ТЕМА ЛЕКЦИИ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И ВЕРХНИХ МОЧЕВЫХ

ТЕМА ЛЕКЦИИ «АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК И ВЕРХНИХ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ»

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК o Пороки развития урогенетальной системы составляют 35 -40% всех врожденных аномалий. o По данным аутопсий 10% всех людей рождаются с врожденными пороками мочеполовой системы. o В детских урологических клиниках больные с аномалиями мочеполовой системы составляют 37%.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза. В период эмбрионального развития почка проходит три периода: o Пронефрос o Мезонефрос o метанефрос (окончательная почка)

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК o Пронефрос – является онтогенетическим остатком экскреторной системы у низших позвоночных. Пронефрос редуцируется на 4 -й неделе, при этом сохраняется только ВОЛЬФОВ ПРОТОК

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК o Мензонефрос – развивается из мезобластической промежуточной клеточной массы. На 12 -14 неделе возникает его атрофия и остаются лишь остатки небольшой части собирательных канальцев. Последние сохраняются у взрослых женщин в виде ГАРТНЕРОВА ХОДА, У мужчин в виде ПАРАЭПИДИДИМИСА. Случайное сохранение гартнерова протока объясняет возникновение эктопии устья мочеточника во влагалище, шейку матки.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК o Метанефрос – происходит из двух растущих навстречу тканевых зачатков – мочеточника и метанефрогенной ткани.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК Таким образом o Секреторный аппарат почки (клубочки, извитые канальцы) развивается из мезонефрогенной бластемы o Экскреторный аппарат (собирательные канальцы, чашечки и мочеточник) из остатков вольфова тела o Нарушения в соединении этих двух систем обуславливает появление различных почечных аномалий, главным образом развитие ПОЛИКИСТОЗНЫХ ПОЧЕК

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК Врожденные заболевания почек схематически разделяют на: o аномалии количества (аномалии величины) o аномалии положения o аномалии взаимоотношения o аномалии структуры

Аномалии количества Занимают 2 место среди всех видов пороков развития почки. Различают: o - аплазия (агенезия) o - гипоплазия o - третья добавочная почка o - удвоенная почка

Аномалии количества АПЛАЗИЯ – врожденное отсутствие одной почки. o По данным секционных статистик встречается 1 : 1000 o Двусторонняя почечная агенезия является не только исключительно редкой, но и несовместимой с жизнью. o Самый длинный срок жизни при врожденном отсутствии почек у новорожденного – 23 дня.

АПЛАЗИЯ Клиника. o Аплазия одной почки, при условии нормального развития второй ничем не проявляется, поэтому является случайной находкой. o Представляет интерес с точки зрения возможной медицинской ошибки – удаление противоположной почки, чаще всего по поводу травмы. o При присоединении бактериальных, токсических или обструктивных факторов проявляется: - болью в соответствующей половине поясничной области o пиурией o гематурией o анурией

ГИПОПЛАЗИЯ – резкое врожденное уменьшение почки в размерах o Четко определяются корковый и мозговой слои. Экскреторная функция сохранена. Различают два вида гипоплазии почки o рудиментарная o карликовая

ГИПОПЛАЗИЯ o Рудиментарная – орган, остановившейся в совеем развитии в раннем эмбриональном периоде. На месте почки находят склеротическую массу размером от 1 до 3 см. Мальпигиевые клубочки не определяются, имеются единичные канальцы, границы между корковым и мозговыми слоями отсутствуют

ГИПОПЛАЗИЯ o Карликовая – по внешнему виду и строению не отличается от обычной здоровой почки. Единственным отличием является ее размеры – по длине достигающие 5 -7 см. Вес такой почки у новорожденного составляет 6 -12 г при норме 48 -50 г. Лоханка уменьшена в размерах, нередко определяются 1 -2 чашечки.

ГИПОПЛАЗИЯ o o o Клиника Функция врожденной гипоплазированной почки не страдает. Однако для оценки выделительной способности почек необходимо выполнение раздельных почечных функциональных тестов. У 50% больных главным симптомом является боль в поясничной области. Следующий симптом – артериальная гипертония. Двустороннее поражение чаще встречается у девочек. При этом постоянными признаками является - плохой рост - малый вес - почечная остеодистрофия. Лечение односторонней гипоплазии, осложненной тяжелым пиелонефритическим процессом или гипертонией, обычно требует нефрэктомии.

Аномалии количества o Третья добавочная почка – редкий вид аномалии. Имеет собственную сосудистую сеть, только ей принадлежащую фиброзную и жировую капсулу и мочеточник o Этот порок развития почки ничем себя не проявляет и является случайной находкой во время урологического обследования.

