Тақырыбы Ерте жастағы балалардағы эпилепсиялық синдром сананың эпилептикалық

Тақырыбы: Ерте жастағы балалардағы эпилепсиялық синдром, сананың эпилептикалық емес пароксизмальды бұзылысы Орындаған: Еркебаев Н Тобы: ЖМ-12 -041 -02 Тексерген: Нуржанова Р Б

Жоспары: Кіріспе бөлім Негізгі бөлім Эпилепсия дегеніміз не? Эпилепсияның балалардағы ерекшеліктері Эпилепсия синдромдары Параксизмалды бұзылыстар Қорытынды бөлім Пайдаланылған әдебиеттер

Эпилепсия туралы түсінік Эпилепсия дегеніміз-бас миының созылмалы, ұстама әсерінен қозғалыс, сезімталдық, ойлау қабілеттерінің бұзылуымен жүретін ауруы, яғни нейрондық қозулардың әсерінен қайталана беретін мидың құрыспалы ұстамасы болып табылады. Эпилепсия туралы бұдан 3000 жыл бұрын осы аурумен ауырған Египет перғауыны Эхнотон тұңғыш суреттеген.

Эпилепсияның балалар арасында кездесу жиілігі-0, 751% аралығында, олардың 65% уақытылы диагностика мен емнің арқасында еш ұстамасыз өтеді.

Этиологиясы Жүктілік гипоксиясы Туа пайда болған бас-миының ақаулары Жатыр ішілік инфекциялар Туылу кезіндегі жарақаттар Жүктілік кезінде әртүрлі токсикалық заттармен улану Тұқым қуалаушылық(жасөспірімдік миоклониялық эпилепсия -8%) Жақын туыстар арасындығы неке кезінде Әртүрлі ұлттарда кездесуі(угро-финский популяцияда-50%)

патогенезі Аурудың патогенезі мидың органикалық зақымдануларынан эпилепсиялық ошақ немесе белгілі параметрдегі афференттік ықпалдардың нейрондарды ұзақ соққыға ұшыратуына байланысты қосымша эпилепсиялық ошақ пайда болуына негізделген болады. Ол эпилепсиялық ошақтын белсенділігімен қатар Эпилепсиялық ұстама эплепсиялық ошақтын бүкіл миға немесе оның белгілі жүйелеріне тарағанда ғана пайда болады, мидың ошкақтан тысқары кеибір жүйелерінің функционалдық жағдайына да байланысты.

Клиникасы Эпилепсиянын негізгі клиникалық көрінісі дем алу және зат алмасу бұзылуларына себепші болатын құрысу синдромы. Аурудың клиникасында мынандай белгілер: Үлкен және кіші ұстамалар: Селқостық Сырылдап дем алу Тоникалық құрысулар Клоникалық құрысу Үдемелі цианоз Көз қарашығының кеңеюі Бет пішінінің сүйірленүі Тамырдың өте әлсіз соғуы

Диагностикасы: Электроэнцефалографиялық зерттеу Компьютерлік томография немесе МРТ Нейросонография Бас миының қан тамырларының допплерографиясы

Алғашқы көмек Тыныс алуын тексеру(жасанды тыныс алдыру) Толық қалпына келгенша сұйықтық пен дәрілерді бермеу(асфиксия) Баланы жалғыз қалдырмау Дене температурасын қарау Құрысулар 30 минут ішінде екінші рет қайталанса, құрысу кезінде травма алса жедел жәрдем шақыру

Емі Антиэпилепсиялық препараттар қолдану: -фенобарбитал, фенитоин, суксинимид, примидон, дифенин, этосуксимид; -вальпро қышқылының тұзы, карбамазепин; -вигабатрин, оскарбазепин, леветирацитам, фелбамат, ламотриджин, топирамат, габапентин;

