Тема лекции ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ У ДЕТЕЙ Геморрагические

Тема лекции: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ У ДЕТЕЙ

Геморрагические диатезы группа заболеваний, основным синдромом которых является повышенная кровоточивость.

Основные механизмы гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный (первичный) коагуляционный (вторичный)

Классификация геморрагических диатезов І. Коагулопатии – нарушение (гемофилия) ІІ. Тромбоцитопении - нарушения в тромбоцитарном звене гемостаза (тромбоцитопенитическая пурпура) ІІІ. Вазопатии - нарушения в сосудистом звене (геморрагический васкулит)

Основные типы кровоточивости: 1. Гематомный - глубокие, болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, подкожно-жировой слой; длительные кровотечения, которые возникают не сразу после травмы (гемофилия). 2. Петехиально-пятнистый - появление спонтанных, несимметричных кровоизлияний (петехий, экхимозов); кровотечений - носовые, маточные, кровотечения с ЖКТ (тромбоцитопения).

ГЕМАТОМНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ • Характеризуется наличием различной величины гематом у тканях, суставах. • Наблюдается при гемофилиях

ПЕТЕХИАЛЬНО-ПЯТНИСТЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ • Характеризуется наличием петехиальнопятнистой сыпи (синячков) размерами от 1 -2 мм до больших размеров. • Наблюдается при тромбоцитопениях

3. Васкулитно-пурпурный - симметрические, геморрагические высыпания на коже конечностей, ягодиц, геморрагии четко отделены от окружающих тканей, несколько приподнятые (геморрагический васкулит).

ВАСКУЛИТНЫЙ ТИП КРОВОТОЧИВОСТИ • Характеризуется наличием различной величины васкулитнопурпурной сыпи симетричной с наличием старых гиперпигментаций • Наблюдается при васкулитах

ГЕМОФИЛИЯ наследственные нарушения гемостаза, сцепленные с Ххромосомой, которые характеризуются недостаточностю одного из факторов свертывания крови.

Виды: гемофилия А - дефицит VІІІ фактора - 78 % гемофилия В - дефицит ІХ фактора - 13 %

www. themegallery. com ГЕМОФИЛИИ А Дефицит 8 фактора В Дефицит 9 фактора С Дефицит 11 фактора Company Logo

Схема родословной при гемофилии

КЛИНИКА Для гемофилии характерно: 1) гематомный тип кровоточивости; 2) кровотечения возникают не сразу после травмы, а через некоторое время - 1 -3 час. после травмы; 4) кровотечения длительные (несколько час. , суток);

КЛИНИКА Для гемофилии характерно: 6) Поражение суставов (гемартрозы);

Диагностика: 1) мужчины по материнской линии страдают кровоточивостью; 2) гематомный тип кровоточивости;

Лечение: 1. Введение концентрированых антигемофильных препаратов; 2. Все препараты назначаются внутривенно, внутримышечные инъекции - запрещены.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА геморрагическое заболевание, обусловленное уменьшением количества тромбоцитов (меньше 150 тыс. ), которое вызывается усиленным их разрушением, чрезмерным потреблением или недостаточным образованием.

Клиника: Особенность кровоизлияний: 1) асимметричность 2) полиморфность - различная величина экхимозов, петехий 3) полихромность – различное окрашивание от красно-синего до зелено-желтого.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ Критерии диагноза Петехиальнопятнистый тип кровоточивости. 1. Уменьшение количества тромбоцитов (<150 х10); 2. Уменьшение ретракции.

Лечение: І этап - консервативное лечение: 1. ГКК - преднизолон в дозе 2 -2, 5 мг/кг/сутки 710 дней с постепенным уменьшением дозы и отменой препарата. 2. -Аминокапроновая кислота (Е-АКК), адроксон, этамзилат-дицинон, . 3. Витамины С, Р, А, Е.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (б-нь Шенлейна-Геноха) генерализованное иммунокомплексное заболевание мелких сосудов, которое проявляется симметричными мелкоточечными кровоизлияниями на коже, поражением суставов, желудочнокишечного тракта, почек.

Эпидемиология Дети возрастом 3 -8 л. , 7 -12 лет, в основном мальчики;

Этиологические факторы ГВ: 1. Инфекция (вирусная, бактериальная стрептококковая инфекция, глистная инвазия); 2. Вакцинация; 3. Аллергия (медикаментозная, пищевая) 4. Хронические очаги инфекции, кариес

Клиника: Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный Поражение кожи - высыпания геморрагического характера: петехиальные, мелкопятнистые (d 25 мм), не исчезают при надавливании; Особенности высыпаний: 1) симметричные; 2) типичная локализация - вокруг суставов, на розгибательной поверхности голеней, предплечий, ягодицах; 3) некроз в центре высыпки; 4) пигментация после высыпки, которая удерживается некоторое время;

Поражения кожи при геморрагическом васкулите

Поражения кожи при геморрагическом васкулите

Суставная форма Поражения суставов (голеностопного, коленного, локтевого) летучие боли, отек Длительность 2 -5 дня.

Абдоминальная форма - резкие приступообразные боли в животе (в области пупка), тошнота, многократная рвота (гематемезис), испражнения с кровью. Почечная форма - проявляется гематуричным с-мом (эритроциты в моче)

Лечение ГВ: 1. Строгий постельный режим - период высыпаний + 2 недели; полупостельный режим - 2 недели, палатный режим. 2. Диета - гипоаллергическая. Выключаются аллергенные продукты: рыба, какао, шоколад, цитрусовые, овощи и фрукты красного и оранжевого цвета. 3. Энтеросорбенты -энтеросгель, активированный уголь - срок 5 -7 дней.

Медикаментозная терапия: антибиотики – полусинтетические пенициллины, макролиды; Патогенетическая терапия: Гепарин , фраксипарин, кальципарин Глюкокортикоиды Антиагреганты: дипиридамол (курантил)

Прогноз - благоприятный. Диспансерное наблюдение - 5 лет без поражения почек. Детям не рекомендуют ходить в школу на протяжении 1 года, освобождают от занятий физкультуры на 1 год. Отказ от прививок, разнообразных проб минимум - навсегда. Противопоказано - активное курортное лечение.