Аномалии количества Схемы локализации добавочной (третьей) почки

Аномалии количества o Удвоенная почка – самый частый порок развития верхних мочевых путей. o У девочек встречается чаще, чем у мальчиков. o Удвоенная почка имеет две лоханки, два мочеточника и единую фиброзную капсулу.

Удвоенная почка

УДВОЕННАЯ ПОЧКА o o o Клиника Тупые или приступообразные боли в животе, в поясничной области постоянным спутником является субфебрильная температура Диагностика Инфузионная урография в комбинации с ретропневмоперитонеумом Лечение Консервативная терапия – витамины, антибактериальные препараты, анаболические стероиды, антигистаминные препараты. Питьевой режим – клюквенный морс и элеутерекок. Курсовое лечение не более 2 недель, до полной санации мочи. При безуспешности показано оперативное лечение – геминефрэктомия.

Аномалии положения (дистопии) Встречается у одного на 800 -1000 обследованных. o тазовая o подвздошная o поясничная o перекрестная

Тазовая дистопия o Тазовая дистопия – характеризуется расположением почки в тазу o Находясь между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин и o Между маткой и прямой кишкой у женщин. o В большинстве случаев тазовая почка является единственной. Вес ее приближается у взрослых к 100 г. Размеры уменьшены. Консистенция плотная.

Тазовая дистопия Может быть одно- или двусторонней. - форма тазовой почки o круглая o уплощенная o галетообразная o дольчатая o форма квадрата o треугольника o пирамиды o овоида

Тазовая дистопия o Клинически проявляется лишь при различного рода осложнениях. у 50% пациентов наблюдается боль. Она возникает во время движения. Чаще всего беспокоят боли в области таза или нижней части живота (часто симулирует приступ острого аппендицита). у женщин эта боль часто совпадает с периодом менструаций. Боли, связанные с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, вызываемого давлением почки на прилежащие отделы кишечника, сопровождаясь тошнотой, рвотой, гастральгией и аэроколией давление почки на соседние нервы и сосуды приводит к вазомоторным нарушениям. Может вызвать отек нижних конечностей, сопровождающийся цианозом или бледностью кожных покровов. Давление почки на мочевой пузырь вызывает поллакиурию, затрудненной Болезненное мочеиспускание. У женщин нередко наблюдается дисмерорея. o Осложнения тазовой дистопии – в 50% развивается гидронефроз, в 25% возникает калькулез

Дистопии o Подвздошная дистопия – почка располагается на уровне крыла подвздошной кости – это соответсвует 4 -5 поясничному или 1 крестцовому позвонку.

Дистопии o Поясничная дистопия – почка располагается на уровне 2 -3 поясничных позвонков

Перекрестная дистопия o Перекрестная дистопия – характеризуется контрлатеральным смещением одной почки за срединную линию. Может быть одно- или двусторонней o Встречается приблизительно 1: 12000 аутопсий. o Перекрестная дистопия не имеет какойлибо специфической симптоматики. o Нередко перекрестно дистопированную почку принимают за новообразование брюшной полости или женских половых органов.

Аномалии взаимоотношения двух почек (сращенные почки) o o o Характеризуется наличием сращения между обеими почками. Сращение почек составляет 12, 8% всех аномалий развития почек. В зависимости от их формы различают подковообразную галетообразную L - образную S - образную дольчатую бесформенную

Подковообразная почка o Подковообразная почка – сращение двух почек одноименными полюсами, чаще нижними и реже верхними. o Каждая половина подковообразной почки представляет собой дистопию почки. o Перешеек подковообразной почки состоит из паренхимы или фиброзной ткани.

Подковообразная почка Клиника Симптомокомплекс зависит от кроснабжения почки, иннервации и давления перешейка на нервные сплетения и подразделяется на 3 группы.

Подковообразная почка Клиника o боли в животе – в области пупка, пояснице и внизу живота, наступающие после физической нагрузки o отраженные явления со стороны желудочно-кишечного тракта (гастралгии, рвота, запоры) o общие нервно-психические расстройства типа неврастении и истерии. Нередко больные отмечают боли в области крестца и подложечной области, тошноту, вздутие живота и запоры. . Реже определяется пульсация сосудов в полости живота и венозный застой, характеризующийся отеками нижних конечностей.

Подковообразная почка Осложнения – развиваются в результате ненормального отхождения мочеточника, своеобразного расположения лоханки, сдавления мочеточника сосудами и перешейком почки. Такими осложнениями являются o пиелоэктазия o прегидронефроз o гидронефроз Они являются основным поводом для хирургического вмешательства.

Подковообразная почка Лечение o Специального лечения не требуется o При наличии выраженной картины с резкими болями, которые нарушают трудоспособность, целесообразно произвести рассечение перешейка, смещение мочеточника и фиксацию почки.

