Стеноз аорты
Стеноз аорты – - врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия.
Варианты врожденного стеноза аорты n n А) надклапанный; Б) клапанный; В) подклапанный (дискретный, мембранозный); Г) идиопатический гипертрофический.
Классификация: 1) n n n Клапанный стеноз. Является наиболее распространенным. Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентричным расположением отверстия. Чаще вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. Двустворчатый аортальный клапан: имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурой, видна третья борозда(ложная комиссура); такой клапан в систолу открывается неполно и недостаточно смыкается в диастолу. Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапан аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем створки утолщаются (в ответ на гемодинамический стресс), кальцифицируются и возникает стеноз.
2) Подклапанный стеноз. Бывает трех видов: n Тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, размер отверстия – 0, 5 -1, 5 см; n На 1 см ниже клапанов имеется фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо, значительно суживающее выводной тракт (дискретный стеноз). Может сочетаться с клапанным; n Имеется диффузное сужение выводного тракта – туннельный вариант стеноза.
3) Надклапанный стеноз – различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. Чаще восходящая аорта имеет вид песочный часов с распространенным ее сужением. Почти в 20% случаев стеноз аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, ДМЖП, периферическими стенозами легочной артерии.
Гемодинамика В аорту поступает меньше крови, Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой =>гипотрофия миокарда, которая делает желудочек ригидным при наполнении =>компенсаторный подъем диастолического давления => относительный коронарный кровоток. Повышается давление в левом предсердии, легочный венах, легочной артерии.
Клиника Чаще встречается у мужчин. Большинство детей долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. При выраженном стенозе заболевание появляется на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на боли в сердце, сердцебиение, одышку, синкопе(признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм. рт. ст. ). Причиной являются сниженной сердечный выброс и аритмии.
Клиника Своеобразная внешность - лицо «эльфа» (синдром Вильямса-Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. (+отклонения в развитии скелета, грыжи, разболтанность суставов, плоскостопие, мышечная гипотония, олигофрения).
Осмотр n n Верхушечный толчок усилен , смещен влево и вниз до V-VI межреберий; Границы сердца умеренно увеличены влево и вверх ( за счет левого желудочка и предсердия); Характерно несоответствие между резко усиленным верхушечным толчком и слабым наполнением пульса на конечностях (из-за затруднения выброса крови в аорту); АД на руках и ногах умеренно снижено за счет САД и ДАД.
Пальпация n n Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа и в области яремной ямки. Отчетливее выражено при клапанном стенозе и менее интенсивное при подклапанном стенозе ( определяется в точке Боткина-Эрба).
Аускультация n n I тон усилен (за счет мощной силы левого желудочка); II тон не изменен и может быть умеренно ослабленным только при значительном стенозе; Систолический шум носит «изгнательный» характер, грубый, «скребущий» , связанный с I тоном. Выслушивается максимально во II межреберье справа от грудины или на грудине в области яремной вырезки , хорошо иррадиирует влево от грудины и на сосуды шеи справа. В начале систолы над верхушкой и в V точке иногда выслушивается «систолический щелчок» , «клик» или «тон изгнания» , который связан с мощной силой левого желудочка и характерен только для клапанного типа
ЭКГ n n n Отклонение ЭОС влево или нормограмма; При умеренном стенозе: углубление зубца S в отведениях V 1, V 2 и увеличение амплитуды зубца R в V 5 -V 6; При значительном стенозе: появляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка – амплитуда зубца R в V 4, V 6 становится больше 25 мм, а зубцы Q в V 4, V 6 углубляются больше 4 мм.
ЭКГ
ЭХО-кг n n В 2 D-режиме в левой парастернальной продольной позиции можно определить сужение аорты, уточнить его положение относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, + деформацию клапана и сращение его створок по комиссурам; При надклапанном стенозе выявляют симптом «песочных часов» , а при подклапанном стенозе определяется локализация мембраны, суживающей выходной тракт
Виден субаортально расположенный мышечный валик (указан стрелкой), сужающий просвет выходного отдела левого желудочка до 8 мм. ( Митральный и аортальный клапан закрыты).
