Тема: Перинатальное поражение нервной системы. Детский церебральный паралич. Минимальная мозговая дисфункция.
Перинатальное поражение нервной системы объединяет различные патологические состояния, обусловленные воздействием вредоносных факторов на плод и новорожденного в антенатальном (внутриутробном), интранатальном (периоде родов) и раннем неонатальном периодах жизни. Перинатальное поражение нервной системы занимает ведущее место в структуре неврологической заболеваемости у детей, составляя 65 -80%.
Этиологические факторы ► 1 -я группа - заболевания матери в период ► 2 -я группа - многочисленная акушерская патология ► 3 -я группа - экзогенных средовых факторов - беременности (токсикозы, инфекции, интоксикации, нарушения обмена веществ, изоиммунизация при резуси АВО – несовместимости крови матери и плода) (узкий таз, затяжные или стремительные роды, преждевременное отхождение вод, преждевременная отслойка плаценты, обвитие пуповиной, неправильное предлежание плода). Здесь же имеют значение и акушерские манипуляции – наложение щипцов, ваккумэкстрактора. физические и химические. Из них следует особенно выделить: профвредности (чаще химического характера), медикаментозные и ятрогенные.
Классификация Перинатальные поражения нервной системы у новорожденных в зависимости от ведущего механизма повреждения подразделяются на 4 основные группы: гипоксические (т. е, неврологические повреждения связаны с патогенным действием гипоксии ) ► травматические (родовая травма) ► токсико-метаболические ► инфекционные ► Периоды болезни: острый – продолжительностью от 7 -10 дней до 1 месяца, ранний восстановительный – до 4 месяцев, поздний восстановительный – от 4 мес. до 12 -24 месяцев.
I. Гипоксические поражения ЦНС ► Гипоксия (внутриутрбная, постнатальная)- является одним из ► В основе внутриутробной гипоксии лежит хроническая плацентарная недостаточность, приводящая к характерным изменениям метаболизма, гемодинамики и микроциркуляции. основных факторов развития детской церебральной патологии, занимает первое место по частоте повреждений, составляя 47%. Гипоксически – ишемические поражения ЦНС Гипоксически – геморрагические поражения ЦНС (внутричерепным кровоизлияниям гипоксического генеза) Внутрижелудочковые кровоизлияния 1 -й ст. , 2 -й ст. , 3 -й ст. • • церебральная ишемия I ст. (легкая) • церебральная ишемия I I ст. (ср. тяжести) • церебральная ишемия I I I ст. (тяжелая) • Первичное субарахноидальное кровоизлияние (чаще у недоношенных) • Кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозное)
Гипоксически-ишемические поражения ЦНС ). Церебральная Клинически характеризуется обратимыми ишемия I ст. (легкая) неврологическими расстройствами: возбуждения или угнетения ЦНС (не более 5 -7 суток) 1 2). Церебральная ишемия II ст. (ср. тяжести) Клинически: синдромы угнетения или возбуждения ЦНС (более 7 дней); судорожный; гипертензионный синдром; вегето-висцеральные нарушения 3). Церебральная ишемия III ст. (тяжелая) Клинически характеризуется угнетением, переходящим в сопор или кому, судорожным синдромом (возможен эпистатус), дисфункцией стволовых отделов мозга, прогрессирующей внутричерепной гипертензией
Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза 1). Внутрижелудочковое кровоизлияние 1 -й ст. Субэпиндимальные кровоизлияния без распространения в желудочки мозга, протекает асимптомно. 2). Внутрижелудочковое кровоизлияние 2 -й ст. Распространение крови в желудочки мозга; клинически: угнетение, гипертензионно-гидроцефальный, судорожный синдром, вегето-висцеральные нарушения 3) Внутрижелудочковое кровоизлияние 3 -й ст Распространением крови в желудочки, перивентрикулярное белое вещество и кортикальные отделы. Клинически: сопор, кома, тонические судороги, гипертензионно-гидроцефальный синдром, дисфункция стволовых стр-р. 4). Первичное субарахноидальное кровоизлияние (чаще у недоношенных) Распространение крови в субарахноидальные про-ва; клинически: симптомы раздражения мозговых оболочек, гипертензионно-гидроцефальный синдром. 5). Кровоизлияние в вещество мозга (паренхиматозное) Клинически: общемозговая симптоматика, сопор или кома. Очаговая симптоматика зависит от локализации и объема кровоизлияния
► II. Травматические повреждения нервной системы (родовая травма) – подразумевают компрессию, растяжение, разрыв тканей вещества мозга, а также разрыв сосудов головного и спинного мозга, возникающих под воздействием механической силы во время родового акта. Внутричерепная родовая травма (внутричерепные кровоизлияния) Родовая травма спинного мозга Родовая травма периферической нервной системы
Внутричерепная родовая травма включает: Внутричерепные кровоизлияния 1. Эпидуральные внутричерепные кровоизлияния Общие характеристики 1. Встречаются редко, не более 4%. 2. Развиваются при различной акушерской патологии: затяжные или стремительные роды, патологическое предлежание плода, 2. Субдуральные кровоизлияния несоответствие между размерами плода и - супратенториальные тазом матери, нарушение техники - субтенториальные акушерских манипуляций и т. д. 3. Кровоизлияние возникает из крупных 3. Внутрижелудочковые сосудов, чаще из поверхностных вен и кровоизлияния мозговых оболочек. 4. В большинстве случаев возникают на уже 4. Субарахноидальные подготовленной патологической базе кровоизлияния хронической или острой гипоксии плода, 5. Паренхиматозное кровоизлияние внутриутробного инфицирования, геморрагического синдрома. головного мозга и мозжечка
Родовая травма спинного мозга – это интраспинальные кровоизлияния вследствие растяжения, разрыва, надрыва (с травмой или без травмы позвоночника) Этиология: 1. Действие механического фактора (растяжение позвоночника плода при тракции его за головку или тазовый конец; сгибание или вращение позвоночника вокруг продольной оси при поворотах головки во время родов). 2. Действие сосудистого фактора - геморрагические и ишемические нарушения спинального кровообращения. Чаще других страдает бассейн кровоснабжения позвоночных артерий (шейный отдел спинного мозга). Клиника: - Спинальная травма: легкая, среднетяжелая, тяжелая - Характер клинических проявлений зависит от уровня поражения (шейный, грудной или поясничный отдел спинного мозга) - Общие спинальные симптомы: спинальный шок, дыхательные нарушения, двигательные и чувствительные расстройства, нарушение функции сфинктеров, синдром Клода Бернара – Горнера.
