Студент 402 группы Лебедев А. Н.
1, 2 — приносящая и выносящая артериолы; 3 —капиллярная сеть; 4 —капсула клубочка; 5 — просвет капсулы; 6 — проксимальный каналец; 7 —петля Генле; 8 — дистальный каналец; 10 — собирательная трубка.
Брайт в своих работах, начиная с 1827 г. , описал у больных водянку (отеки), «коагулирующую» мочу (протеинурию), мутность сыворотки крови (липидемию) и связал их с органическим поражением почек. (Richard Bright) (1789 -1858) 19 столетие Фольгард и Фар НЕФРИТ НЕФРОЗ НЕФРОСКЛЕРОЗ
Гломерулопатии Тубулопатии Интерстициальные болезни Опухоли Пороки развития
Гломерулопатии Гломерулонефрит – это инфекционно-аллергическое или неустановленной природы заболевание, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек 1. 2. 3. 4. 5. Олигурия Протеинурия Гематурия Цилиндрурия Артериальная гипертензия 6. Гипертрофия левого желудочка 7. Диспротеинемия 8. Отеки 9. Гиперазотемия 10. Уремия Нефритический синдром
Гломерулонефрит 1. 2. 3. 4. Этиология Инфекция (стрепто-стафилококковые, вирусные, протозойные). Токсическое (препараты золота, лития, алкоголь, наркотики). Вакцины, сыворотки. Охлаждение. Патогенез • Иммунные комплексы активируют систему комплемента (СЗ) • Повреждение эндотелия капилляров клубочков • Агрегация тромбоцитов, активации свертывающей и калликреин-кининовой систем крови • Т-лимфоциты секретируют лимфокины • В клубочках появляются клетки воспаления и выделяют свободные радикалы, протеазы, фактор активации тромбоцитов, вазоактивные вещества, интерлейкин-1, ФНО, тромбоцитарный фактор роста, трансформирующий фактор роста • Пролиферация клеток почечных клубочков • Усиливается синтез внеклеточного матрикса
Классификация 1. Первичный, вторичный. 2. Острый, подострый и хронический. 3. Интракапиллярный и экстракапиллярный. 4. Экссудативный, пролиферативный и смешанный. 7. Диффузный и очаговый. Интракапиллярный экссудативный Интракапиллярный продуктивный Экстракапиллярный экссудативный Экстракапиллярный продуктивный
1. 2. 3. 4. 5. гломерулонефрит с минимальными изменениями; фокально-сегментарный гломерулосклероз; острый постинфекционный гломерулонефрит с "полулуниями"; мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный); 6. мезангиопролиферативный; 7. мембранозный; 8. фибропластический гломерулонефрит.
Гломерулонефрит с минимальными изменениями • • • Наиболее частый ГН Наследственный (ЛН) Доброкачественный Не всегда требует лечения Большинство молодых людей с изолированной макрогематурией не нуждаются в лечении При электронной микроскопии - слияние (сглаживание, утрату) малых отростков подоцитов, потерю отрицательного заряда базальной мембраны клубочков.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз - Склероз отдельных капиллярных петель; Протеинурия или нефротический синдром ВИЧ-инфекция, в/в наркотики Прогноз неблагоприятный гиалиновый материал в капиллярных петлях связан с капсулой клубочка
Постстрептококковый гломерулонефрит • Возникает обычно в течение 10 суток после перенесенной инфекции • Обычно возникает чаще у мужчин и детей «Пестрая» почка • Соотношение мужчины: женщины - 2: 1
Гистологические изменения при остром постстрептококковом гломерулонефрите (субэпителиальные, субэндотелиальные и мезангиальные горбоподобные депозиты). Инфильтрация нейтрофилами капиллярного клубочка, пролиферация эндотелиоцитов и мезангиоцитов.
Иммунофлюоресцентная микроскопия Отложения Ig. G и C 3 на базальной мембране клубочков
Электронная микроскопия • Плотные имунные депозиты откладываются субэндотелиально, субэпителиально и в мезангии
Быстро прогрессирующий ГН • Тяжелое гломерулярное расстройство приводящее к ухудшению гломерулярной фильтрации в течение дней или недель. • Тяжелый нефритический синдром с быстрым развитием недостаточности почек • Гистологически – гломерулонефрит с полулуниями (пролиферация париетальных эпителиальных клеток, инфильтрация моноцитами) вовлечено >60% гломерул.
