ТАШКЕНТСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ Кафедра госпитальной детской хирургии

ТАШКЕНТСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ Кафедра госпитальной детской хирургии Результаты операции Соаве. Болей при лечении болезни Гиршпрунга у детей Эргашев Н. Ш. , Хуррамов Ф. М.

n n n Болезнь Гиршпрунга— довольно распространенное у детей заболевание. Статистические данные, приводимые в литературе, с годами меняются. Например, если раньше считали, что оцениваемая частота ее (ежегодное число всех выявленных случаев, деленное па ежегодное число новорожденных) составляет 1: 20000— 1: 30000 [Bodian M. , 1951], то в последние годы считают, что она равна 1: 5000 [Teitelbaum D 1995]. Мальчики болеют в 4— 5 раз чаще. Для потомства с отягощенной семейной наследственностью болезни Гиршпрунга, риск возникновения данной патологии возрастает до 3, 6%. По данным наиболее крупных работ, в среднем у каждого 3 -го ребенка, оперированного по поводу болезни Гиршпрунга, возникают ближайшие и отдаленные осложнения, и каждый 20 -й пациент умирает [Kleinhaus S. , Boley S. ]. Статистика данных, приведенных на Симпозиуме детских хирургов в Лионе (2001 г. ), свидетельствует, что послеоперационная летальность у детей, оперированных в возрасте до 2 мес, составляет 44%, от 2 мес до 1 года — 17%, старше года — 3, 7%. Причем у большого числа выживших больных остаются различные функциональные отклонения со стороны тазовых органов, и неудовлетворительные

Патогенез болезни Гиршпрунга n n Основным элементом в патогенезе болезни Гиршпрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки (О. Swenson; Ю. Ф. Исаков). Морфологические исследования установили значительные изменения узлов не только ауэрбахова (межмышечного), но и мейсснерова (подслизистого) сплетений суженной зоны. Морфологически эта зона является аганглионарной, клинически — аперистальтической. В результате отсутствия перистальтики в этом участке кишечника каловые массы застаиваются над местом поражения, обусловливая расширение и гипертрофию вышележащих отделов толстой кишки. Гипертрофия возникает в результате интенсивной перистальтики проксимальных отделов толстой кишки для продвижения содержимого через аперистальтирующий аганглионарный участок. Диаметр расширенной кишки может достигать больших размеров. Аганглионарный сегмент, наоборот, выглядит суженным.

Основные методы резекции аганглионарной зоны при болезни Гиршпрунга n n Операция Свенсона (1948) – брюшнопромежностная ректосигмэктомия; метод Ребейна (1956) – интраабдоминальная резекция аганглионарной зоны с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины; метод Дюамеля (I 956) – ретроректальное трансанальное низведение ободочной кишки с внебрюшинной резекцией пораженного участка; метод Coaвe (I 963) – эндоректальное низведение ободочной кишки без

Частота отдельных симптомов болезни Гиршпрунга Клинические проявления Частота в % Ранние симптомы Запор 58 100 % Метеоризм 58 100 % Увеличение окружности живота 52 89% Поздние симптомы Анемия 32 55 % Гипотрофия 12 21 % Деформация грудной клетки 3 5, 1 % Каловые камни 6 10, 2 % Симптомы осложнений Рвота 1 1, 7 % Боли в животе 3 5, 1 %

n Самый ранний и основной признак болезни Гиршпрунга – отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). Этот симптом в большинстве случаев наблюдался с периода новорожденности или появлялся несколько позже. В первые дни и недели жизни задержка стула отмечался у 89, 6% больных, в возрасте от 1 до 6 мес – у 7%, от 6 мес до 1 года –у 1, 7% и после года – у 1, 7% больных.

Методы исследования: Контрастная ирригография; Ультразвуковое исследование; Колоноскопия; Морфогистологическое исследование

n Диагностика болезни Гиршпрунга в большинстве случаев не встречало серьезных затруднений, и обследование ограничили ретроградным контрастированием толстой кишки бариевой взвесью и рентгенографией. Достоверным и патогномоничным признаком служит наличие суженной зоны в дистальном отделе толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое paсширение.

Хирургическое лечение n В хирургическом лечении болезни Гиршпрунга достигнут значительный прогресс: резко сокращена летальность, улучшены функциональные результаты лечения. Многие практические вопросы, остро волновавшие детских хирургов 2— 3 десятилетия назад, к настоящему времени можно считать, если и не до конца решенными, то близкими к этому. Однако в целом проблема не утратила своей актуальности.

Послеоперационные осложнение связанные с оперативной техникой Осложнения мы считаем целесообразным подразделить на: Осложнение встречающиеся в ходе операции; q Осложнение встречающиеся в ближайшем послеоперационном периоде; q Осложнения встречающиеся в отдаленном периоде. q

Послеоперационные осложнение характерные для операции Соаве и ее модификациях По данным литературы Осложнения По Соаве. Лёнюшкин (n=40) По Соаве-Болей (n=18) Осложнение встречающиеся в ходе операции Ранение слизистой оболочки 22, 0% 12 (30, 0%) 3 (16, 6%) Ранения волокон серозномышечного цилиндра 15, 0% 5 (12, 5%) 2 (11, 1%) Осложнение встречающиеся в ближайшем послеоперационном периоде Абсцесс межфутлярного пространства 3, 8% - - Острое серозное воспаление брыжейки низведенной кишки 2, 0% - - Ретракция низведенной кишки 6, 0% 3 (7, 5%) - Некроз и самоампутация культи низведенной кишки 4, 0% 2 (5, 0%) - Осложнения встречающиеся в отдаленном периоде Каломазание 19, 0% 7 (17, 5%) - Эпизодические запоры 12, 0% 3 (7, 5%) 1 (5, 5%) 4, 2% 2 (5, 0%) - Стеноз анастомоза

Критерии оценки отдаленных результатов хирургического лечения (по Лёнюшкину) n n Отличным считали результат, когда дети удерживали кал любой консистенции и газы, кишечник у них опорожнялся регулярно самостоятельно, они не предъявляли жалоб и ничем не отличались от сверстников. Хорошим оценивали результат, если на фоне нормального общего развития и регулярного самостоятельного стула у детей эпизодически 2 -4 раза в год возникал запор или отмечалось непроизвольное отхождение небольших порций кала продолжительностью от несколько дней до нескольких недель. Удовлетворительным рассматривали результат когда наблюдалось стабильное недержание кала любой консистенции, а также стойкий запор, требующий применения очистительных клизм, слабительных средств. Неудовлетворительным считали результат рецидива болезни или последствиях тяжелых послеоперационных осложнений, обусловливавших стойкий запор либо полное недержание кала.

Преимущества операции Соаве-Болей: n n n Уменьшается нахождения больного на стационар минимум на 16 -20 сут. Одноэтапное выполнение радикальной операции. Отсутствие специфических осложнений свойственных для операции Соаве-Лёнюшкина: • Отпадает необходимость растяжении наружного сфинктера; • Отсутствует самопроизвольное вправление неотсеченной культи. • Уменьшается риск развития воспалительных изменений с последующем развития энтероколита.