Тақырыбы Паркинсонизм Тобы 605 -1 к Бағыты ЖТД

Тақырыбы: Паркинсонизм Тобы: 605 -1 к Бағыты: ЖТД Дайындаған: Аязхан А Тексерген: Оспанбекова Д. М

Жоспары *Паркинсон ауруы жайлы түсінік *Эпидемиологиясы *Этиологиясы *Патогенезі *Клиникалық көрінісі *Емі *Пайдаланылған әдебиеттер тізімі

Палидарлы бөлігі Стриарлы бөлігі бозғылт шар қара субстанция қызыл ядро вестибулярлы ядро Даркшевич ядросы төменгі олива Люесов денесі 4, 6, 8 Бродман n. caudatus putamen Ограданың артындағы қыртысты жол

* А – зақымдану ошақтары Тh - таламус Gp - бозғылт шар Sn - қара зат Nr – қызыл ядро Ns - субталамусты ядро Cl - люисово тело Nd - тісшелі ядро В- бозғылт шар мен қара зат зақымдануы С, D – бозғылт шар, таламуса және мишық таламус қыртысты жол бұзылысы. Е – мишықтың базальды ядро, қызыл, субталамусты және тісшелі ядро бұзылысы F- субталамустық ядро бұзылысы

Паркинсон ауруы -қимыл қозғалыстың баяулауымен, бұлшықет ригидтілігімен және тыныштықтағы тремор (діріл) көрінедін жүйке жүйесінің дегенеративті ауруларының бірі. Паркинсонизм- көптеген симптомдары бар палидарлы жүйе зақымданғанда болатын неврологиялық синдром

Эпидемиологиясы:

Этиологиясы: * Тұқым қуалаушылық, аутосомды доминантты түрде кездеседі. *Жүйке жүйесінің жедел және созылмалы инфекциясынан кейін пайда болуы мүмкін (мысалы кенелік немесе басқа энцефалиттер) *Ми қанайналымының жедел және созылмалы бұзылыстары. *Жүйке жүйесінің травмасы немесе ісіктері (обыр). *Сонымен қатар паркинсонизм кейбір дәрілерді ұзақ тоқтатпай қабылдаудан пайда болуы мүмкін. Оған фенотиазинді топтағы дәрілер (аминазин, трифтазин), метилдофа, кейбір наркотикалық заттар жатады.

* Патогенез болезни Паркинсона внешние факторы возраст наследственность окислительный стресс увеличение возбуждающих аминокислот деградация белков избыточное накопление ионов кальция нарушение обмена железа воспаление глии недостаточность нейротрофических факторов дефекты митохондрий активация апоптоза гибель нигростриарных нейронов

*

* *Паркинсонизмдегі жасуша деградациясының негізі * L-ДОФА синтезінің бұзылуы L-тирозин + THFA + O 2 + Fe 2+ → L-ДОФА + DHFA + H 2 O + Fe 2+ *Егер TГФ жетіспесе : *L-тирозин + Fe 2+ + O 2 → L-тирозин + Fe 3+ + O-2 (супреоксиданион) L-тирозин жетіспесе ДОФА синтезі жүрмейді. * Сонымен дофаминнің синтезіне қатысатын компоненттер жетіспеуінен дофаминергиялық нейрондардың активтілігінің төмендеуі болады. *Дофаминергиялық нейрондардың цитоплазмазында Леви денешіктері болады, қалдық ретінде.

* * Бұлшықеттік жиырылу ацетилхолин арқылы холинергиялық 5 рецепторлармен жүзеге асырылады: m 1, m 2, m 3, m 4 и m 5. Рецепторы m 1, m 3 и m 5 – стимуляциялық, m 2 и m 4 - ингибирлеуши. Сонымен ацетилхолин жиырылуды қамтамасыз етеді. *Дофамин рецепторлардың 5 типіне әсер етіп жиырылуды қамтамасыз етеді: D 1, D 2, D 3, D 4 и D 5. Рецепторы D 2, D 3 и D 4 – ингибирлеуші, D 1 и D 5 -стимуляциялық. Демек дофаминнің негізгі әсері бұлшықет жиырулуын ингибирлеу

ДОФАМИН: орталық жүйке жүйесіндегі негізгі нейротрансмистер Дофамин жетіспеушілігі Нигростриарлы жол Моторлы дефицит Мезолимбикалық жол Аффективті жүріс- Есте сақтаудың түрыстық бұзылысы өзгерістер Паркинсонизм Когнитивті бұзылыстар 12 Мезокортикалды жол Көрудің Естудің бұзылысы Нейросенсорлы бұзылыстар

Паркинсон ауруы кезіндегі қара субстанцияның азаюы және жоғалуы

* Паркинсон ауруының сатылары (По Хен и Яру) 1. 2. 3. 4. 5. Гемипаркинсонизмнің симптомдары Билатеральді паркинсонизм симптомдары Постуральды бұзылыстардың қосылуы Айқын постуральді тұрақсыздық бірақ қозғалыс сақталған Қозғала алмау

* Паркинсонизмнің этиологиялық структурасы 1. Біріншілік паркинсонизм • Паркинсон ауруы • Ювенильныпаркинсонизм 2. Екіншілік(симптоматический) паркинсонизм • Қантамырлық паркинсонизм • Дәрілік паркинсонизм • Постэнцефалитикалық паркинсонизм • Гидроцефалия кезіндегі Паркинсонизм • Посттравматикалық паркинсонизм • Токсикалық паркинсонизм • Ми ісігі кезіндегі Паркинсонизм

