Скачать презентацию Тема Синдром Мальабсорбци целиакия к м н
rus_sindrom_Maliobsorbtsii.ppt
- Количество слайдов: 21
Скачать презентацию Тема Синдром Мальабсорбци целиакия к м н
Скачать презентацию Тема Синдром Мальабсорбци целиакия к м н
Тема: Синдром Мальабсорбци (целиакия) к. м. н. , доцент Ксетаева Г. К.
Синдром мальабсорбции развивается на фоне множества заболеваний различной этиологии. Наиболее часто выявляется у детей раннего возраста, что объясняется недостаточной зрелостью в этот период жизни многих ферментных систем. СМ – нарушения пищеварения и всасывания в тонкой кишке, в основе которых лежат генетически детерминированные при стойком повреждении дефекты ферментных систем, приводящие к наруениям процессов метоболизма.
Этиология § Генетически детерминированные (первичные) формы мальабсорбции наследуют по аутосомнорецессивному типу, но могут быть также генными мутациями, возникающими в результате различных неблагоприятных влияний на плод. Последние приводят к выключению синтеза специфических энзимов или к грубым нарушениям структуры, резко снижают функциональную активность эпителия тонкой кишки. Приобретенные (вторичные) формы мальабсорбции являются результатом повреждения кишечного эпителия вследствие различных заболеваний (инфекции, паразитозы, опухоли, пищевая аллергия), пороков ЖКТ, резекции тонкой кишки.
Классификация: § Внутриполостная- когда нарушено полостное пищеварение вследствие дефицита ферментов поджелудочной железы, в меньшей степени-желчи. Причиной ее могут быть: у детей раннего возраста –муковисцидоза, врожденные гипоплазии поджелудочной железы, дефицит энтерокиназы, редко-тяжелые холеопатии; у старших детейхронический панкреатит, цирроз печени.
2. Энтероцеллюлярная § Нарушено мембранное пищеварение или всасывание вследствие дефекта ферментных систем самого энтероцита. С рождения могут проявляться заболевания, связанные: а) с нарушениям расщепления пищевых ингредиентов (дисахаридазная недостаточность) § Б) с нарушением мембранного транспорта (глюкозыгалактозы, врожденная хлоридная или натриевая диарея); § В) с врожденными аномалиями кишечного эпителия (болезнь включения микроворсин, эпителиальная дисплазия). § Г) с синдромальной диареей, ассоцированной с другими аномалиями; § 3. Постцеллюлярная - процесс локализуется в подслизистом слое, в системе лимфатических сосудов и капилляров, что приводит к усилению транссудации плазменных белков в полость тонкой кишки (экссудативная энтеропатия).
Клиническая проявления СМ: § I. Диарейный синдром § II. Нарушения проницаемости сосудов § III. Нарушение кишечного пассажа и аномалии кишки
I. Характер диарейного синдрома: § Разжиженный пенистый с кислым запахом стул наблюдается при дисахаридазной недостаточности и глюкозо-галактозной мальабсорбции. § Водная диарея при инфекциях и инвазиях, постинфекционном энтерите, энтероколите, дисахаридазной недостаточности и глюкозо-галактозной мальабсорбции, пищевой аллергии и непереносимости белка коровьего молока, дискинезии ЖКТ на фоне патологии ЦНС. § Жирный стул при экзокринной недостаточности ПЖ (хронический панкреатит, муковисцидоз, изолированная недостаточность липазы, ). § Очень жирный стул –при муковисцидозе и врожденной липазной недостаточности. § Выраженная полифекалия - серый, жирный стул, при целиакии, энтеропатическом акродерматите. § Чередование запорови кашицеобразного стула на фоне стрессовых ситуаций.
Диарея может сочетаться с болями в животе, при кишечных инфекциях и инвазиях: и поносов, § Схваткообразные боли, возможно чередование запоров § § § § выраженные вегетативные расстройства-при синдроме раздраженной кишки (дискинезия ЖКТ на фоне дисфункции ЦНС). Почечная колика или ноющие боли в поясничной области с иррадиацией вниз (явления дисметоболической нефропатии с оксалурией, возможно мочекаменной болезнью) Язвенный тип болей, обильные рвоты-при синдроме Золлингера. Эллисона (гастринома). Также боли в животе при СМ могут сопровождать: Аномалии кишечника; пищевая аллергия и непереносимость белка коровьего молока; неспецифический язвенный колит; болезнь Крона; болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия) Диарея в сочетании с повторной рвотой отмечается при следующих заболеваниях: пищевая аллергия и непереносимость белка коровьего молока; синдром Золлингера-Эллисона (гастринома); аномалии кишечника; дефицит транскобаламина II
Диарея в сочетании с кожными проявлениями: § пищевая аллергия и непереносимость белка коровьего молока; § Характерные кожный синдром и алопеция-при энтеропатическом акродерматите § Герпетиформные высыпания- при герпетиформном дерматите § Диарея с множественными аномалиями, глухотой и нанизмом характерна для синдрома Иохансон-Бицарель, который сопровождается панкреатической недостаточностью; § Диарея с костными аномалиями при синдроме Швахмана, характеризуется панкреатической недостаточностью и нейтропенией. Грубые черты лица, паховая грыжа, врожденный вывих бедра.
