Скачать презентацию Стеноз аорты Стеноз аорты — врожденный Скачать презентацию Стеноз аорты Стеноз аорты — врожденный

Стеноз аорты.ppt

  • Количество слайдов: 30

Стеноз аорты Стеноз аорты

Стеноз аорты – - врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, Стеноз аорты – - врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия.

Варианты врожденного стеноза аорты n n А) надклапанный; Б) клапанный; В) подклапанный (дискретный, мембранозный); Варианты врожденного стеноза аорты n n А) надклапанный; Б) клапанный; В) подклапанный (дискретный, мембранозный); Г) идиопатический гипертрофический.

Классификация: 1) n n n Клапанный стеноз. Является наиболее распространенным. Клапан может быть образован Классификация: 1) n n n Клапанный стеноз. Является наиболее распространенным. Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентричным расположением отверстия. Чаще вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. Двустворчатый аортальный клапан: имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурой, видна третья борозда(ложная комиссура); такой клапан в систолу открывается неполно и недостаточно смыкается в диастолу. Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапан аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем створки утолщаются (в ответ на гемодинамический стресс), кальцифицируются и возникает стеноз.

2) Подклапанный стеноз. Бывает трех видов: n Тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами 2) Подклапанный стеноз. Бывает трех видов: n Тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, размер отверстия – 0, 5 -1, 5 см; n На 1 см ниже клапанов имеется фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо, значительно суживающее выводной тракт (дискретный стеноз). Может сочетаться с клапанным; n Имеется диффузное сужение выводного тракта – туннельный вариант стеноза.

3) Надклапанный стеноз – различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. Чаще 3) Надклапанный стеноз – различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. Чаще восходящая аорта имеет вид песочный часов с распространенным ее сужением. Почти в 20% случаев стеноз аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, ДМЖП, периферическими стенозами легочной артерии.

Гемодинамика В аорту поступает меньше крови, Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой =>гипотрофия Гемодинамика В аорту поступает меньше крови, Миокард левого желудочка работает с повышенной нагрузкой =>гипотрофия миокарда, которая делает желудочек ригидным при наполнении =>компенсаторный подъем диастолического давления => относительный коронарный кровоток. Повышается давление в левом предсердии, легочный венах, легочной артерии.

Клиника Чаще встречается у мужчин. Большинство детей долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. При Клиника Чаще встречается у мужчин. Большинство детей долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. При выраженном стенозе заболевание появляется на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на боли в сердце, сердцебиение, одышку, синкопе(признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм. рт. ст. ). Причиной являются сниженной сердечный выброс и аритмии.

Клиника Своеобразная внешность - лицо «эльфа» (синдром Вильямса-Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, Клиника Своеобразная внешность - лицо «эльфа» (синдром Вильямса-Бойрена): утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. (+отклонения в развитии скелета, грыжи, разболтанность суставов, плоскостопие, мышечная гипотония, олигофрения).

Осмотр n n Верхушечный толчок усилен , смещен влево и вниз до V-VI межреберий; Осмотр n n Верхушечный толчок усилен , смещен влево и вниз до V-VI межреберий; Границы сердца умеренно увеличены влево и вверх ( за счет левого желудочка и предсердия); Характерно несоответствие между резко усиленным верхушечным толчком и слабым наполнением пульса на конечностях (из-за затруднения выброса крови в аорту); АД на руках и ногах умеренно снижено за счет САД и ДАД.

Пальпация n n Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа и в области яремной Пальпация n n Определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа и в области яремной ямки. Отчетливее выражено при клапанном стенозе и менее интенсивное при подклапанном стенозе ( определяется в точке Боткина-Эрба).

Аускультация n n I тон усилен (за счет мощной силы левого желудочка); II тон Аускультация n n I тон усилен (за счет мощной силы левого желудочка); II тон не изменен и может быть умеренно ослабленным только при значительном стенозе; Систолический шум носит «изгнательный» характер, грубый, «скребущий» , связанный с I тоном. Выслушивается максимально во II межреберье справа от грудины или на грудине в области яремной вырезки , хорошо иррадиирует влево от грудины и на сосуды шеи справа. В начале систолы над верхушкой и в V точке иногда выслушивается «систолический щелчок» , «клик» или «тон изгнания» , который связан с мощной силой левого желудочка и характерен только для клапанного типа

ЭКГ n n n Отклонение ЭОС влево или нормограмма; При умеренном стенозе: углубление зубца ЭКГ n n n Отклонение ЭОС влево или нормограмма; При умеренном стенозе: углубление зубца S в отведениях V 1, V 2 и увеличение амплитуды зубца R в V 5 -V 6; При значительном стенозе: появляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка – амплитуда зубца R в V 4, V 6 становится больше 25 мм, а зубцы Q в V 4, V 6 углубляются больше 4 мм.

ЭКГ ЭКГ

ЭХО-кг n n В 2 D-режиме в левой парастернальной продольной позиции можно определить сужение ЭХО-кг n n В 2 D-режиме в левой парастернальной продольной позиции можно определить сужение аорты, уточнить его положение относительно фиброзного кольца клапанного отверстия, + деформацию клапана и сращение его створок по комиссурам; При надклапанном стенозе выявляют симптом «песочных часов» , а при подклапанном стенозе определяется локализация мембраны, суживающей выходной тракт

Виден субаортально расположенный мышечный валик (указан стрелкой), сужающий просвет выходного отдела левого желудочка до Виден субаортально расположенный мышечный валик (указан стрелкой), сужающий просвет выходного отдела левого желудочка до 8 мм. ( Митральный и аортальный клапан закрыты).

