СРС На тему судорожный синдром у детей Этиология

СРС На тему: судорожный синдром у детей. Этиология, классификация, лечение Выполнила: Мороз В. 4 -094

Судороги – непроизвольные сокращения отдельной мышцы или группы мышц, которые могут сопровождаться угнетением сознания, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

Различают острые (непериодические) и хронические (периодические) приступы. Острые судорожные приступы – результат патологических разрядов нейронов мозга. Хронические приступы – чрезмерных нейронных разрядов. результат

Так же различают клонические, тонические и «минимальные» приступы (эквиваленты). Клонические судороги между сокращениями мышц имеется период расслабления. Тонические судороги между сокращениями мышц периоды расслабления отсутствуют, отмечается увеличение силы сокращений.

Среди клонических судорог принято выделять следующие типы: § Фокальные – повторяющиеся ритмичные сокращения мышц с одной стороны тела § Мультифокальные – повторяющиеся ритмичные попеременные подергивания всех групп мышц тела с обеих сторон § Миоклонические – внезапные неритмичные сокращения мышц различных групп верхних и нижних конечностей

§ У новорожденных часто отмечаются миоклонические судороги § У детей до 3 лет - как тонические, так и клонические § Старше 3 лет – все виды приступов § Для подростков характерны генерализованные тонико – клонические и парциальные

Судороги являются симптомом разнообразных патологических состояний, в основе которых лежит нарушение активности клеток головного мозга.

Этиология: § Врожденные пороки развития головного мозга § Метаболические расстройства: гипокальцийемия, гипогликемия, нарушение ВЭБ; уремия, эклампсия, биллирубиновая энцефалопатия, врожденные аномалии обмена веществ (фенилкетонурия, тезаурисмозы) § Аномалии сосудов головного мозга (артерио – венозная мальформация), внутричерепные и внутримозговые кровоизлияния. § Инфекции различной этиологии (бактериальная, вирусная, грибковая и паразитарная)

Этиология: § Травмы и объемные образования ЦНС § Электротравма и термические повреждения § Дегенеративные заболевания мозга (микроцефалия, локальная атрофия) § Психиатрические расстройства (вспышки гнева) или нарколепсия § Прочие: лихорадка, гипоксия, отравления, передозировка лекарственных средств § Идиопатические расстройства

Фебрильные судороги Наиболее частая причина судорог у детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет на фоне фебрильной лихорадки, при отсутствии инфекционного поражения ЦНС и других факторов, провоцирующих эпилептические припадки.

Фебрильные судороги Возможны генерализованные тонико – клонические; тонические; клонические, атонические припадки.

Фебрильные судороги Припадок относится к неосложненным, если он: § Единичный (1 раз в сутки) § Длится менее 30 минут (обычно до 10) § Не имеет парциального компонента § Возникает в отсутствие метаболических расстройств и инфекционного поражения ЦНС § Отсутствие эпилепсии в семейном анамнезе

Фебрильные судороги К осложненным (комплексным, атипичным) припадкам относят: § Множественные § Продолжительные (более 30 минут) § Парциальные ЭЭГ необходима в случае повторных припадков

Фебрильные судороги § Назначают жаропонижающие средства и физические методы охлаждения. § Противосудорожная терапия проводится при сохраняющемся неврологическом дефиците после прекращения судорог. § При повторных приступах хороший эффект дают фенобарбитал и вальроевая кислота. § Назначение диазепама снижает риск возникновения припадков на 50%, однако его ПЭ могут маскировать клиническую картину, особенно при менингите. § Фенитоин и карбамазепин неэффективны.

Аффективно – респираторные пароксизмы § Возникают в первые 2 года жизни § В ответ на провоцирующий фактор (боль, гнев, страх, сильная досада) ребенок «заходиться» в плаче, на фоне чего происходит задержка дыхания на вдохе § Развивается цианоз, иногда потеря сознания и кратковременные генерализованные судороги § Обусловлены гипоксией мозга § Противосудорожная терапия неэффективна § Необходимо успокоить родителей и объяснить как уберечь ребенка во время приступа

Посттравматическая эпилепсия § Возраст до 10 лет § Открытая ЧМТ § Длительное посттравматическое нарушение сознания § Семейная предрасположенность к эпилепсии и гиперсихронизированная активность на ЭЭГ § Появление припадков сразу после травмы или в течение первых 4 недель

Обморок Это кратковременная потеря сознания вследствие снижения мозгового кровотока. Продолжительная ишемия мозга может привести к судорогам, особенно при наличии эпилепсии. Основные причины обморока: § Полная AV – блокада § Жизнеугрожающие нарушения ритма (ЖТ, ФЖ) § Синдром каротидного синуса § Вазовагальные приступы § Стеноз аортального клапана § Гипертрофическая кардиомиопатия Противосудорожная терапия не требуется, при нарушениях проводимости сердца она может быть противопоказана.