Параклинические данные: § Исследование кала на патогенную флору; § Исследование кала на яйца гельминтов; § Исследование кала на цисты лямблий; § Копрологическое исследование;
II. Нарушения проницаемости сосудов § Экссудативная энтеропатия- патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через ЖКТ и сопровождающееся признаками нарушения кишечного всасывания с выраженной гипопротеинемией, отечных синдромом, стеатореей.
III. Нарушение кишечного пассажа и аномалии кишки § СМ наблюдается при нарушении кишечного транзита, в первую очередь, при его ускорении. Наиболее частыми причинами изменения скорости пассажа кишечного содержимого являются дискинезия ЖКТ на фоне неврологических расстройств и пороки кишечника. СМ при пороках развития кишечника проявляются на ранних стадиях и, могут использоваться для их ранней диагностики.
Целиакия § Целиакия (глютеновая энтеропатия)хроническое полисиндромное заболевание, обусловленное повреждением слизистой оболочки тонкой кишки белком злаковых глютеном. Глютен содержат пшеница, рожь, ячмень, овес. Белки злаков имеют в своем составе 4 фракции: альбумины, глобулины, проламины и глютенины.
Распространенность § Распространенность целиакии выше в европейских странах, где содержащие глютен злаки являются основой рациона, и гораздо ниже в странах Азии, Ближнего Востока, доминирующей злаковой культурой является рис.
Этиология § Целиакия является полигенно наследуемым заболеванием. Полиморфные мембранные гликопротеиды, которые обеспечивают функциональное взаимодействие между клетками в процессе иммунного ответа. Они кодируются в коротком плече 6 -й хромосомы, являясь продуктами HLA-D региона. Гликопротеиды II класса расположены на поверхности макрофагов, Т и Влимфоцитов и выполняют функции рецепторов, распознавая антигены и запуская дальнейший иммунологический процесс.
Патогенез § В связи с высоким содержанием пролина глютен резистентен по отношению к большинству пептидаз, включая пепсин, панкреатические протеазы и пептидазы энтероцитов. Высокая активность тканевой трансглютаминазы (ТТГ) тонкой кишки позволяет дезаминировать глютеновые пептиды. Повреждение слизистой оболочки кишки вызывает гибель энтероцитов, прогрессирующую атрофию слизистой оболочки кишечника. Атрофия приводит к нарушению дигесивной и абсорбционной способности кишечника, развивается синдрома нарушенного всасывания.
Клиническая картина § § Различают 3 формы: - типичная (классическая) - атипичная (малосимптомная) - латентная (бессимптомная)
Типичная форма § Типичная форма проявляется клинически через 1 -4 мес. после введения в питание глютенсодержащих продуктов. Она характеризуется 3 основными симптомами: § Полифекалией (стул 2 -5 раз в день, кашицеобразный, обильный, иногда пенистый 6 с жирным блеском, злованный, плохо отмывается). § Увеличением живота, наблюдается постоянно, при этом живот остается мягким, выявляют симптомы псевдоасцита. § Отставанием в росте. Этот симптом появляется не сразу, ребенок который хорошо развивался в первое полугодие жизни, к году снижает темпы § Развития и отстает от сверстников. К дефициту массы присоединяется дефицит роста, после 2 лет он является важнейшим симптомом болезни. При этом костный возраст может отставать от паспортного.
Атипичная форма § Атипичная форма проявляется одним или двумя из трех основных симптомов в сочетании с некоторыми сопутствующими. Проявляется эта форма позднее, иногда только на 3 -4 -м десятилетии жизни. § Латентная форма не имеет клинических появлений, и ее обычно диагностируют у родственников больных целиакией после генетического обследования.
Диагноз § Иммунологически по уровню антиглютеновых антител (АГА), а также аутоантител к тканевой трансглютаминазе (ТТГ), эндомизию (АЭМ). § Морфологически по исследованию гистологической структуры слизистой оболочки, полученной при биопсии из дистальных отделов 12 -перстной кишки. § Клинически по положительной динамике симптомов после назначения аглютеновой диеты, наблюдение должно продолжаться не менее 6 мес.
Лечение § Пожизненная диета с полным исключением всех продуктов, содержащих глютен. § При дисбиозе лечебные смеси, содержащие пробиотики и пребиотики (Лактофидус, Нутрилон-Омнео, НАН). § Ферментотерапия (Юниэнзим, Креон, панцитрат). § Коррекция дисбиоценоза кишечника (Бифиформ, Энтерол, Линекс.
Скачать презентацию Тема Синдром Мальабсорбци целиакия к м н
rus_sindrom_Maliobsorbtsii.ppt