Тема лекции Болезни почек Классификация Гломерулонефрит Интерстициальный нефрит

Тема лекции: Болезни почек. Классификация. Гломерулонефрит. Интерстициальный нефрит. Исходы, осложнения, причины смерти. Особенности патологии почек у детей Составили: проф. Исмаилова Ю. С. , доц. Шумкова Э. Н.

План лекции 1. Болезни почек, определения, классификация 2. Гломерулонефрит, классификация, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти 3. Интерстициальный нефрит. Морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти 4. Особенности патологии почек у детей

Болезни почек очень разнообразны, большую роль в изучении этой патологии внесли Брайд, Фольгард, Фар. Классификация: • Гломерулопатии – первичное поражение клубочков с нарушением фильтрации - Приобретенные: гломерулонефрит; идиопатический, нефротический синдром; амилоидоз почек; диабетический и печеночный гломерулонефроз - Наследственные: синдром Альпорта (нефрит с глухотой), наследственный семейный амилоидоз, нефротический синдром.

• Тубулопатии – поражение канальцев с нарушением концентрации, резорбции и секреторный функции канальцев. - Приобретенные некротический нефроз (лежит в основе острой почечной недостаточности), миеломная почка, подагрическая почка - Наследственные – различные формы канальцевых энзимопатий детского возраста. • Интерстициальные болезни почек: межуточный нефрит, пиелонефриты, мочекаменная болезнь, нефросклероз • Врожденные пороки мочевой системы • Опухоли мочеполовой системы

• Гломерулонефрит – заболевание инфекционноаллергической природы, с двухсторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почки с характерными почечными и внепочечными симптомами. • Почечные симптомы: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия • Внепочечные симптомы: высокое артериальное давление, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, гипертрофия стенка левого желудочка, уремия Клинические формы гломерулонефрита: гематурическая, протеинурическая, гипертоническая смешанная. Этиология: бета-стрептококк, стафилококк, вирусы, алкогольный, медикаментозный гломерулонефриты.

Классификация - По нозологии первичный, вторичный - По топографии интракапиллярный, экстракапиллярный - По распространенности процесса диффузный, очаговый - По характеру воспаления экссудативный (фибринозный, геморрагический), продуктивный - По течению острый, под острый хронический

Строение клубочка почки

Фильтрационная мембрана Capillary Space GBM Endothelium Urinary Space Podocyte

Острый гломерулонефрит • Макроскопически – почки увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серо-коричневого цвета с мелким красным крапом (пестрая почка) • Микроскопически – гиперемия клубочков, инфильтрация лейкоцитами как реакция на гетерологические иммунные комплексы. Пролиферация клеток эндотелия и мезангия. Чаще картина интракапиллярного экссудативно-пролиферативного гломерулонефрита

Подострый гломерулонефрит (злокачественный, быстропрогрессирующий) – с поражением клубочков циркулирующими антителами и иммунными комплексами, длительность 6 месяцев – 1, 5 года • Макроскопически – почки увеличены в размерах дряблые, широкий корковый слой, желто-серый, тусклый с красным крапом, темно-красный мозговой слой (большая пестрая почка) • Микроскопически – экстракапиллярный, продуктивный гломерулонефрит, с пролиферации нефротелия, подоцитов, макрофагов – образуют полулуния. Капилляры некротизированы, фибриновые тромбы, фиброзные спайки и гиалиновые поля.

Большая пестрая почка (экстракапиллярный гломерулонефрит)

Иммунные комплексы при продуктивном гломерулонефрите

Хронический гломерулонефрит – длительность заболевания год, течение латентное или рецидивирующее. • Мезангиальный гломерулонефрит – пролиферация мезангиоцитов на отложение иммунных комплексов под эндотелием сосудов Гистологические виды - Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит – пролиферация мезангиоцитов без изменения стенок капилляров, течение доброкачественное - Мезангокапиллярный – пролиферация мезангиоцитов, утолщение и расщепление мембран капилляров, ранний гиалиноз сосудов

Фибропластический гломерулонефрит – собирательный вариант завершающий все виды гломерулонефритов. Склероз и гиалиноз сосудистых капилляров, спайки в полости капилляров. В клубочках иммунные комплексы, склероз, атрофия, гиалиноз. В канальцах атрофия и дистрофия нефроцитов. Склероз стромы органа и сосудов. Тубуло-интерстициальный компонент зависит от морфологического варианта гломерулонефритов. Возрастает в следующей последовательности мезангопродуктивный, мезангокапиллярный и фибропластический.

