n При этой патологии диагноз основывается на лабораторных данных. У беременных группы риска исследуют коагулограмму. Для хронической формы ДВС-синдрома характерно нормальное или умеренное число тромбоцитов, нормальное или даже увеличенное количество фибриногена, нормальный или несколько сниженный показатель протромбинового времени, уменьшенное время свертывания крови, увеличенное число ретикулоцитов. Особое значение в диагностике ДВС-синдрома придается появлению продуктов деградации фибрина и растворимых комплексов мономеров фибрин/фибриногена.

Лечение. n При хронической форме ДВС-синдрома у беременных с поздними гестозами в комплекс лечебных мероприятий включают введение низкомолекулярных кровезаменителей (реополиглюкин, неогемодез, полидез) в сочетании со спазмолитическими средствами. Этим достигается улучшение реологических свойств крови, препятствующих микротромбозу и способствующих оптимизации тканевой перфузии.

n n Важным средством для лечения этой формы ДВСсиндрома является гепарин или низкомолекулярный фраксипарин. Гепарин вводят подкожно по 5000— 10 ООО ЕД каждые 12 ч до нормализации числа тромбоцитов и уровня фибриногена. Гепарин является антикоагулянтом прямого действия, он уменьшает адгезивность тромбоцитов, обладает антитромбопластиновой и антитромбиновой активностью, тем самым нормализует кровообращение в паренхиматозных органах и маточно-плацентарном комплексе. Прогрессирующая хроническая форма ДВС-синдрома у беременных с поздними гестозами, резусконфликтом или мертвым плодом диктует необходимость родоразрешения.