То же, но митральный клапан открыт. Видно, что свободный фиброзный край валика подвижен (указан То же, но митральный клапан открыт. Видно, что свободный фиброзный край валика подвижен (указан стрелкой)

Рентгенография n n Легочный рисунок, как правило, не изменен, за исключением случаев тяжелого стеноза Рентгенография n n Легочный рисунок, как правило, не изменен, за исключением случаев тяжелого стеноза и левожелудочковой сердечной недостаточности , при которых возможно усиление легочного рисунка по венозному руслу; В прямой проекции сердце имеет характерную форму: хорошо выражена талия и приподнята над диафрагмой верхушка.

Рентгенография Рентгенография

Катетеризация полостей сердца для выбора оптимального метода лечения показана лишь в неясных клинических или Катетеризация полостей сердца для выбора оптимального метода лечения показана лишь в неясных клинических или эхокардиографических данных о характере и степени стеноза. Определяют величину и систолического давления в аорте и в левом желудочке, систолический градиент давления, конечное диастолическое давление в левом желудочке.

Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать от приобретенного стеноза аортального клапана, идиопатической асимметричной гипертрофической кардиомиопатии, коарктации Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать от приобретенного стеноза аортального клапана, идиопатической асимметричной гипертрофической кардиомиопатии, коарктации аорты, стенозом легочной артерии, ДМЖП.

Показания к операции Зависят от особенностей течения порока и клинических проявлений. Показаниями к оперативному Показания к операции Зависят от особенностей течения порока и клинических проявлений. Показаниями к оперативному лечению являются: n «критическая» величина стеноза у детей раннего возраста с ситолическим градиентом давления в системе «левый желудочек-аорта» более 80 мм. рт. ст (III стадия), с клиническими проявлениями левожедуочковой или тотальной середчной недостаточности. Операционная летальность в этой группе максимальная – это единственный способ спасения больных.

Показания к операции n Выраженный стеноз с градиентом систолического давления от 50 до 80 Показания к операции n Выраженный стеноз с градиентом систолического давления от 50 до 80 мм. рт. ст. (II ст. ), с ЭКГ признаками выраженной гипертрофии и систолической перегрузки ЛЖ, ангинозные боли, синкопальные состояния. Детям с выраженным стенозом и градиентом СД более 50 мм. рт. ст. , но без признаков систолической перегрузки ЛЖ и ишемии миокарда, с жалобами на головокружение и слабость, операция может быть отсрочена.

Показания к операции n n Больным с умеренным стенозом, систолическим градиентом давления до 50 Показания к операции n n Больным с умеренным стенозом, систолическим градиентом давления до 50 мм. рт. ст. имеющим выраженный систолический шум в сердце, но умеренную гипертрофию миокарда с сохраненным СВ и нормальными показателями сократимости операция не показана. Они нуждаются в диспансерном наблюдении и инструментальном контроле. Так же показанием к операции является инфекционный эндокардит рефрактерный к проводимой пролонгированной терапии.

Хирургическая коррекция n n Вид коррекции зависит от характера и степени стеноза и возраста Хирургическая коррекция n n Вид коррекции зависит от характера и степени стеноза и возраста больного. Клапанном стеноз: проводят вальвулотомию – рассечение спянных створок аортального клапана строго по комиссурам. Недостатком такой операции может являться то, что после рассечения створок клапан может быть несостоятелен в плане запирательной функции – развивается недостаточность.

Хирургическая коррекция n При подклапанном стенозе: -мембранозном: мембрану или серповидную складку, закрывающую входной отдел Хирургическая коррекция n При подклапанном стенозе: -мембранозном: мембрану или серповидную складку, закрывающую входной отдел левого желудочка, иссекают; -фиброзно-мышечном: циркулярно иссекают всю фиброзную ткань, а затем в мышечном отделе стеноза делают глубокие насечки и дилятатором расширяют входной отдел желудка.

Хирургическая коррекция n n При надклапанном стенозе у больных для расширения восходящей аорты проводят Хирургическая коррекция n n При надклапанном стенозе у больных для расширения восходящей аорты проводят аортопластику с вшиванием в разрез аорты заплаты При диффузной гипоплазии аорты применяют вшивают трубчатый протез шунтирующий кровь из левого желудочка в аорту.

Послеоперационный период n n Эффективность коррекции зависит от степени стеноза, перегрузки ЛЖ и возраста Послеоперационный период n n Эффективность коррекции зависит от степени стеноза, перегрузки ЛЖ и возраста больного. Причинами ранней послеоперационной летальности являются: неадекватная коррекция порока, «изношенность» миокарда, критическим состоянием ребёнка, тяжестью предоперационной СН

Послеоперационный период n n Основные причины отдаленных неблагоприятных результатов: рестеноз, инфекционный эндокардит, прогрессирование послеоперационной Послеоперационный период n n Основные причины отдаленных неблагоприятных результатов: рестеноз, инфекционный эндокардит, прогрессирование послеоперационной СН. Риск неблагоприятного исхода у детей грудного и младшего возраста более высок чем у более старших возрастных групп при том же типе операций.

Послеоперационный период n n n Детям не рекомендованы в последствии повышенные физические нагрузки. Проводится Послеоперационный период n n n Детям не рекомендованы в последствии повышенные физические нагрузки. Проводится диспансерный клиникоинструментальный контроль. Курсы кардиотрофической и антиоксидантной а при имплантированных протезах – антикоагулянтной терапии.