Родовая травма периферической нервной системы § Травматическое повреждение плечевого сплетения (акушерские парезы): - Проксимальный тип Эрба-Дюшенна (при повреждении верхнего пучка плечевого сплетения или С 5 -С 6 корешков спинного мозга) - Дистальный тип Дежерина-Клюмпке (при повреждении нижнего и среднего первичных пучков плечевого сплетения или С 7 -Д 1 корешков спинного мозга) - Тотальный паралич § Повреждение диафрагмального нерва (при повреждении диафрагмального нерва или его ядер (С 3 -С 5) сегментов или соответствующих корешков) § Травматическое повреждение лицевого нерва § Травматическое повреждение других периферических нервов
Травматическое поражение плечевого сплетения I. Верхний проксимальный тип Эрба-Дюшена II. Тотальный тип акушерского паралича
III. Токсико - метаболические нарушения деятельности ЦНС – включают состояния, обусловленные гипербилирубинемией, гипо- или гипергликемией, гипокалиемией, гипо- гиперкальциемией. Данные состояния могут быть вызваны эксикозом, токсикозом, приемом во время беременности алкоголя, табакокурением, употреблением наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость. Клинически нарушения деятельности ЦНС проявляются: синдромами угнетения или возбуждения, судорожным синдромом, вегетативно-висцеральными нарушениями. IV. Инфекционные поражения ЦНС TORCH-синдром: -Цитомегаловирусная инфекция -Герпетическая инфекция -Токсоплазмоз -Врожденная краснуха Клинические проявления: - менингит - энцефалит - менингоэнцефалит
Диагностика перинатальных поражений нервной системы динамическая оценка неврологического статуса; ► нейросонография (при церебральной ишемии обнаруживаются локальные или диффузные гиперэхогенные очаги в мозговой ткани, при ВЖК гиперэхогенные очаги в желудочках мозга с расширением желудочковой системы, при паренхиматозном кровоизлиянии – наряду с гиперэхогенными образовнаиями, определяется смещение срединных структур мозга); ► КТ и МРТ (позволяют дифференцировать очаговые ишемические или геморрагические поражения головного мозга); ► ЛП - исследование цереброспинальной жидкости (информативно при субарахноидальном и внутрижелудочковом кровоизлияниях, когда кровь попадает в ликворные пространства); ► исследование глазного дна (выявляются отек зрительного нерва, застойные явления, очаги кровоизлияний); ► при травмах периферической нервной с-мы: ЭНМГ, позволяющая дифференцировать уровень поражения (передне-роговой тип, поражение корешков или периферических нервов), МРТ – позволяет визуализировать область и характер повреждения. ►
Восстановительный период перинатальных поражений ЦНС Клинические синдромы раннего восстановительного периода: ► ► ► синдром гипервозбудимости; синдром двигательных нарушений; вегетативно-висцеральных дисфункций; гипертензионно-гидроцефальный синдром; судорожный синдром. В позднем восстановительном периоде добавляются: ► синдром задержки психомоторного развития; ► детский церебральный паралич. К отдаленным последствиям повреждения мозга в перинатальном периоде относят минимальную мозговую дисфункцию, кроме того, нередко формируются астенический, астено-невротический синдромы, синдром вегетативной дистонии.
Клиническая характеристика основных неврологических синдромов ► Синдром гипервозбудимости - характеризуется повышенной возбудимостью, двигательным беспокойством ребенка, беспричинным криком, нарушением сна, взрагиваниями, тремором подбородка и конечностей, оживлением врожденных рефлексов с быстрым истощением. ► Синдром двигательных нарушений – определяется формированием центральных или периферических моно-, геми-, пара-, тетрапарезов, гиперкинезов, атаксии. Проявляется снижением двигательной активности, мышечной слабостью, изменениями мышечного тонуса – гипо- или гипертонией, гипо- или гиперрефлексией, задержкой моторного развития и координации. Врожденные рефлексы могут быть угнетены или отсутствовать, кроме того, задерживаются сроки их обратного развития. ► Синдром вегето-висцеральных дисфункций – может проявляться приступами цианоза, побледнением, покраснением, мраморностью кожных покровов, расстройством ритма и частоты дыхания и сердечной деятельности, частыми срыгиваниями, рвотой, неустойчивым стулом.