Хронические приступы судорог Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризуется повторными припадками в результате чрезмерных нейронных разрядов. В большинстве случаев никакой причины выявить не удается (идиопатическая, первичная или эссенциальная эпилепсия), в 20 % симптоматическая, органическая, вторичная или приобретенная.

Хронические приступы судорог § § Возможные причины: Наследственные нарушения метаболизма, дегенеративные заболевания Внутримозговые процессы (сосудистые иди другие врожденные аномалии, опухоли) Травмы (родовая, черепно – мозговая, аноксия) Инфекции или токсические вещества

Хронические приступы судорог Классификация: В зависимости от изменений на ЭЭГ судорожные припадки делят на парциальные и генерализованные. 1. Сложные парциальные (психомоторная, височная эпилепсия) – сочетание с нарушением или потерей сознания. В 50 % предшествует аура (эмоции, боль, слуховые и зрительные галлюцинации). Эпиактивность в височной или лобно – височной областях. Склонны к генерализации. Характерны непроизвольные повторяющиеся движения. 2. Генерализованные припадки – возникновение синхронных разрядов в обоих полушариях. К первичным относят семейные и спорадические синдромы (абсансы). Вторичные развиваются вследствие локального повреждения коры больших полушарий.

Хронические приступы судорог § Клонико – тонические (grand mal) – большие эпилептические припадки, начинаются без ауры и очаговых нарушений. Тоническая фаза продолжается менее минуты, в это время отмечается закатывание глаз, тоническое сокращение дыхательной мускулатуры – нарушение вентиляции легких и цианоз. Далее клонические судороги конечностей длительностью до 5 минут, в этот период легочная вентиляция улучшается. Возможны слюнотечение, тахикардия, смешанный ацидоз. После припадка спутанность сознания с последующим сном в течение нескольких часов. § Абсансы (petit mal) – возникают после 3 лет. Припадки в виде замирания от 10 до 30 секунд с неожиданными кратковременными отключениями сознания. Могут повторяться в течение суток. Абсансы провоцируются гипервентиляцией или мельканием света. К подростковому периоду в 75% случаев припадки прекращаются, ЭЭГ нормализуется.

Хронические приступы судорог § Миоклонические припадки – сопровождаются неожиданными подергиваниями мышц конечностей или туловища без потери сознания. Могут приводить к падению на пол. Встречаются при нарушениях метаболизма, дегенеративных заболеваниях, энцефалитах. § Атонические и акинетические – вызывают внезапное резкое снижение мышечного тонуса, в результате чего ребенок падает.

Судорожный статус § Характеризуется продолжительностью более 30 минут, либо серией приступов со стойкой потерей сознания. § Чаще генерализованные тонико – клонические судороги, сочетающиеся с горизонтальным и вертикальным нистагмом, клоническими подергиваниями глазных яблок. § Самые распространенные причины: лихорадка, изменения медикаментозного лечения, метаболические нарушения, гипоксия/аноксия, инфекции ЦНС, травма, цереброваскулярные расстройства.

Судорожный статус Диагностика: Сбор анамнеза: § Характер и длительность припадка § Семейный анамнез § Применение противосудорожной терапии § Наличие родовой травмы, ЧМТ § Наличие гипертермии, головной боли, стресса, симптомы раздражения мозговых оболочек, недержание мочи, боль в спине (компрессионный перелом), миалгии § Отравление § Фоновая патология

Судорожный статус Диагностика: Физикальное исследование: § ЧСС, АД, температура тела § Частота, глубина, ритм дыхания, экскурсия грудной клетки § Цвет кожных покровов § Признаки травмы (кровоподтеки, отечность тканей, раны), признаки сепсиса (геморрагическая сыпь) § Уровень сознания (Глазго), очаговая симптоматика § Размеры и реакция зрачков на свет § Состояние дисков зрительных нервов § Состояние родничков § Мышечный тонус и рефлексы § Характер припадка

Эпилептический (судорожный) статус Диагностика: Лабораторные исследования: § Гликемия, электролиты § PH крови и газовый состав § ОАК, ОАМ § Скрининг на токсические вещества § Бактериальные посевы § Контроль ферментативной функции печени и почек § Серологические исследования При исключении объемного образования, чрезмерного повышения ВЧД и наличии симптомов инфекции ЦНС показана диагностическая пункция субарахноидального пространства.

