тератома Тератома teratoma греч teras terat os чудовище

*тератома Тератома (teratoma; греч. teras, terat [os] чудовище, уродство + -ōma; синонимы: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома, монодермома, паразитирующий плод) — опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

* По современным представлениям, тератома относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма), высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей, например семиномы яичка, дисгерминомы яичника, эмбрионального рака, хорионэпителиомы, полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухоли более чем одного гистологического типа). Тератома, как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках и яичниках, а также располагаться экстрагонадно (в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях). Возникновение опухоли вне половых желез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4— 5 -й неделе эмбрионального развития.

*классификация *По гистологическому строению различают: зрелую тератому * незрелую тератому * тератому со злокачественной трансформацией

* Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков, может быть солидного и кистозного строения. Зрелая тератома солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой плотную на ощупь опухоль различных размеров, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе она не однородна, представлена местами тяжистой, белесовато-серой тканью, содержащей очаге хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью. Зрелая тератома кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым, в просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща

* * Микроскопически зрелые тератомы солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых тератом кистозного строения является дермоидными кистами. Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты, присутствуют придатки кожи потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше. * Зрелая тератома является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве тератомы яичника.

*

* *Незрелая тератома опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками ослизнения.

* Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия. незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой тератомы тканей нейроэктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.

* *Общепринято, что незрелая тератома представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые тератомы, которые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфологических особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэпителиомой. Метастазируют тератому такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.

*Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой тератомы даже при их небольшом объеме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологической диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой тератомы определяются у 30% больных, а при незрелой тератомы более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Т. и их сочетаний со злокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на a-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина (при сочетании с хорионэпителиомой).

* * Клиническая картина определяется главным образом локализацией тератомы. Существуют некоторые половые и возрастные особенности первичной локализации и клинического течения различных форм тератомы. Так, зрелые тератомы кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют около 20% всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые тератомы солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет тератома составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей тератома различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные тератомы часто наблюдаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Опухоль имеет округлую или неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Т. может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая тератома иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальный диагноз проводят со спинномозговой грыжей.

* * Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении, кпереди перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени как крестцовокопчиковые, так и тератома средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции тератома средостения характеризуется наличием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах. В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Для тератомы средостения и крестцовокопчиковых тератомы типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Тератома кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях тератома кистозного строения виден горизонтальный уровень жидкости, тень тератомы более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении тератомы кистозного строения и образовании свищей их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения тератомы средостения с окружающими органами и тканями лучше определяются при пневмографии.

* *Забрюшинная тератома встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как нефробластома или забрюшинная нейробластома. Важное значение в диагностике забрюшинной тератомы имеет ангиография, а также рентгенография в условиях пневмоперитонеума.

* *Лечение зрелых и незрелых тератома оперативное. При тератоме, сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при тератоме со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии

* Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой тератомой прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой тератомой, как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при тератоме, сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает тератома, сочетающаяся с семиномой.