► Клиническая характеристика основных неврологических синдромов Гипертензионно-гидроцефальный синдром – характеризуется ► Судорожный синдром у детей характеризуется полиморфизмом ► Задержка психомоторного развития проявляется задержкой угасания увеличением размеров головы, расхождением швов и напряжением большого родничка, выражен сосудистый рисунок на висках и в области лба, дети беспокойны, особенно в ночное время, характерны повторные срыгивания, выявляются симптом Грефе, поза с запрокидыванием головы, диффузная мышечная гипотония, задержка психомоторного развития. эпилептических припадков – это могут быть генерализованные тоникоклоническими приступами с утратой сознания, абсансы в виде кратковременного замирания, миоклонические приступы - проявляющиеся ритмичным качанием головой, кивками, вздрагиваниями; могут отмечаться оперкулярные феномены (чмоканье, высовывания языка, имитация сосания, жевания). Т. е. могут встречаться как генерализованные, так и парциальные припадки, симптоматика которых зависит от локализации эпилептогенного очага. безусловных рефлексов, нарушением формирования корковых функций. У ребенка отмечается отсутствие интереса к игрушкам, к окружающим, бедность эмоций, нарушение формирования моторных навыков, речи, игровой деятельности.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром I. Внешний вид больного II. Симптом Грефе
Диагностика в восстановительном периоде ► НСГ (возможна визуализация порэнцефалических кист, пороков развития, расширение желудочковой системы мозга, и других резидуально-органических признаков поражения головного мозга); ► КТ и МРТ также позволяют визуализировать имеющиеся нарушения; ► При судорожном синдроме на ЭЭГ выявляются признаки судорожной активности, ЭЭГ-изменения зависят от характера припадка; ► В случае гипертензионно-гидроцефального синдрома при офтальмоскопии могут выявляться признаки застойных явлений на глазном дне, на рентгенограммах черепа – расширение диплоических вен, остеопороз спинки турецкого седла, усиление рисунка пальцевых вдавлений.
Принципы лечения острого периода Тактика лечения острого периода направлена на фазу обратимых нарушений прервать явления апоптоза минимизировать очаг повреждения. ► При гипоксически- ишемических поражениях назначаются нейропротекторы, антиоксиданты, вазоактивные средства, направленные на коррекцию метаболических нарушений и активизацию репаративных процессов головного мозга. Наряду с этим проводится восстановление наиболее уязвимых систем (легкие, сердце, почки), обеспечивающих оптимальные условия функционирования нервной системы новорожденного. ► В случае внутричерепной родовой травмы назначаются препараты, укрепляющие сосудистую стенку и повышающие свертываемость крови, проводится дегидратационная терапия, при наличии судорожного синдрома используют антиконвульсанты, при внутричерепных гематомах неотложное хирургическое лечение показано в случае крупных размеров гематом и быстром нарастании неврологических нарушений. ►
Лечение В восстановительном периоде назначается терапия, направленная ► ► ► ► ► на восстановление обмена нервной клетки: ноотропные метаболические препараты (пирацетам, когитум, ноотропил, пантогам, кортексин, фенибут, церебролизин); активаторы мозгового кровотока (кавинтон, инстенон, сермион, ницерголин, актовегин); препараты, влияющие на тканевой обмен: глицин, глютаминовая кислота, используют витамины группы В; в лечении гипертензионно-гидроцефального синдрома: диакарб, совместно с препрепаратами калия (аспаркам, пантогам), микстуру с цитралью, раствор глицерина; при выраженной мышечной гипотонии одновременно назначают дибазол, вит. В 1; в случае повышенного мышечного тонуса: миорелаксанты - мидокалм или сирдалуд; в качестве седативных средств – валериана, пустырник, микстура Павлова; при наличии симптоматической эпилепсии – антиконвульсанты; курсы массажа, лечебной гимнастики, физиотерапевтические методы лечения, ортопедическая и логопедическая коррекция; лечение проводится чередующимися месячными курсами с интервалом 1, 5 – 2 месяца на протяжении всего периода.
Детский церебральный паралич. ► ДЦП – это группа полиэтиологических симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периоде. ► Очень важно отметить, ДЦП относится к непрогрессирующим резидуальным заболеваниям, при котором нарушения двигательного развития нередко сочетаются с эпилепсией, умственной отсталостью, когнитивными расстройствами, микроцефалией, гиперкинезами. ► Распространенность ДЦП - 2 на 1000 детей, преобладают мальчики - 1, 9: 1.