То же, но митральный клапан открыт. Видно, что свободный фиброзный край валика подвижен (указан стрелкой)
Рентгенография n n Легочный рисунок, как правило, не изменен, за исключением случаев тяжелого стеноза и левожелудочковой сердечной недостаточности , при которых возможно усиление легочного рисунка по венозному руслу; В прямой проекции сердце имеет характерную форму: хорошо выражена талия и приподнята над диафрагмой верхушка.
Рентгенография
Катетеризация полостей сердца для выбора оптимального метода лечения показана лишь в неясных клинических или эхокардиографических данных о характере и степени стеноза. Определяют величину и систолического давления в аорте и в левом желудочке, систолический градиент давления, конечное диастолическое давление в левом желудочке.
Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать от приобретенного стеноза аортального клапана, идиопатической асимметричной гипертрофической кардиомиопатии, коарктации аорты, стенозом легочной артерии, ДМЖП.
Показания к операции Зависят от особенностей течения порока и клинических проявлений. Показаниями к оперативному лечению являются: n «критическая» величина стеноза у детей раннего возраста с ситолическим градиентом давления в системе «левый желудочек-аорта» более 80 мм. рт. ст (III стадия), с клиническими проявлениями левожедуочковой или тотальной середчной недостаточности. Операционная летальность в этой группе максимальная – это единственный способ спасения больных.
Показания к операции n Выраженный стеноз с градиентом систолического давления от 50 до 80 мм. рт. ст. (II ст. ), с ЭКГ признаками выраженной гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ, ангинозные боли, синкопальные состояния. Детям с выраженным стенозом и градиентом СД более 50 мм. рт. ст. , но без признаков систолической перегрузки ЛЖ и ишемии миокарда, с жалобами на головокружение и слабость, операция может быть отсрочена.
Показания к операции n n Больным с умеренным стенозом, систолическим градиентом давления до 50 мм. рт. ст. имеющим выраженный систолический шум в сердце, но умеренную гипертрофию миокарда с сохраненным СВ и нормальными показателями сократимости операция не показана. Они нуждаются в диспансерном наблюдении и инструментальном контроле. Так же показанием к операции является инфекционный эндокардит рефрактерный к проводимой пролонгированной терапии.
Хирургическая коррекция n n Вид коррекции зависит от характера и степени стеноза и возраста больного. Клапанном стеноз: проводят вальвулотомию – рассечение спянных створок аортального клапана строго по комиссурам. Недостатком такой операции может являться то, что после рассечения створок клапан может быть несостоятелен в плане запирательной функции – развивается недостаточность.
Хирургическая коррекция n При подклапанном стенозе: -мембранозном: мембрану или серповидную складку, закрывающую входной отдел левого желудочка, иссекают; -фиброзно-мышечном: циркулярно иссекают всю фиброзную ткань, а затем в мышечном отделе стеноза делают глубокие насечки и дилятатором расширяют входной отдел желудка.
Хирургическая коррекция n n При надклапанном стенозе у больных для расширения восходящей аорты проводят аортопластику с вшиванием в разрез аорты заплаты При диффузной гипоплазии аорты применяют вшивают трубчатый протез шунтирующий кровь из левого желудочка в аорту.
Послеоперационный период n n Эффективность коррекции зависит от степени стеноза, перегрузки ЛЖ и возраста больного. Причинами ранней послеоперационной летальности являются: неадекватная коррекция порока, «изношенность» миокарда, критическим состоянием ребёнка, тяжестью предоперационной СН
Послеоперационный период n n Основные причины отдаленных неблагоприятных результатов: рестеноз, инфекционный эндокардит, прогрессирование послеоперационной СН. Риск неблагоприятного исхода у детей грудного и младшего возраста более высок чем у более старших возрастных групп при том же типе операций.
Послеоперационный период n n n Детям не рекомендованы в последствии повышенные физические нагрузки. Проводится диспансерный клиникоинструментальный контроль. Курсы кардиотрофической и антиоксидантной а при имплантированных протезах – антикоагулянтной терапии.