Аномалии структуры (кистозные образования почек) Врожденные кистозные заболевания почек подразделяют на o солитарные o лоханочные o окололоханочные o мультикистозныу o губчатую o поликистозную. Наиболее часто встречается поликистоз

Поликистоз Двустороннее врожденное заболевание при котором почки состоят из множества кист, между ними сохраняются участки неизмененной почечной ткани. o Встречается часто 1: 400 o Одной из признанных теорий является нарушение эмбрионального развития поек. o Имеет значение наследственный фактор.

Поликистоз

Поликистоз o o o o Клиника Характерными симптомами являются общая слабость сухость во рту повышение артериального давления ноющие боли в поясничной области повышенная жажда полиурия. За сутки больной выделяет около 2 -3 л мочи низкого удельного веса тотальная макрогематурия

Поликистоз По клиническому течению различают 4 стадии o латентная. Характеризуется скрытым течением. Диагностика случайно o компенсаторная – больные жалуются на ноющие боли в поясничной области. Незначительно повышается артериальное давление, могут наступить начальные признаки недостаточности почек o субкомпенсированная. Характеризуется более выраженными симптомами, чем в первой стадии. Развиваются расстройства со стороны сердечно-сосудистой системы, желудочнокишечного тракта, печени o декомпенсированная (терминальная) – выраженные симптомы хронической почечной недостаточности с вовлечением в процесс других органов и систем.

Поликистоз Диагностика Рентгенологические методы o обзорный снимок мочевой системы – определяются тени увеличенных почек o экскреторная урография – характерная пиелографическая картина o ангиография – характер сосудистой сети почек (определяются бессосудистые участки либо истонченные сосуды.

Поликистоз o УЗИ диагностика: норма Признаки поликистоза

Поликистоз Лечение При лечении следует учитывать o латентно протекающий поликистоз o осложнения поликистоза (пиелонефрит, гематури я, мочекаменная болезнь) o ХПН

Гидронефроз Стойкое расширение естественных полостей почки (лоханка, чашечки) с прогрессирующей атрофией почечной паренхимы

Гидронефроз Развивается вследствие нарушения пассажа мочи на любом отрезке мочевых путей. Различают o первичный или врожденный гидронефроз o вторичный или приобретенный

Гидронефроз o o o Врожденный гидронефроз – результат порока развития почки или верхнего отдела мочеточника стенозы пельвиоуретерального сегмента высокое отхождение мочеточника абберантный сосуд клапан сегмента камень сегмента

Гидронефроз Приобретенный гидронефроз возникает вследствие приобретенных заболеваний o Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Стриктура мочеточника o Камень мочевого пузыря o Клапан уретры o Дивертикул уретры o Стриктура уретры o Контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона) o Фимоз

стадии расширения полостной системы почки В развитии гидронефроза следует отметить три стадии расширения полостной системы почки o пиелоэктазию (расширение лоханки)

стадии расширения полостной системы почки o прегидронефроз (расширение лоханки и чашечек)

стадии расширения полостной системы почки o гидронефроз (резкое расширение полостной системы почки с частичной или полной атрофией почечной ткани)

Гидронефроз Клиника - течение болезни характеризуется однотипностью симптомов, причем клинические признаки развиваются медленно. Основными симптомами у детей являются o боль o пальпация опухолевидного образования o патологические элементы в осадке мочи

Гидронефроз o o Боль – наиболее частый симптом. У детей младшего возраста боли обычно связывают с нарушениями функции ЖКТ. Внезапная обструкция лоханки характеризуется острыми болями типа почечной колики. Осложнение пиелонефритом сопровождается повышением температуры При длительном течении болезни интенсивность болей снижается вследствие гибели большей части почечной паренхимы

Гидронефроз Вторым наиболее частым симптомом является пальпируемое в области почки опухолевидное образование. Этот период сопровождается резкими болями, вследствие перерастяжения лоханочно-чашечной системы

Гидронефроз Патологические изменения мочевого осадка o в 10% случаев микро- и макрогематурия в результате разрыва форниксов или развитии венозного застоя в почке. o у 2/3 больных – пиурия что свидетельствует об инфицированности гидронефроза и развитии пиелонефрита

Гидронефроз Основными осложнениями гидронефроза являются o хронический пиелонефрит (87%) o почечная гипертония (43, 5%) o нефролитиаз (8, 7%)

Гидронефроз Тщательно собранный анамнез, осмотр ребенка, исследования мочи позволяют только заподозрить гидронефроз Стандартными методами исследования являются o - УЗИ-исследование o - R-исследования o - Радиоизотопное o - ангиография – очень редко

