СРС Тема: «Врожденные пороки развития бронхолегочной системы. Синдром Вильямса-Кемпбелла, Мунье-Куна, Картагенера» . Выполнила: Мухамедиярова А. Тагаева А. Группа: 12 -63 -1 Факультет: Общая медицина
Введение План: Этиология и патогенез Классификация Синдром Вильямса—Кемпбелла Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) Синдром Картагенера Заключение Список литературы
Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов)
Может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3 -4 нед беременности, т. е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6 -8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.
Классификация: Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.
Синдром Вильямса—Кемпбелла (СВК) порок развития определяется врожденным недоразвитием хрящевой и эластической ткани дистальных отделов бронхов от 2 -3 -го до 6 -8 порядков ветвлений. Структурная неполноценность бронхиальной стенки ведет к гипотонической дискинезии бронхов, которые резко расширяются на вдохе и спадаются на выдохе. Нарушение функционального состояния дистальных отделов бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix (1953) под названием «гипотонические формы бронхиальной дискинезии» . В I 960 году Williams и Campbell описали у 5 детей генерализованные бронхоэктазы, обусловленные врожденным недоразвитием каркаса бронхов. Все бронхи, начиная от 2 -3 -го порядка до 5 -8 -го, баллонообразно расширялись при вдохе и резко сужались при выдохе.
Клиника Заболевание проявляется с раннего возраста в виде хронического бронхита с обструктивным компонентом. Основными симптомами являются стойкий кашель с мокротой, стридорозное дыхание, затрудненное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, слабый голос, одышка при незначительной физической нагрузке.
Диагностика Обзорные рентгенограммы не дают характерных признаков заболевания. На бронхограммах выявляют распространенные однотипные веретенообразные расширения на уровне субсегментарных и более мелких генераций бронхиального дерева. Характерны ретортообразные и четкообразные расширения, «лужицы» задержки контраста в отдельных фрагментах бронхов и альвеол.
Лечение – консервативное, направленное на восстановление нарушенной бронхиальной проходимости и купирование гнойно-воспалительных осложнений, а также санаторнокурортное, с использованием общеукрепляющей, десенсибилизирующей и бронхолитической терапии. Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) представляет собой резко выраженное врожденное расширение трахеи и крупных бронхов. Трахеобронхомегалия сопровождается нарушением дренажно-очистительной функции и, как правило, ведет к развитию гнойного трахеобронхита. В результате этого (по всей вероятности, вторично) развиваются бронхоэктазии в дистальнее расположенных бронхах, преимущественно нижних долей, и пневмосклероз. Этот синдром следует дифференцировать от приобретенных расширений вследствие трахеостомии, хронических воспалений, легочных инфекций, резекции верхней доли легкого и опухолей стенки трахеи. Первое описание принадлежит Мунье-Куну в 1932 г.
Клиника Первые проявления трахеобронхомегалии относятся к раннему детскому возрасту и в этот период чаще всего трактуются как симптомы рецидивирующего бронхита или хронической пневмонии. Чаще страдают мальчики. Развернутая картина проявляется обычно в возрасте 20 -40 лет, протекает с периодическими обострениями и постепенно нарастающей ДН. Жалобы. Больные жалуются на постоянный мучительный кашель, который отличается своеобразным тембром, напоминающим блеяние козы, и объясняется патологической податливостью стенок трахеи, их смыканием и вибрацией при кашлевых усилиях. Обычно кашель сопровождается выделением обильной слизистогнойной или гнойной мокроты. Иногда возникает незначительное кровохарканье. У многих больных имеют место прогрессирующая одышка при физической нагрузке, боли в груди при глубоком вдохе.
При физикальном исследовании выявляются хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе. Рис. 1. Трахеобронхомегалия (Синдром Мунье-Куна). Обзорная (передне-задняя) рентгенограмма показывает увеличенную трахею (прямые стрелки) и увеличенные бронхи (изогнутые стрелки)
Лечение Заключается в рациональном трудоустройстве, предупреждении обострений бронхолегочной инфекции, купировании ее с помощью антибактериальных средств, ингаляционной терапии, бронхоскопических санаций. Прогноз. Неблагоприятен. Некоторые больные доживают до 50 лет и до более старшего возраста. Рис. 2. Трахеобронхомегалия. На компьютерной томографии выявляются расширения бронхов и бронхоэктазы в легких
Синдром Картагенера Относительно редкое заболевание, характеризующееся триадой, включающей обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит. Этиология и патогенез. Синдром Картагенера относится к группе наследственных заболеваний. Тип наследования — аутосомнорецессивный с 50 % пенетрантностью мутантного генеза. Полная триада или ее отдельные компоненты и сочетания их могут встречаться у нескольких членов семьи. У родственников-пробандов хронические заболевания легких наблюдаются в 2— 4 раза чаще, чем случаи обратного расположения внутренних органов.
В клинической картине синдрома Картагенера, Кашель становится постоянным с выделением гнойной мокроты. Над зонами со значительным поражением определяется укорочение перкуторного звука, с обеих сторон в большом количестве выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы. Над местами локализации бронхоэктазов нередко определяются постоянные влажные хрипы. При перкуссии и аускультации сердца оно выявляется справа. Локализация печени устанавливается слева, селезенки — справа.
В дальнейшем нередко больные дети отстают в физическом развитии, концевые фаланги пальцев могут приобретать форму «барабанных палочек» , а ногти — «часовых стеклышек» . При синдроме Картагенера, как правило, отмечаются хронические воспалительные процессы носоглот ки, синуситы. Уже с первых недель жизни у детей постоянно затруднено дыхание через нос, в носовой полости — гнойные выделения. Часто диагностируется не только гайморит, но и пансинусит. Дыхательная недостаточность обусловлена вентиляционными нарушениями обструктивного и рестриктивного характера, а также перфузионными нарушениями. Диагноз основыялстся на типичной клинической Триаде.
Лечение. При наличии активности воспалительного процесса в легких и носоглотке проводится целенаправленная антибактериальная терапия. Важнейшее направление лечения — улучшение дренажной функции бронхов — разжижение мокроты и ее эвакуация (ингаляции Муколитических препаратов, вибрационный массаж грудной клетки, иостуральный дренаж). Показаны стимулирующая и витаминотерапия, различные методы физиотерапии, симптоматические средства. Оперативное лечение хронического бронхолегочного процесса из-за его распространенности, обусловленной врожденным генерализованным дефектом реснитчатого эпителия, при синдроме Картагенера не показано.
Заключение При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойновоспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.
Литература 1. 2. Справочник пульмонолога / В. В. Косарев, С. А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. Balabolkin_I. I. _Bronxial'naya_astma_u_detej_ (Medicina, 1985)(ru)(161 s) 3) Блохин Б. Н. (под ред. ) Заболевания органов дыхания у детей Руководство том 9 4) Болезни органов дыхания у детей_Рачинский С. В.
Скачать презентацию СРС Тема Врожденные пороки развития бронхолегочной системы Синдром
срс дет.pptx