Судорожный статус Статус – критическое состояние, требующее своевременной терапии. Лечение: Обеспечение безопасности пациента, профилактика травматических повреждений: § Не следует крепко держать § Укладывают на плоскую поверхность, под голову подкладывают мягкое § Если зубы сомкнуты не плотно, между ними прокладывают мягкое для предотвращения прокусывания языка, губ, щек; повреждения зубов § Уложить в положение Тренделенбурга и повернуть на бок

Эпилептический (судорожный) статус Лечение: § Обеспечение проходимости ВДП, адекватная вентиляция и оксигенация § Поддержание сердечной деятельности § Быстрейшее купирование клинической и электрической судорожной готовности, предотвращение повторения судорог § Выявление и устранение провоцирующих факторов (поддержание температурного гомеостаза, коррекция метаболических сдвигов, гипогликемии) § Профилактика развития системных осложнений § Мониторинг ЭЭГ, ЭКГ

Судорожный статус Противосудорожные препараты: Бензодиазепины (анксиолизис, седация, снотворное действие, противосудорожный эффект). в/м, ректально. Применяются в/в, Диазепам (реланиум, сибазон) – быстродействующий препарат. Доза 0, 1 – 0, 2 мг/кг (максимально 10 мг) в/в медленно, скорость не более 5 мг/минуту. Действие через 5 – 10 минут. Продолжительность 2 часа. При отсутствии эффекта 0, 2 – 0, 4 мг/кг через 10 минут. Доза в/в микроструйно 0, 15 – 0, 3 мг/кг/час. Лоразепам (ативан) – с более коротким периодом полураспада, продолжительным клиническим действием. Доза 0, 05 – 0, 2 мг/кг; при неэффективности 0, 25 – 0, 4 мг/кг. Дормикум (мидазолам). Доза 0, 05 – 0, 15 мг/кг. должна превышать 5 мг/минуту. Скорость не Осложнения применения бензодиазепинов: Седативный эффект, артериальная гипотензия, угнетение дыхания, мышечная релаксация.

Судорожный статус Натрия оксибутират (гипнотик, противосудорожное действие). Доза 50 – 200 мг/кг в/м, в/в медленно. ПЭ: угнетение сознания, нарушение дыхания, судороги, подергивания языка и конечностей, рвота, гипокалийемия. Фенобарбитал (противосудорожное, седативное действие). Доза насыщения 10 - 20 мг/кг/сутки. Поддерживающая 3 – 5 мг/кг/сутки на 2 – 3 приема. Максимальная концентрация в головном мозге через 20 – 60 минут при в/в введении. Если через 30 минут нет эффекта, введение повторяют дважды в той же дозе. ПЭ: артериальная гипотензия, угнетение дыхания и транзиторная гиповентиляция, сонливость, аномалии поведения. Дифенин (фенитоин) – препарат с длительным действием. В сочетании с бензодиазепинами. Доза 15 – 20 мг/кг в течение 20 минут со скоростью не более 1 мг/кг/минуту. ПЭ: острая дегенерация мозжечка, нарушение ритма сердца, артериальная гипотензия.

Судорожный статус Если припадок длится свыше 60 минут или в течение 120 минут отмечается 2 и более припадков необходимо лечение или профилактика отека головного мозга. § При неэффективности проводимой медикаментозной терапии показано введение барбитуратов (индукция барбитуровой комы). Тиопентал натрия (гипнотик, противосудорожное действие). Доза 3 – 5 мг/кг в/в медленно, затем в/в микроструйно в титруемой дозировке. ПЭ: аритмия, гипотония, угнетение или остановка дыхания, ларинго - и бронхоспазм, тошнота, рвота, сонливость, головная боль, озноб, сердечная недостаточность. § Интубация трахеи, перевод больного на принудительную ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции. § Приподнятый головной конец кровати (угол 30°). § Дегидратация (осмодиуретики, салуретики в/в). § ГКС?

Целесообразен ЭЭГ – мониторинг для оценки электрической активности нейронов, определения конечной точки лечения (прекращение «электрического status epilepticus» ). Каждые 12 – 24 часов делают попытку перехода на предшествующий уровень лечения: отказ от барбитуровой комы и переход на титрование диазепама. При отсутствии судорог в течение 12 часов показан отказ от титрования диазепама.

Терапия хронических приступов: Вальпроевая кислота (депакин, апилепсин, конвулекс). Противоэпилептическое, миорелаксирующее, седативное действие. Доза 15 – 60 мг/кг/сутки в/в, per os. Кратность приема 2 – 3 раза. ПЭ: ЖК – расстройства, тремор, тошнота, прибавка в весе, нарушение функции печени, тромбоцитопения. Карбамазепин (тегретол, финлепсин). Противосудорожное, антипсихотическое, тимолептическое, анальгезирующее действие. Доза 15 - 30 мг/кг/сутки. Кратность приема 2 – 3 раза. ПЭ: сонливость, неясность зрения, апластическая анемия, тошнота. Клоназепам (антелепсин). Противосудорожное, анксиолитическое, седативное, миорелаксирующее действие. Доза 0, 025 – 0, 2 мг/кг/сутки. Кратность приема 2 – 3 раза. ПЭ: сонливость, атаксия, слюнотечение.