Теория гемостаза Диагностика коагулопатий Методы диагностики: •

Теория гемостаза Диагностика коагулопатий

Методы диагностики: • Наличие клиники (геморрагический синдром); • Анамнез (составление родословной); • Лабораторный анализ

Методы лабораторной диагностики:

Внутренний путь Контактная поверхность Внешний Тканевой фактор XII ВМК VII XI XII IX нерастворимый фибрин Xа Vа Фосфолипиды Ca² Протромбиназа XIII Растворимый фибрин Протромбин Тромбин Фибриноген Фибрин-мономер

Инициация Усиление VIIIa Xa v. WF Va VIII XIa Va TF VII TF Клетки, несущие тканевой фактор Тромбоцит V V VIIa VII IIa TF XI X TF IIa II VIIa Xa VIIa TFPI IX X XIa II IXa VIIIa Активированный тромбоцит Современная модель свертывания крови (Hoffman M. at al. ) Xa Va IIa Распространение

Внутренний путь Контактная поверхность Внешний Тканевой фактор XII VII XI XII IX нерастворимый фибрин Xа Vа Фосфолипиды Ca² Протромбиназа XIII Растворимый фибрин Протромбин (II) Тромбин (IIa) Фибриноген Фибрин-мономер

Моделирование путей гемостаза Внутренний путь: • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Внешний путь: • Протромбиновое время (1935 год, Quick). FV-mw 330 000, FVIImw 50 000, FX-mw Ориентировочные тесты: • протромбиновое время (ПТ); 58 800 и FII • АЧТВ; • Тромбиновое время; • Количественное определение фибриногена

Коагулометры • Механические (1 -10 канальные); • Оптические; • Оптико-механические (позволяют работать с непрозрачными средами. Принцип действия: изменение оптической плотности и вязкости среды)

Протромбиновый индекс – определяется в присутствии ионов кальция и избытка тканевого тромбопластина Образование сгустка зависит только от активности протромбинового комплекса (факторов: II, V, VII и X) Протромбиновая активность по Квику 0, 1 мл плазмы + 60 с Протромбиновый индекс: соотношение донор / больной · 100% 0, 2 мл ТКС* *- тромбинзкальцивая смесь

Интерпретация результатов Причина удлинения ПВ: • Введение пероральных антикоагулянтов; • Заболевания печени; • Дефицит витамина К; • ДВС; • Наследственный дефицит протромбина, ф. VII, X или V. Укорочение ПВ отмечается при тромбозах

АЧТВ – характеризует внутренний путь гемостаза (1953 г. ): • Факторы VIII, IX, XII; • Прекалликриин (фактор Флетчера) • Высокомолекулярный кининоген (ф. Фицджеральда) Тест чувствителен к дефициту всех факторов свертывания крови, кроме VII, к гепарину к специфическим и неспецифическим ингибиторам. 0, 1 плазмы + 0, 1 эрилид/каолин 3 мин + 0, 1 Хлористый кальций

Интерпретация результатов Причина удлинения АЧТВ: • Дефицит факторов внутреннего пути свертывания; • Присутствие ингибиторов свертывания; • Заболевания печени; • Дефицит витамина К; • ДВС; • Введение гепарина. Укорочение отмечается при тромбозах и ДВС

АЧТВ (сек. ) Пример расчета FVIII у пациента FVIII= 120 15 • 91 100 = 13, 6% пациент 100 1: 250 80 пул 1: 50 1: 10 1: 5 10 15 Активность фактора VIII в % (log) 10 100