Стромально-сосудистые дистрофии Доцент кафедры патологической анатомии МГМСУ кмн

Стромально-сосудистые дистрофии Доцент кафедры патологической анатомии МГМСУ кмн Колонтарев Б. А.

Cтроение соединительной ткани • 1 соединительнотканные клетки (фибробласты и др. ) • 2 волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические) • 3 основное аморфное вещество

Принципиальное строение гликопротеина

Схема строения коллагенового волокна

Виды белковых стромальнососудистых дистрофий • • Мукоидное набухание Фибриноидное набухание Гиалиноз Амилоидоз

Мукоидное набухание клапана сердца при ревматизме. Сердечный клапан (а) и париетальный эндокард (б) резко метахроматичны, что свидетельствует о накоплениии в тканях кислых мукополисахаридов(гиалуроновой и хондроитинсерной кислот). Окраска толуидиновым синим.

Особенности мукоидного набухания • Поверхностная дезорганизация соединительной ткани • Поражается только аморфное вещество (волокна и клетки интактны) • Механизм – декомпозиция • Феномен метахромазии • Процесс обратим

Фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматизме. В очаге дезорганизации соединительной ткани коллагеновые волокна окрашиваются по Вейгерту, подобно фибрину, в синий цвет(фибриноид).

Особенности фибриноидного набухания • Глубокая дезорганизация соединительной ткани • Поражение всех компонентов соединительной ткани • Обязательное присутствие фибрина • Формирование фибриноида (сложное аномальное вещество) • Процесс необратим (как правило заканчивается фибриноидным некрозом или переходом в гиалиноз) • Механизм – декомпозиция и инфильтрция

Виды гиалиноза • Гиалиноз собственно соединительной ткани • Гиалиноз сосудов

Сосудистый гиалин

Виды сосудистого гиалина • Простой • Липогиалин • Сложный

Гиалиноз развивается в исходе • • • Фибриноидного набухания Плазматического пропитывания Некроза Хронического воспаления Склероза (разрастания соединительной ткани)

Амилоидоз - это • Стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества амилоида

Состав амилоида • • F-компонент P-компонент Гематогенные добавки Местные ГАГ

Аномальные белки амилоида и их предшественники • • AAALFAP ASC 1 крови SAA легкие цепи Ig преальбумин плазмы

Принципиальные места расположения амилоида в органах • Строма • Стенка сосуда • Под базальной мембраной железистых структур

Принципы классификации • • По специфике аномального белка По происхождению По распространенности По преимущественной органной локализации

Виды амилоидоза по органной локализации • Кардиопатический • Нефропатический • Гепатопатический и т. д.

Виды амилоидоза • По распространенности § системный (генерализованный) § локальный • По происхождению § Первичный (идиопатический) § Вторичный § Наследственный § Старческий

Наиболее частые причины вторичного амилоидоза • Хронические воспалительные заболевания (гнойные) • Хронические инфекционные заболевания • Ревматические болезни • Болезни системы крови • Злокачественные опухоли

Амилоидоз почки

Амилоидоз почки

Duodenum amyloid deposition - Congo Red Duodenum with amyloid deposition in lamina propria. Amyloid etiology unknown. Amyloid shows up as homogenous bright pink material in lamina propria and around blood vessels after staining with congo red 10 X .

Биопсия миокарда- разные окраски амилоида

Спасибо за внимание!

Спасибо за внимание!