Строение периферической нервной системы Поперечный срез периферического

Строение периферической нервной системы

Поперечный срез периферического нерва

Миелиновое нервное волокно

Варианты повреждения периферических нервов n n Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва) Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия) Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия)

Мононевропатия – изолированное поражение одного периферического нерва Множественные мононевропатии – одновременное поражение нескольких периферических нервов Полиневропатия – диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав периферических нервов Плексопатия – поражение плечевого или пояснично-крестцового сплетения

Этиологические факторы мононевропатий - травма нерва; - сдавление в анатомически узком канале (туннельные невропатии); - компрессия опухолью или гематомой; - инфекционное заболевание (лепра).

Мононевропатии n Мононевропатии черепных нервов n n невропатия лицевого нерва (прозоплегия, паралич Белла) Мононевропатии нервов конечностей n n мононевропатии при заболеваниях соединительной ткани туннельные мононевропатии n n n синдром запястного канала синдром локтевого канала болезнь Рота

Невропатия срединного нерва (синдром запястного канала)

Невропатия локтевого нерва (синдром кубитального канала)

Невропатия лучевого нерва ( «сонный паралич» )

Невропатия малоберцового нерва

Невропатия наружного кожного нерва бедра (болезнь Рота)

Лечение туннельных мононевропатий: n n Введение гидрокортизона в область анатомически узких каналов Оперативное лечение (декомпрессия и невролиз)

Этиологические факторы множественных мононевропатий и механизмы поражения нервов n n - васкулиты и заболевания соединительной ткани - ишемия нервов вследствие поражения vasa nervorum; - гипотиреоз, акромегалия, нейрофиброматоз, наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления - компрессия нервов; - саркоидоз, амилоидоз, лимфогранулематоз – инфильтрация нервов; - мультифокальная моторная невропатия – аутоиммунное поражение.

Множественные мононевропатии n При заболеваниях соединительной ткани n n n n При метаболических нарушениях n n n системная красная волчанка ревматоидный артрит склеродермия узелковый периартериит аллергический гранулематоз Вегенера сахарный диабет гипотиреоз акромегалия Наследственная склонность к параличам от сдавления Мультифокальная моторная невропатия

Этиология плексопатий n n травма, компрессия опухолью или гематомой, инфекционное заболевание (Herpes zoster), облучение.

Этиология полиневропатий n n n n экзогенная или эндогенная интоксикация; эндокринная патология; заболевания соединительной ткани; инфекционные заболевания; дизиммунные нарушения; наследственные полиневропатии; полиневропатии неустановленной этиологии.

Полиневропатии сенсорно-моторные n преимущественно сенсорные n

Диагностика полиневропатии

Диагностические исследования при полиневропатиях n Электро-нейромиография n Биопсия нерва n Биопсия кожи

Электронейромиография (исследование скорости проведения)

ОВДП - Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре) n n n остро развивающийся тетрапарез с вовлечением бульбарной и дыхательной мускулатуры (нарушение глотания и дыхания) полиневропатический тип нарушения чувствительности в виде «носков» и «перчаток» сухожильная арефлексия вегетативные нарушения (тахикардия, нарушение функции кишечника, мочевого пузыря, бронхорея) время нарастания симптоматики – 14 -20 дней смертность – 1, 25%

Патогенетическое лечение ОВДП n n Человеческий иммуноглобулин для в/в введения в дозе 2, 0 г/кг на курс лечения Плазмаферез – эксфузия плазмы из расчета 35 -40 мл/кг за 1 сеанс

ХВДП - хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия n Течение n n n n Симптоматика нарастает постепенно или подостро Мышечная слабость и нарушения чувствительности развиваются одновременно, симметрично Слабость как в дистальных, так и в проксимальных группах мышц ХВДП может быть при n n n прогрессирующее (50%) рецидивирующее (30%) монофазное парапротеинемии остеосклеротической миеломе Особый вариант – мультифокальная моторная невропатия n чаще у мужчин, медленно прогрессирует, чувствительных поражений, как правило, нет

Патогенетическое лечение ХВДП n n Кортикостероиды 1 мг/кг длительно Плазмаферез – эксфузия плазмы из расчета 35 -40 мл/кг за 1 сеанс Человеческий иммуноглобулин для в/в введения в дозе 2, 0 г/кг на курс лечения Цитостатики

Дисметаболические полиневропатии Сахарный диабет n Гипогликемия n Гипотиреоз n Гепатиты В и С, цирроз печени n Уремия n

Диабетическая стопа

Другие соматогенные и токсические полиневропатии n Полиневропатии при онкологических заболеваниях n n Полиневропатия при саркоидозе Полиневропаптии при болезнях крови n n n Макроглобулинемия Криоглобулинемия Парапротеинемии Полиневропатия при амилоидозе Полиневропатии при действии токсинов n n n n Рак легких Лимфома Акриламид Мышьяк Гексакарбон Свинец Фосфорорганические соединения Таллий Медикаментозные полиневропатии n n n Амиодарон (кордарон) Тетурам Тубазид Трихопол Цисплатин Винбластин, Винкристин

Наследственные полиневропатии n n Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии

Дистальные гипотрофии мышц при полиневропатии

Принципы диагностики полиневропатий Ключевые клинические симптомы Возраст развития симптоматики Скорость развития симптоматики Связь с действием токсинов и лекарств Атрофии мышц Арефлексия Селективное поражение «толстых» (А, Аβ) или тонких волокон (Аδ, С) Преимущественно моторная или сенсорная невропатия Экстраневральная патология

Лечение дисметаболических полиневропатий n Этиотропное Коррекция углеводного обмена, функции щитовидной железы Отказ от алкоголя n Патогенетическое Антиоксиданты (a-липоевая кислота) Витамины группы В n Симптоматическое Лечение невропатической боли – антиконвульсанты, антидепрессанты Активация процессов реиннервации