Тема лекции Патоморфология нарушения полового развития Составила проф

Тема лекции: Патоморфология нарушения полового развития Составила: проф. Исмаилова Ю. С. , доц. Шумкова Э. Н.

План лекции 1. Морфологическая характеристика пороков развития половой системы: а) гермофрадитизм, крипторхизм б) патология яичка в) патология яичника

Гермофрадитизм (Г) – наличие признаков обоего пола у одного лица Истинный гермофрадитизм – наличие женских и мужских половых желез у индивидума Ложный гермофрадитизм – у человека имеются наружные половые органы противоположного пола Гермофрадитизм – генетически обусловленная врожденная патология

При Г нарушаются количественный и качественный набор хромосом, что приводит к нарушению формирования гонад: • Гонады не образуются (агнезия) • Содержат герминативные структуры обеих полов (истинный, гонадный Г) Наружные половые органы подвергаются маскулинизации только под действием андрогенов у эмбриона Ложный гермофродитизм включает все формы тестикулярной и экстрагенитальной врожденной патологии.

• При истинном Г морфологические герминативные структуры гонад мужского пола (семенные канальцы) и женского пола (фолликулы яичников) могут быть сгруппированы в одной гонаде. У истинных Г имеются матка, трубы, свод влагалища

• Наличие яичка с одной стороны, яичника с другой стороны Формируется однороговая матка со стороны яичника. Вторичные половые признаки включают элементы обеих полов: • Смешанный тип фигуры • Низкий тембр голоса • Оволосение по мужскому типу • Развитие молочных желез

Псевдогермафродитизм – клиническая форма врожденных заболеваний с неправильным развитием наружных половых органов, гениталии имеют интерсексуальное строение или напоминают наружные половые органы противоположного пола. Нозологические формы: • Дисгенизия яичек • Неполная маскулинизация • Тестикулярная феминизация • Врожденный адреногенитальный синдром • Врожденная вирилизация наружных гениталий

Крипторхизм – задержка яичка на пути естественного следования от нижнего полюса почки до дна мошонки Анорхизм – врожденное отсутствие яичек, обычно одного Полиорхизм – увеличение числа яичек Синорхизм – сращение яичек внутри брюшной полости Гипоплазия – недоразвитие яичек Аномалия половых органов носят характер дистопии

Гипоплазия яичка

Крипторхизм (К) причины развития • Недоразвитие мошонки • Недоразвитие влагалищного отростка брюшины • Узость пахового канала Виды крипторхизма • Абдоминальный – простая атрофия яичка • Паховый – атрофия яичка и фиброз Процесс чаще односторонний

Эктопия – яичко не опускается в мошонку, а располагается под кожей Истинная эктопия – отклонение яичка от его нормального пути • Мошоночная эктопия • Промежностная эктопия • Сбоку мошонки и бедра • В бедренном канале Структура яичка в начале жизни не изменяется, а потом возникают изменения

Микроскопические изменение яичка при эктопии • Дистрофия эпителия канальцев • Атрофия • Фиброз • Гиалиноз сосудов • Гиалиноз яичка • Гиперплазия клеток Лейдига Осложнения: симптомы ранней или поздней кастрации

Изменения яичка при эктопии

Перекручивание яичка • Интравагинальное • Суправагинальное Поворот яичка Осложнение: крипторхизм и грыжа Перекручивание яичка может быть врожденным и приобретенным

Пороки яичника • Отсутствие яичников – ановария ведет к общему инфантилизму, встречаются у жизненеспособного плода • недоразвитие – гипоплазия, синдром гипопластической конституции, гипоплазия половых органов Микроскопические изменения • Разрастание соединительной ткани • Скудные фолликулы • Яичники в виде тяжа

• Овариум гиратум – на поверхности появляются бороздки, напоминают мозговые извилины, непропорциональное развитие слоев яичника • Грыжи яичника –удлинение подвешивающейся связки, процесс чаще двухсторонней. Яичники недоразвиты, менструально- овариальный цикл отсутствует. Грыжа чаще паховая, реже бедренная

• Кистозные образования яичников (синдром Штейна-Левенталия) эндокринные нарушения в виде гипоплазии щитовидной железы, ожирения. Склероз ткани яичника. • Кисты сети яичника – тубулярные аденомы располагаются внутри яичника • Эндометриоз яичника Неправильное срастания мюллеровых протоков с мочеполовым синусом • Атрезия шейки матки и влагалища • Двойная и двурогая матка

Атрофия яичника