Фибропластический гломерулонефрит

Тубуло-интерстициальный компонент при хронических гломерулонефритах

Интерстициальный нефрит – воспаление межуточный ткани почек с последующем вовлечением в процесс всего нефрона. Тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) – группа заболевании с иммунновоспалительным поражением интерстиция и канальцев почек. Этиология • Токсические (лекарственные) • Метаболические (гиперкальциноз, гипокалийемия) • Радиационные • Инфекционные (вирусы, бактерии) • Иммунологические, ангиогенные (васкулиты) • Онкогенные (лейкозы, лимфомы) • Наследственные

Классификация • По нозологии первичные и вторичные • По течению острые и хронические Острый ТИН – лимфогенный вариант • Отек, инфильтрация, интерстиция лимфоцитами, макрофагами Острый ТИН – плазматический вариант, приобладают плазмоциты и плазмобласты. Острый ТИН – эозинофильный вариант, приобладают эозинофилы

Гранулематозный вариант ТИН - эпителиоидно-клеточная гранулема располагается периваскулярно, проникает в межканальцевые пространство, некроз нефроцитов сочетается с дистрофией. Хронический ТИН – лимфогистиоцитарная инфильтрация стромы. Склероз – периваскулярный, перидуктальный. Дистрофия нефроцитов, их регенерация. Исход нефросклероз.

Пиелонефрит - воспаление почечный лоханки, чашечек, вещества почек с поражением межуточное ткани. Пути проникновения инфекции • Урогенный, восходящий (дискенизия мочеточников и лоханок, везикулоренальный и пиелоренальный рефлюкс, пиеловенозный рефлюкс) • Лимфогенный, гематогенный, нисходящий • Нарушение оттока мочи и мочевой стаз

Острый пиелонефрит – полнокровья и отек стромы, лейкоцитарная инфильтрация лоханок и чачешек, очаги некроза и фибринозный пиелит. Межуточная ткань всех слоев почки отечно, инфильтрирована лейкоцитами. Милиарные абсцессы кровоизлияние. Канальцы в состоянии дистрофии. Процесс носят очаговый или диффузный характер. Осложнения: карбункул почки, пионефроз, перинефрит, паранефрит, папиллонекроз.

Апостематозный пиелонефрит с гнойным паранефритом

Хронический пиелонефрит – микроскопический характеризуется сочетанием склеротических процессов с экссудативно-некротическими. Особенности хронического пиелонефрита • Пестрая микроскопическая картина • Пан артериит внеклубочковых сосудов • Концентрический перигломерулярный склероз • Гломерулит • Гломерулярный склероз • В канальцах внутренний гидронефроз

Морфологические формы хронического пиелонефрита • Стромально-клеточный – очаговая или диффузная инфильтрация стромы, коллапс канальцев, перигломерулярный склероз • Тубулостромальный – крупно-очаговый склероз, атрофия канальцев, регенерационная гипертрофия нефронов, лимфогистиоцитарная инфильтрация выражено слабо. • Стромально-сосудистый – склероз сосудов стромы, незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация

Осложнения хронического пиелонефрита • Нефрогенная артериальная гипертензия • Артериулосклероз • Пиелонефротические сморщенные почки Нефролитиаз – мочекаменная болезнь (МКБ). Заболевания при котором в почечных чашечках, лоханке, мочеточнике, мочевом пузыре образуются разные по химическому составу и форме камни. Причины МКБ • Общие-нарушение минерального обмена • Местные воспаление в сочетании с мочевым стазом.

Коралловидные камни лоханки, вторичный гидронефроз

Оксалатные камни Эпителиальные клетки уретры

Эритроциты в уретре

Морфология мочекаменной болезни • Гидрокаликоз – расширение чашечки за счет камней • Гидронефроз – почка представляет собой мешочек, паренхима почки атрофирована • Гидроуретеронефроз – расширение чашечнолоханочно-мочеточникового сигмента Осложнения • Апостематозный пиелонефрит • Панцерный паранефрит • Жировое замещение почки

Особенности патологии почек у детей • Наследственные нефропатии - наследственный нефрит (симптомы нефрита сочетании с глухотой и поражением глаз) - врожденный нефротический синдром (незрелые клубочки в сочетании с фокально пролиферативными и склеротическими изменениями, микрокисты канальцев, лимфоцитарная инфильтрация, интерстиция)