Быстро прогрессирующий ГН • Пролиферация париетальных эпителиальных клеток • Облитерация боуменовых пространств • Инфильтрация моноцитами • Фибриноидный некроз клубочков • Разрывы базальной мембраны • При иммунофлюоресцентном исследовании отложение иммуноглобулинов и Сзкомплемента на базальной мембране клубочков
Обширное клеточное поле в виде полулуния в просвете капсулы Шумлянского-Боумена
Обширное клеточное поле в виде полулуния в просвете капсулы Шумлянского-Боумена
Мембранопролиферативный гломерулонефрит • Наиболее часто встречающийся тип МПГ • Отложение дискретных иммунных депозитов в мезангии и субэндотелиальных пространствах, состоящих из иммунных комплексов, ведут к пролиферации мезангия и расширению субэпителиальной зоны. Нефротический синдром • • • Протеинурия Гипопротеинемия Диспротеинемия Отеки Гиперлипидемия
Мембранопролиферативный гломерулонефрит • Утолщение стенки капилляров обычно диффузное. • Гиперклеточность в основном за счет пролиферации мезангия. Имеется интерпозиция отростков мезангиоцитов в субэндотелиальную зону капиллярных петель.
Мембранозный гломерулонефрит Плотные лентоподобные субэндотелиальные и внутримембранные отложения. Облитерация просвета капилляров за счет пролиферации эндотелия
Синдром Гудпасчера Системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких (пневмонит) и базальных мембран гломерулярного аппарата почек (гломерулонефрит). Аутоиммунный механизм развития. антитела к базальным мембранам почек и базальным мембранам лёгких. Отложение антител к базальной мембране клубочков почек - anti-GBM
Синдром Гудпасчера 1. Фибриноидный некроз капиллярных петель 2. Гиперклеточность 3. Полулуния 4. Капилляры и фибриновые тромбы 5. Отек 6. Инфильтрация интерстиция 7. Фибриноидный некроз стенки артериол
Системная красная волчанка • Хроническое системное заболевание из группы ревматических заболеваний, возникающее на аутоиммунной основе • Клинические проявления – Скелетно-мышечная система – Кожа – Почки (гломерулонефрит) • Соотношение женщины: мужчины 9: 1
Системная красная волчанка Механизмы • Аутоантитела ко многим аутоантигенам • Антитела к ДНК • Иммуннокомплексные депозиты на базальной мембране с активацией комплемента и воспаление
Разновидности люпус-нефрита • • Мезангиальный Фокальный пролиферативный Диффузный пролиферативный Мембранопролиферативный
Тубулопатии • • • Некротический нефроз Почка при амилоидозе «Миеломная почка» «Подагрическая почка» Наследственные энзимопатии
Амилоидоз почек Стадии 1. Латентная 2. Протеинурическая. 3. Нефротическая. 4. Азотемическая.
Амилоидоз почек То же. Большое увеличение.
Острая почечная недостаточность острое, потенциально обратимое выпадение выделительной функции почек, проявляющееся быстронарастающей азотемией и тяжелыми водноэлектролитными нарушениями 1) Тяжелая кровопотеря или обезвоживание. (преренальная) 2) Цитотоксическое или ишемическое повреждение (паренхиматозная) 3) Обструкция мочевыводящих путей. (обструктивная)
Острая почечная недостаточность (некротический нефроз) Стадии: 1. Шоковая 2. Олиго-анурическая 3. Полиурическая 4. Восстановления диуреза
Олиго-анурическая стадия Некроз эпителия почечных канальцев Анурия Отек резко выражен
Стадия восстановления диуреза 3, 4 Полиурическая, регенерации эпителия.
Миеломная почка Нефроз, который развивается в связи с обструкцией канальцев парапротеинами. Сальная почка
Подагрическая почка Интерстициальный нефрит связан с отложением кристаллов мочевой кислоты в собирательных трубках мозгового слоя и скопление в интерстиции лимфоцитов, моноцитов, гигантских клеток, фибробластов которыми связывают прогрессирование нефросклероза.
Пиелонефрит
Определение • Бактериальная инфекция почечных лоханок, канальцев и интерстициальной ткани одной или обеих почек Пути проникновения инфекции • Урогенный • Гематогенный Чаще всего вызван E. coli 41
Пиелонефрит может быть острым и хроническим Патология • Увеличение почек • Лейкоцитарная инфильтрация интерстиция • Формирование абсцессов • Деструкция паренхимы почки • Хронический ПН – почки склерозируются, сморщиваются и утрачивают функцию 42
Осложнения • Кортикальные инфаркты. • Папиллонекроз • Карбункул почки • Паранефрит • Уретерит
Хронический пиелонефрит 44
Морфологические признаки уремии 1. Запах мочи у трупа. 2. Кожа серо-землистой окраски (урохром), припудрена беловатым порошком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). 3. На коже - геморрагический диатез. 4. Фибринозный ларингит, фарингит, трахеит, пневмония. 5. Фибринозный эзофагит, гастроэнтероколит. 6. Фибринозный перикардит, перитонит, плеврит. 7. Миокардит, эндокардит. 8. Отек легких и мозга. 9. Жировая дистрофия печени.
Системные осложнения хронических почечных болезней • • • Гипертензия Сердечно-сосудистые заболевания Анемия Патология кальций-фосфорного обмена Уремия
