СТАДИИ ГИСТОГЕНЕЗА КЛЕТОЧНЫЕ КОМПОНЕНТЫ МЫШЕЧНОГО ВОЛОКНА

СТАДИИ ГИСТОГЕНЕЗА

КЛЕТОЧНЫЕ КОМПОНЕНТЫ МЫШЕЧНОГО ВОЛОКНА: ● МИОСИМПЛАСТЫ ● МИОСАТЕЛЛИТЫ

ПОПЕРЕЧНОПОЛОСАТОЕ МЫШЕЧНОЕ ВОЛОКНО Окраска пикросириус

НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ СИНАПСЫ

Цитоскелет поперечно-полосатого мышечного волокна Спектрин, винкилин, анкирин и др. Десмин, виментин, филамин

МИТОХОНДРИАЛЬНЫЙ РЕТИКУЛУМ «этажи» нитчатые митохондрии Межмитохондриальные контакты (ММК)

МИОСАТЕЛЛИТ МЫШЕЧНОГО ВОЛОКНА базальная пластинка сарколемма Высокое отношение ядроцитоплазма; Много гетерохроматина; Мало органелл Имеют маркеры – C-Met, MNF, CD 34 (как и на стволовых). Способны к самоподдержанию (Myf 5, Pax 7 -по его экспрессии идентифицируют эти клетки. (транскрипц. фактор)

МИОСАТЕЛЛИТ МЫШЕЧНОГО ВОЛОКНА Первое описание – 1961 г. (Mauro, на лягушке) Могут давать остеогенный и адипогенный путь. Происхождение - ? Из мультипотентных мезодермальных клеток сомитов; из костного мозга; из эндотелия сос. Их число снижается с возрастом. Стимуляция – физ. нагрузка, электро-, повреждение. Активация по всей длине волокна при повреждении 1 конца. В медленных красных мышечных волокнах – больше, чем в белых. В районе контакта с мотонейроном, с капилляром – их больше. Практ. применение – не сателлиты, а миобласты (локально в атроф. мышцы, их активное встраивание)

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОПЕРЕЧНОПОЛОСАТЫХ МЫШЦ По характеру сокращения: - фазные (сокращения в ответ на нервную стимуляцию) - тонические (отвечают на повторные нервные стимулы, поддерживают тонус) – у амфибий (у чел. – глазодвигательные) По скорости сокращения: - быстрые (генерируют короткие, энергичные сокращения) - медленные (медленные продолжительные сокращения) По типу окислительного обмена (путь образования АТФ) - красные (аэробное окисление: глюкоза АТФ+ Н 2 О+СО 2 ) - белые (анаэробный тип метаболизма: глюкоза АТФ+ молочная кислота) - промежуточные (окислительно - гликолитические)

ФАЗНЫЕ ПОПЕРЕЧНОПОЛОСАТЫЕ МЫШЦЫ - быстрые (быстро утомляющиеся) - белые, волокна II типа для рывка и недолгой интенсивной работы - медленные (мало утомляющиеся) – красные, волокна I типа для постоянной работы - переходные формы - тонические медленные поддержание позы в гравитационном поле Земли и положения частей тела относительно друга (у амфибий) Поддержание позы у нас – асинхр. работа разных фазных медленных мышц

Тонические мышцы Диаметр меньше, чем фазных. М-линии и Z-полосы извилисты. Есть поля миофиламентов и отдельные миофибриллы Слабо развитый СР и Т-система. Большая длительность одиночного сокращения, крайне медленное расслабление. Возбуждение не подчиняется закону «все или ничего» .

Белое мышечное волокно Красное мышечное волокно

ФАЗНАЯ МУСКУЛАТУРА МЛЕКОПИТАЮЩИХ

Миобласты С 2 С 12 и миотубулы

Миобласты С 2 С 12 и миотубулы Гладкомышечные клетки, выползающие из аорты крысы

Первично-мышечные, или идиопатические миопатии • Миодистрофии (деградация мыш. волокон, замещение соед. тканью) • Миотонии (нарушения возбудимости) • Полимиозиты Нейрогенные, или вторично-мышечные миопатии

Классификация мышечных дистрофий Клеточная локализация и белок 1) Ядро Эмерин Ламин А/С 2) 3) Цитозоль Кальпаин-3 Фукутин Цитоскелет Дистрофин 4) 5) Телетонин Сарколемма Саркогликаны Кавеолин-3 α 7 -интегрин дисферин Внеклеточный матрикс Ламинин α 2 Тип мышечной дистрофии Коллаген IV Х-связанная и Аутосомнодоминантная мышечные дистрофии Эмери-Дрейфуса LGMD 2 A Мышечная дистрофия Фукуяма Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера. LGMD 2 G LGMD 2 C-F LGMD 1 C Врожденная миопатия Миоши Врожднная мышечная дистрофия Миопатия Бетхлема

Признаки мышечных дистрофий изменения размеров мышечных волокон; общая дегенерация мышечной ткани; Замещение скелетных мышц жировой и соединительной тканями; некроз мышц

Мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера Прогрессирующие мышечные заболевания, вызванные мутациями гена дистрофина, располагающегося в локусе 21 ой Х хромосомы. Дистрофин и его изоформы

Механизм развития мышечной дистрофии Дюшенна

Положение животного при антиортостатическом вывешивании