Гидронефроз o УЗИ-исследование норма гидронефроз

Гидронефроз o R-исследования норма гидронефроз

Гидронефроз o Радиоизотопное Гидронефроз справа

Гидронефроз Лечение В настоящее время известно около 60 видов пластических операций при гидронефрозе o операции без вскрытия просвета мочевых путей o операции со вскрытием просвета мочевых путей n n без пересечения и резекции мочеточника и лоханки с пересечением или их резекцией

Гидронефроз o Этапы операции по Андерсону- Гайнесу-Кюссу-Кучере

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Патологическое состояние, характеризующееся обратным поступлением мочи из мочевого пузыря в верхние отделы мочевой системы из-за нарушения клапанного механизма уретеро-везикального сегмента. o Впервые описан В. И. Земблиновым в 1883 году

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o o Различают первичный (при пороках развития пузырномочеточникового соустья) вторичный (возникший из-за нарушения уродинамики в инфравезикальной области) рефлюкс при неврогенных поражениях мочевого пузыря ятрогенный (после операций на устье мочеточника)

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o При акте мочеиспусканий – активный рефлюкс o При отсутствии акта мочеиспускания – пассивный рефлюкс

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o В зависимости от выраженности забрасывания рентгенконтрастного вещества и расширения верхних мочевых путей различают пять степеней пузырномочеточникового рефлюкса:

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o I ст– обратный заброс ст мочи из мочевого пузыря только в дистальный отдел мочеточника без его расширения

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o II ст – заброс в мочеточник, лоханку и чашечки, без дилятации и изменений со стороны форниксов

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o III ст – незначительная или умеренная дилатация мочеточника и лоханки

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o IV ст – выраженная дилатация мочеточника, его извилистость, дилатация лоханки и чашечек

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o V ст – дилатация извилистость мочеточника, выраженная дилатация лоханки и чашечек, резкое истончение паренхимы почки

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Этиология и патогенез o нарушение уродинамики в инфравезикальной области (70 -95%) o укорочение внутрипузырного отдела мочеточника o высокое внутрипузырное давление o нарушение структуры пузырномочеточникового сегмента вследствие инфекции нижних мочевых путей

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Врожденное недоразвитие пузырно- мочеточникового сегмента: n n n Недоразвите мышечной ткани мочеточника Вальдейерова влагалища Мочепузырного треугольника Льето Эктопия устьев мочеточника Уретероцеле Удвоение мочеточника q Неврогенный мочевой пузырь

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Пороки развития в инфравезикальной области n n n Болезнь Мариона Врожденный стеноз уретры Гипоспадия фимоз Полипы и клапаны уретры Сужение дистального отдела уретры у девочек

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Итак, основной причиной развития пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей является несостоятельность замыкательного аппарата терминального сегмента мочеточника

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Алгоритм обследования детей с подозрением на ПМР

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Клиника o Характерных симптомов заболевания нет. o Из анамнеза удается установить, что ребенок болен давно, у него часто отмечались пиелонефритические атаки o У 35 -40% детей имеет место дизурия o У 60% боли неясной локализации в животе o Явления токсикоза и эксикоза o Высокая температура o Лейкоцитурия и бактериурия.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Диагностика o УЗИ, косвенные признаки ПМР - разбросанность чашечно-лоханочного комплекса, пиелоэктазия более 5 мм, расширение различных отделов мочеточника, неровность контуров мочевого пузыря, дефекты его наполнения. o Цистоскопия – позволяет определить расположение устьев мочеточников, их размеры, форму, пороки развития, состояние слизистой оболочки мочевого пузыря o Экскреторная урография – деформация полостной системы лоханки, гипотония мочеточников и лоханок, деформация чашечек, расширение и повышение контрастирования нижней трети мочеточника

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Однако основным методом диагностики пузырномочеточникового рефлюкса является микционная цистография

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Лечение o Выбор метода лечения зависит от характера и степени нарушения запирательного аппарата устьев мочеточника o Вид лечения должен определяться патогенезом развития ПМР у каждого больного

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Показания к оперативной коррекции ПМР n n ПМР 3 степени при неэффективности консервативной терапии в течение 6 -12 месяцев МПР 4 -5 степени.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Эндоскопическая коррекция ПМР o Эндоколлагенопластика (раствор губки коллагеновой) Набор для эндоскопической коррекции ПМР

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс ЭТАПЫ ЭНДОКОЛЛАГЕНОПЛАСТИКИ

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс Оперативное лечение o Известно более 80 методов оперативной коррекции ПМР. o Большинство урологов применяют опрерации: n n Леадбеттера-Политано-Матисена Коэна

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Схема операции по Леадбеттера-Политано -Матисена

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс o Схема операции по Коэна