Этосуксемид-оны күніне 20 -40 мг/кг/ нан 2 -3 рет қабылдайды. Алғашқы дозада- 20 мг/кг/тәулігіне, содан кейін апта сайын дозасын нәтиже шыққанша жоғарылатып отыру, жанама әсері-асқазан ішек жолдарының, атаксия және ұйқышылдық. Вальпро қышқылы- этосуксимид әсер етпегенде тағайындайды. Алғашқы дозасы- 15 мг/кг/тәулігіне, апта сайын 5 -10 мг/кг/тәлігіне ұстама жойылғанша дозасын жоғарлатып отыру. Дәріні күніне 2 -4 рет қабылдау. Клоназепам –қазіргі таңда этосуксимид пен вальпро қышқылы әсер етпегенде тағайындалады. Оны ішке 2 -3 реттен күніне қабылдайды, Алғашқы дозасы- 0, 01 -0, 03 мг/кг/күніне, сосын жаймендеп 0, 1 -0, 2 мг/кг/күніне дейін жоғарылатады. Фенобарбитал –құрысуға қарсы күшті әсер етеді, қолданылуы балаларға 3 -5 мг/кг/күніне. Лоразепам –көк тамыр ішіне 0, 05— 0, 1 мг/кг дозада енгізеді. Егер эпилепсиялық статус сақталса тағыда 4 мг қосуға болады. Тыныс алудың тежелуі болуы мүмкін.

Параксизмалды бұзылыстар Бұған жататын психикалық бұзылыстар Көңіл күй өзгерісінің пароксизмалды ұстамалары Ақыл есінің психосенсорлық бұзылыстары Қорқынышты түс Сөйлеу бұзылысы Осы жағдайлар психикалық бұзылыстардың себебі болады.

Драве синдромы 1978 жылы Драве жас балаларда кездесетін ауыр миоклониялық эпилепсия түрін анықтады, 2002 жылы осы аурудың 445 жағдайын әріптестерімен сипаттап жазды. Кездесу жиілігі 1 -40000, ер балаларда жиі кездеседі.

Симптомдары: Клоникалық құрысулар Миоклоникалық ұстамалар Атиптік абсансты ұстамалар Ауыр парциалды атоникалық немесе адверсиялық ұстамалар

Веста синдромы 1841 жылы алғаш табылған. Веста синдромы өмірге қауіп төндіретін ауру. Бұл аурумен ауырға балалар бір жасқа дейін көз жұмады, негізгі себебі бас миының туа пайда болған аномалиялары. Тірі қалғандардың 75% психомоторлы бұзылыстармен зардап шегеді. Дұрыс тағайындалған антиэпилепсиялық препараттар 50% жағдайда ұстамалардың толық жазылуына мүмкіндік береді.

Клиникасында негізгі триада: Инфантильді спазмдар(аксиальды бұлшық еттер тобының жиырылуы) Психоматорлы бұзылыстар Гипсаритмия(жоғары амплитудалы, асинхронд ы, диффузды, белсенділігі жай толқынды тета және дельталар)

Синдром Уэста-емшек жасындағы балаларда жиі кездеседі(4 -9 айлық жаста) және орталықтанған денесіндегі, аяғындағы құрысулармен жүреді. Ауру ұстамасы бір күнде бірнеше рет(кейде 50 -ге дейін) қайталанады. Ұстама жиі бала ұйықтап жатқанда болады. Синдром Янца-кездесу жиілігі 8% ден 10% аралығында 5 жастан 16 жасқа дейінгі балалар ауырады. Миоклоникалық ұстамалар басымырақ. Ұстама бала оянғаннан соң 15 -30 минуттан соң пады болады.

Пайдаланылған әдебиеттер Смағұл Қайшыбаев «неврология» II том А. С. Пертухин , К. Ю. Мухин , М. И. Медведев, Н. Н. Заваденко «справочник по эпилепсии» www. polismed. ru М. Ю. Никанорова, Е. Д. Белоусова, А. Ю. Ермаков «эпилепсия у детей и подростков»