Этиология ► 1 -е место серди причин, занимает хроническая внутриутробная гипоксия и асфиксия в родах формирование псевдокист, истинной порэнцефалии и др. дефектов мозгового вещества. ► Дисгенезии мозга (пороки развития мозга) - агирия, микрогирия, истончение, неправильное распределение слоев коры, гетеротопия. ► Родовая травма, вызывая кровоизлияние в оболочки и вещество мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, способствует нарушениям дальнейшего развития мозга. ► Установлено большое значение инфекционных, особенно вирусных заболеваний матери в первые месяцы беременности.
Детский церебральный паралич Классификация I. Формы ДЦП: 1). Спастическая диплегия 2). Спастическая гемиплегия 3). Двойная гемиплегия 4). Атонически-астатическая форма 5). Гиперкинетическая форма II. Стадии заболевания: а). Ранняя стадия (до 4 месяцев) б). Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5 мес. до 3 -4 лет) в). Поздняя (конечная) резидуальная стадия (после 3 лет).
Клиническая картина ► Спастическая диплегия – при этой форме наблюдается ► Спастическая гемиплегия – обычно развивается при поражении спастический тетрапарез, но руки поражены в меньшей степени и в дальнейшем движения в руках несколько восстанавливаются. При всех вариантах синдрома резко повышен тонус мышц нижних конечностей. Вследствие этого ноги разогнуты и приведены одна к другой, иногда перекрещены. Сухожильные и периостальные рефлексы на ногах и руках высокие, вызываются клонусы стоп, патологические рефлексы. Весьма характерно сочетание параличей с синкинезиями и гиперкинезами. Часто сопутствуют микроцефалия, гидроцефалия, позднее развитие и нарушение речи, симптоматическая эпилепсия. двигательной области коры и представляет собой гемипарез или паралич. При данной форме больше страдает рука (особенно ее дистальные отделы), чем нога. Тонус мышц повышен в руке больше в сгибателях, а в ноге – больше в разгибателях. Формируется поза Вернике- Манна. На стороне поражения повышены сухожильные и периостальные рефлексы, отмечаются клонусы стоп и надколенника, определяются патологические рефлексы. У многих отмечается поражение 7 и 12 пар ЧМН на соответствующей стороне. Возникающая примерно у половины больных эпилепсия протекает по типу больших или моторных джексоновских припадков, которые начинаются с определенных мышечных групп пораженной стороны.
Детский церебральный паралич Спастическая диплегия
Детский церебральный паралич Спастическая гемиплегия
► Двойная гемиплегия – форма при которой двигательные ► Атонически-астатическая форма – типичны мышечная гипотония ► Гиперкинетическая форма – характеризуется непроизвольными расстройства проявляются поражением рук и ног – тетраплегия. Характерны преобладающее поражение рук, большая выраженность гиперкинезов и синкинезий, выраженная патология психического и речевого развития, эпилептические припадки. Это самая тяжелая форма ДЦП, дети практически обездвижены, развиваются грубые контрактуры во многих суставах. (вплоть до атонии) уже с периода новорожденности, мышечная слабость, сухожильные рефлексы значительно снижены или отсутствуют. Ребенок не способен длительно удерживать позу, значительно снижена спонтанная двигательная активность, нарушена зрительно-моторная координация. Двигательное и психоречевое развитие задержано. движениями и нарушениями мышечного тонуса дистонического характера. Гиперкинезы появляются в 6 -8 мес. , хорошо выражены после 2 лет жизни. Могут наблюдаться хорея, атетоз, торсионная дистония. Гиперкинезы уменьшаются в состоянии физического и психического покоя, исчезают во сне и усиливаются при эмоциональном напряжении. Произвольные движения таких больных неловкие, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Характерно нарушение речи – гиперкинетическая дизартрия. Эпилепсия встречается в 20% случаев. Интеллект чаще сохранен.
Детский церебральный паралич Двойная гемиплегия
Детский церебральный паралич Гиперкинетическая форма
Диагностика и лечение ДЦП ► Диф. диагноз следует проводить с прогрессирующими неврологическими заболеваниями, особенно с наследственнодегенеративными (болезнь Штрюмпеля, Вильсона –Коновалова), нервно-мышечными заболеваниями (спинальная амиотрофия Верднига –Гофмана). Основной принцип дифференцирования – это статический, непрогрессирующий характер ДЦП. ► В восстановлении двигательных функций основное значение имеют лечебная физкультура, массаж, физиолечение (чередование курсов парафина и грязелечения, лечебные ванны). Ортопедическая помощь – консервативная и хирургическая, позволяет придать парализованным конечностям правильное положение, помогает предупредить деформации и контрактуры. В комплексной медикаментозной терапии используются ноотропные препараты, улучшающие мозговое кровообращение, аминокислоты, биогенные стимуляторы, по показаниям миорелаксанты, дегидратационная терапия, витамины группы В. При наличии эпилепсии ноотропные пр-ты, биогенные стимуляторы могут провоцировать эпиприпадки (исключение составляют пантогам и кортексин). Необходимо раннее проведение логопедической коррекции. ► ►
Минимальная мозговая дисфункция ► ММД рассматривают как отдаленное последствие перинатального поражения нервной системы ► При ММД наблюдается задержка темпов развития интегративных функций, таких как речь, внимание, память, восприятие и другие формы высшей психической деятельности. ► По общему интеллектуальному развитию дети с ММД находятся на уровне нормы, но при этом испытывают значительные трудности в школьном обучении и социальной адаптации. Наиболее распространенным вариантом ММД является синдром дефицита внимания с гиперактивностью.
Клиническая картина ММД ► ► ► В раннем возрасте у детей с ММД обнаруживается синдром гипервозбудимости. В дальнейшем некоторое отставание в психоречевом и двигательном развитии. К 3 -м годам обращают на себя внимание моторная неловкость, повышенная утомляемость, отвлекаемость, двигательная гиперактивность, упрямство, негативизм, задержка формирования навыков опрятности – энурез, энкопрез. Нарастание симптомов ММД как правило совпадает с посещением детского сада (3 -4 года) или школы (6 -7 лет), что по-видимому связано с неспособностью нервной системы справляться с возросшими психическими и физическими нагрузками. У школьников на первый план выступают трудности в обучении и нарушения поведения. Нередко у них наблюдаются различные страхи, тики, тревожность, вспыльчивость, агрессивное поведение, трудности во взаимоотношении в семье и школе, появляется тяга к токсикомании и наркомании. Неврологическое исследование выявляет рассеянную очаговую микросимптоматику (элементы статической и динамической атаксии, дисдиадохокинез, недостаточность мелкой моторики, наличие синкинезий).
Диагностика Из дополнительных методов обследования: ► ЭЭГ у детей с ММД выявляет нарушения корковой ритмики, по степени выраженности от легких до умеренных, что свидетельствует о некоторой незрелости процессов корковой регуляции. ► При обследовании детей с данной патологией важное место занимает нейропсихологическое исследование, позволяющее оценить такие высшие психические функции как речь, письмо, чтение, функции памяти и внимания. (корректурная проба, тест Лурия и др. )
Лечение ► Коррекция вышеописанных расстройств в первую очередь предполагает систематические занятия с нейропсихологом. ► Из медикаментозных пр-в рекомендуют использовать – церебролизин, инстенон, повторными курсами. Активно стали применяться пептидные биорегуляторы, в частности – кортексин. ►В комплексе с витаминами группы В, вазоактивными препаратами, седативными средствами, транквилизаторами, физиотерапией и массажем.
Детский церебральный паралич Проба на экстензорную спастичность ног I. норма II. патология
Скачать презентацию Тема: Перинатальное поражение нервной системы. Детский церебральный паралич.
Лекция 1 - Перинатальное поражениен ЦНС.ppt