3. ОЖЖ мультисистемді нейродегенеративті ауруы кезіндегі Паркинсонизм (паркинсонизм "плюс") 3. 1. Преимущественно спорадические формы -Мультисистемді атрофия -Үдемелі ядроүстілік салдану -Диффуздф Леви денешіктерінің ауруы -Кортикобазальді дегенерация -паркинсонизм-деменция-БАС -Альцгеймерь ауруы 3. 2. Тұқымқуалаушы формалары - Гентингтон ауруы -гепатолентикулярная дегенерация -спиноцеребеллярные дегенерации -Базальді ганглий калцийфикациясы

Клиникалық көрінісі * Брадикинезия (баяу қимылдауы) *Бұлшықет ригидтілігі *Тыныштық жағдайда ретті стереотипті тремор *Пропульсия, ретропульсия, латеропульсия *Ауалы жастық симптомы *Қарсыласу феномені *Қуыршақ жүрісі *Бір қалыпты баяу сөйлеу *Жазудың өзгеруі микрография *Гипомимия

* Клиникалық көрінісі: бұлшықет ригидтілігі тремор. затухание ахейрокинез

Клиникалық көрінісі: Постуральды тұрақсыздық-сырқат жүріп келе жатып тоқтаған кезде аяқтарының қимылын тежей алмай бір орында таптап тұрып қалады. Осы кейіптен қайтадан жүріп кету мүмкіндігі де қиын болады. Егер сырқатты арқасынан нұқып қалса, ол сол бетінде алға қарай ұмтыла жүріп кетеді (пропульсия), бүйірінен түртіп қалғанда сол бағытта өзін-өзі ұстай алмай қозғала береді (латеропульсия), кеудесінен итеріңкіреп жіберсе артқа қарай жылжи береді (ретропульсия).

Діріл(тремор)- Паркинсонизмге тән көріністердің бірі. Әрдайым болатын, ретсіз, санамен реттелуге бағынбайтын, қол, бет бұлшықетінің, бас және төменгі жақтың, тілдің тыныштық кезінде дірілдеуімен көрінеді. Тремор жүру кезінде және басқа да белсенді қозғалыс кезінде жоғалады. Діріл жиілігі 4 -6 рет секундына. Дірілдеу мазасыздану, уайымдау кезінде күшейе түсіп, бірақ ұйқы кезінде жоғалады.

Гипокинезия — спонтанды қозғалыс белсенділігінің төмендеуі. Науқас сағаттап қозғалыссыз отырып қалуы мүмкін. Жалпы байлану тән. Активті қозғалыстардың біраз уақыттан кейін созылыңқы болуы— брадикинезия. Науқас кішкентай қадамдар жасайды, тобықтары біріне параллельді орналасады — қуыршақ жүрісі. Беті маскатәрізді (амимия), қарауы мұздатылған, кейде жыпылықтау байқалады. Күлу, жылау гримасасы кеш басталып кеш қайтады. Паркинсон ауруына « манекен позасы » тән. Сөйлеу қабілеті төмендеген, монотонды. Микрография болады. Бұлшықет тонусын зерттегенде бұлшықет антогоноисттердің тонусы жоғарылағандықтан қарсыласу байқалады. Мысалы, жастықсыз жатқан науқастың басын қолымызбен көтеріп ұстап тұрып, бірден жіберіп қалсақ, бас төсекке өте баяу түрде түседі. Мұны «ауалы жастық феномені» деп (феномен воображаемой подушки) деп атайды. .

Гемибаллизм

Экстрапирамидтік жүйе қызметтін зерттейтін тәсілдер: 1. Түрегеп тұру мен жүрісті тексеру. Сырқатты орнынан тұрғызып, 15 -20 секунд шамасында қозғалмай тұруын өтінеді. Бұдан кейін көзі ашық күйінде бөлме ішінде ерсілі-қарсылы жүргізіледі. 2. Жазу қабілетін тексеру. Сырқаттан оның жазуы, қол таңбасы өзгерген-өзгермегендігін сұрайды, бірнеше сөз жаздырып байқайды. 3. Тонустық-постуральдық рефлекстерді тексеру: Аяқ ұшы феномені (Вестфаль феномені) Дәрігер шалқасынан жатқан сырқаттың тізесін мейлінше жазып (созып), босатып жіберсе, экстрапирамидтік жүйесі зақымданбаған адамның аяғының ұшы қалпына келеді, ал науқастікі сол күйінде қалып қояды. Шектен тыс қимылдар (гиперкинез)синдромында аяғының ұшын ұстап тұра алмайды.

* Емі 1. Фармакотерапия • симптоматикалық терапия • нейропротекторлық терапия 2. Медико-социальдыреабилитация • диспансерлік қарау • ауруларға арнай мектеп • уйрету программалары • психотерапевтикалық сабақтар 3. ЛФК, физиотерапия 4. Нейрохирургиялық ем

* Емі 1. Антихолинергиялық дәрілер 2. Амантадин препараттары 3. ДОФА- бар заттар (бенсеразид, карбидопа) 4. Дофамин рецепторларының агонистері (бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, каберголин, апоморфин, лизурид). 5. Ингибиторы МАО типа В (селегилин, разагилин). 6. Ингибиторы КОМТ (энтакапон и толкапон).

Алгоритм терапии болезни Паркинсона Увеличение дозы леводопы Комбинированная терапия: Леводопа + +/- агонисты ДА - рецепторов побочные эффекты Двигательные флюктуации лекарственные дискинезии +/- амантадин +/- селегилин Неудовлетворительный фармакотерапевтический контроль +/- ингибитор КОМТ Хирургическое лечение Н. В. Федорова с соавт. , 2005

Пайдаланылған әдебиеттер: