Стріарний синдром Дистонії Виконала студентка 4 курсу 21

Стріарний синдром. Дистонії. Виконала: студентка 4 курсу 21 а групи Дідик Мирослава

Дистонії (повільні гіперкінези) – змінність тонуса м’язів за пластичним типом, які супроводжуються періодичним, мимовільним, тривалим, головним чином тонічним м’язевим скороченням. Супроводжується уповільненими, напруженими, насильницькими рухами в різних ділянках тіла, що часто супроводжується зниженням м’язового тонусу (гіпотонією). Етіологія. Проявляються при органічних і функціональних ураженнях нервової системи: кори головного мозку, підкіркових рухових центрів або стовбурової частини мозку. Зазвичай викликані ураженням базальних гангліїв або пов'язаних з ними структур, що утворюють екстрапірамідну систему (екстрапірамідні гіперкінези), рідше ураженням периферичної нервової системи (периферичні гіперкінези). Можуть виникати як побічна дія нейролептиків в складі нейролептичного синдрому (лікарський гіперкінез), у зв'язку з їх токсичною дією на екстрапірамідну систему. Нерідко вони виникають на тлі інфекційних захворювань (енцефаліт, ревматизм), дисциркуляторної енцефалопатії; після перенесеної черепно мозкової травми, інтоксикації та ін.

Патогенез Ураження шкаралупи і центромедіанного ядра зорового горба викликає торзійну дистонію, спастичну кривошию, спазми мускулатури обличчя. При залученні стріатума спостерігаються атетоз і тонічні форми дистоній. Виразність гіперкінезів можна зменшити або тимчасово припинити вольовими діями, а також больовими подразненнями, зміною пози, сном. Під час сну гіперкінези зникають. Одночасне підвищення тонусу м'язів агоністів і антагоністів супроводжується стійкою напругою, тривалістю від 1 с і більше. При тяжкому перебігу можливий розвиток фіксованих патологічних позних установок і вторинних контрактур.

Класифікація За поширеністю: фокальні, сегментарні, мультифокальні, односторонні, генералізовані. За віком появи: дистонія дорослих і дистонія дітей. За етіологією: ідіопатична і вторинна. До дистоній відносяться: ü Атетоз ü Торсійна дистонія ü Фокальні дистонії

Атетоз (від грец. athetos позбавлений певного положення, нестійкий) гіперкінез, який виражається повільною тонічною судомою, яка захоплює одночасно м'язи агоністи та антагоністи. Ступінь тонічного спазму мінлива і переважає то в одних, то в інших м'язових групах, внаслідок чого виникають химерні насильницькі рухи повільні, червоподібні, як би пливуть по м'язам. Тонус м'язів при атетозі характеризується мінливістю і лабільністю. Мінливість м'язового тонусу при атетозі називається рухомим спазмом (spasmus mobilis). Атетозний гіперкінез виражений переважно в м'язах обличчя і дистальних відділах кінцівок, особливо рук, рідше в м'язах тулуба. Атетоз нерідко буває вираженим тільки в одній половині тіла геміатетоз. Гіперкінез у мовній мускулатурі викликає важкі розлади мовлення. Як самостійна клінічна форма описаний під назвою “подвійний атетоз” (athetose double), що настає при ураженні головного мозку в перинатальному періоді внаслідок інфекцій, травм, гіпоксії, крововиливів, інтоксикацій, при гемолітичній жовтяниці, спричиненій резус несумісністю матері й плода.

Торзійна дистонія (ідіопатична генералізо ванадистонія, деформуюча м’язова дистонія) обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють голову, шию, тулуб, ноги і призводять до утворення патологічних поз тіла. Ці рухи виникають за рахунок неправильного розподілу тонусу м'язів тулуба та кінцівок. Виділяють два клінічних варіанти: при гіперкінетично дистонічній формі підвищення пластичного тонусу мінливе, посилюється при довільних рухах, у положенні стоячи і при ходьбі (особливо дистонія м’язів тулуба); дистонія зменшується в положенні лежачи. При ригідно гіпокінетичній формі підвищення пластичного тонусу різне в окремих м’язових групах, призводить до патологічних установок пози (деформуюча дистонія).

Локальні (фокальні) дистонії: ü Спастична кривошия ü Блефароспазм ü Лицевий геміспазм (судома Бріссо) ü Лицевий параспазм (двосторонній геміспазм обличчя, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) ü Орофаціальна дистонія ü Писальний спазм ü Професійні спазми м’язів руки

Спастична кривошия Цей стан є сегментарною (фокальною) формою дистонії. Виділяють тонічну, клонічну й клоніко тонічну форми, а залежно від напрямку повороту голови — передню, задню й бічну форми (антеро , ретро і латероколіс). При відсутності протягом ряду років генералізації дистонії спастичну кривошию можна вважати самостійною нозологічною одиницею. Спостерігається виражений вплив шийно тонічних рефлексів на ступінь клінічних проявів. Так, кривошия зменшується або минає у положенні хворого лежачи, посилюється при вставанні й ходьбі; характерне і значне полегшення від коригуючих жестів — підтримки (або просто торкання) голови рукою, нерідко в досить вигадливій позі. Тонічна форма може супроводжуватися болями в шиї й надпліччі. Кривошия інколи є результатом іритації шийних корінців рухових спинномозкових нервів патологічно звивистими судинами, арахноїдальними спайками й т. ін. (периферична форма).

Блефароспазм проявляється тонічним (зажмурювання) або клоніко тонічним гіперкінезом круглого м’яза ока. Перевага клонічного компонента на ближає його за формою до тику (насильницьке моргання). Як самостійна нозо логічна форма це ураження екстрапірамідної системи може мати ремітуючий, стаціонарний або прогресуючий перебіг. В інших випадках він є початковим проявом генералізованої торзійної дистонії чи ураження нервової системи при загостренні таких автоімунних хвороб, як системний червоний вовчак або синдром Шегрена. При хронічних захворюваннях очей, що супроводжуються подразненням слизової оболонки й больовим компонентом, блефароспазм розвивається як рефлекторна форма гіперкінезу.

Лицевий геміспазм (судома Бріссо) проявляється приступоподібним клонічним або клоніко тонічним скороченням м’язів половини обличчя. Причиною геміспазму частіше є подразнення або стиснення стовбура лицевого нерва спайками або суміжними судинами. Лицевий параспазм (двосторонній геміспазм обличчя, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) — ідіопатична симетрична фокальна дистонія м’язів обличчя, при якій поєднуються блефароспазм й орофаціальна дистонія. Виразність епізодів тонічного гіперкінезу протягом дня (і з кожним днем) істотно варіює. Уночі він минає. Провокуючими факторами можуть бути швидка зміна напрямку погляду, ходьба, психоемоційна напруга. На зв’язок зі змінами психіки вказують депресивне тло настрою, клінічно виражена або прихована депресія, маніакально депресивний психоз.

Оромандибулярна дистонія пароксизмальна дистонія, що охоплює м'язи, розташовані навколо рота і м'язи нижньої щелепи, при цьому можливі чергування змикання нижньої щелепи з верхньою і насильницького розкриття рота. В процес можуть залучатися жувальні м'язи, м'язи язика, круговий м'яз рота, м’яз підборіддя, підшкірний м'яз шиї. Пароксизми можуть бути спонтанними і спровокованими мовним актом, жуванням та іншими подібними рухами. На відміну від лицевого параспазму, при ОМД не буває блефароспазму. Зустрічається оромандибулярна дистонія в декількох варіантах. 1. Ідіопатична форма у літніх сенільна орофаціальна дистонія, спонтанна щічно мовно жувальна дискінезія літніх людей. 2. Лікарська орофаціальна дистонія (нейролептична симптом Куленкампфа Тирнова), зазвичай наслідок тривалого прийому нейролептиків (фенотіазинів, бутирофенонів), рідко флунаризин, циннаризина. 3. Вторинна симптоматична форма виникає при ураженні лімбіко ретикулярного комплексу, зокрема при токсичній енцефалопатії у хворих з хронічною нирковою недостатністю.

Писальний спазм (газетний судома, графоспазм) - це форма локального тонічного спазму, який виникає в м'язах руки, як правило, під час письма. Судома зазвичай з'являється спочатку в пальцях і потім поширюється в проксимальному напрямку, може супроводжуватися больовими відчуттями, іноді виникненням в тій же руці тремору, міоклоній.

Професійні спазми м’язів руки в музикантів, друкарок, перукарів, ювелірів, годинникарів, а також у спортсменів (тенісистів, гравців у гольф, більярдистів) звичайно обумовлені тендовагінітом на ґрунті хронічної перенапруги м’язово суглобного апарату. Основна відмінність професійних дистоній від локальних форм центральних дистоній — виражений болючий компонент, що супроводжує м’язовий спазм.

Діагностика патології електрокардіограма; УЗД всіх магістральних капіляроскопія; та інших великих кровоносних судин, неврологічне та соматичне обстеження; електроенцефалограма; огляд психолога з використанням різних діагностичних методик; консультація реабілітолога, який визначить, наскільки судинна система готова адаптуватися до емоційних і фізичних навантажень.

Лікування патології Усунення патології проводиться за допомогою медикаментів і фізіотерапевтичних процедур. Що стосується препаратів, то найчастіше застосовуються засоби "Феназепам", "ромпаркін", "Трифтазин", "дінезін", "Галоперидол". Природно, потрібні також ліки, які сприятимуть нормальному кровообігу і харчуванню головного мозку. Важливим елементом лікування є дієта, яка повинна включати овочі, фрукти, м'ясо, рибу і інші продукти, наповнені важливими для організму елементами. Хворому слід приймати розслаблюючі ванни, проходити комплекси лікувальної фізкультури. Крім того, можуть знадобитися послуги ортопеда. В особливо важких випадках застосовується оперативне втручання.

Дякую за увагу!