СРИ Тақырыбы: Берже ауруы Орындаған: Муканов Д. К. 705 топ педиатрия Тексерген: Месова А. М. Өскемен 2015
Жоспар • 1. Берже ауруының анықтамасы. Этиологиясы. • 2. Берже ауруының патогенезі. • 3. Берже ауруының клиникасы. • 4. Берже ауруының диагностикасы. • 5. Берже ауруының сараланған диагнозы. • 6. Берже ауруының емі. • 7. Берже ауруының болжамы.
Берже ауруы гламерулонефриттің ең кең таралған түрі, оның ерекшелігі ретінде бүйрек шұмақшаларында иммуноглобулин А-ның түзілімдері жиналуымен, бүйректің зақымдалуын айтады. Сырқаттың синонимы ретінде – фокальды гематуриялық гламерулонефрит, синфарингитті гематурия, Ig. A-нефрит, Ig. A-нефропатияларды айтады.
Этиология, патогенез • Әсер етуші факторларға жиі вирусты, бактериалды және саңырауқұлақты процесстер жатады. Осыдан, Берже ауруының алғашқы белгілеріне ЖРВИ, фарингит, ларингит немесе инфекционды үдерістің 1 -2 күн өткеннен кейінгі көрініс береді. Соңғы кездері сырқаттың Аг HLA-DR 4 и HLA-BW 35 бар болуымен анықталған. Кейде жанұялық жағдайда Ig. A-нефриттің дамуымен кездеседі. • Осы аурудың негізінде, сүйек миында, бадамша бездерінде Ig. A жеңіл тізбектерінің түзілуі болады. Сонымен Ig. A бүйрек мезангилерінде тұнып, бүйрек тіндарінің заұымдалуына әкеледі.
Клиникасы • Ig. A-нефриттің алғашқы көрінісі 15 -30 жас аралығында пайда болады, Берже сырқатының жиілігі ерлерде әйелдерден қарағанда 3 -4 есе жоғары болып келеді. Осы сырқаттың клиникасында анықталатын макрогематурия ұстамасы мен бел аумағындағы сыздаған ауру сезімін айтып өту қажет. Әдетте осы симптомдар жиі ЛОР ағзаларының инфекционды аурулар фонында көрініс береді, дене қызуының көтерілуімен сәйкес келеді. Сирегірек клиникалық көріністер басты аурудан 1 -2 күн өткеннен кейін пайда болады. Кей жағдайда жедел бүурек жетіспеушілік белгілері пайда болады, ол ауыспалы түрде өтеді. Миалгия болады. • Берже ауруының атипті түрде ағымда өтуі де болуы мүмкін, осы кезде тұрақты микрогематурия, басым протеинурия, нефротикалық синдром немесе тұрақты артериалды гипертензиямен көрініс береді. Классикалық формада Ig. Aнефропатия біршама қатерсіз өтеді, ал атипті тез арада
Диагностикасы • Берже ауруының диагностикасы клиникалық суретпен, лабораторлы зерттеулер қорытындыларымен( Ig. A деңгейінің жоғарлауы), бүйрек биопсиясының нәтижесімен (мезангия пролифирациясы, иммунды комплекстер, Ig. A және С 3 комплементі анықталуы) негізделеді.
Дифдиагностика • Дифдиагностикасы урологиялық аурулармен жүргізіледі (бүурек тас ауруы, бүйрек туберкулезі, бүйрек ісігі, қуық ісігі, папиллярлы некроз), жедел гламерулонефритпен, дәнекер тінінің жүйелі ауруларындағы нефритпен, Альпорт синдромымен, созылмалы интерстициалды циститпен жүргізеді.
Емі • Кей жағдайда антибиотикотерапия немесе диета өзгерту тиімді болады. Осы науқастарға АПФ ингибиторларды немесе дегидроперидин емес қатарынан кальции каналдарының блокаторлар беріледі. Егер протеинурия 1 гтәу асса, бүйрек функциясының бұзылыстары, артериалды гипертензия, ісінулер немесе морфологиялық белгілерінің белсендігі болса, қосымша глюкокортикостеройдтар тағайындалады : преднизолон 60 мг/тәу дозасында бір куннен кейін үш ай аралығында, біртіндеп дозасын төмендетіп береді. Протеинурия 3 гтәул асатын болса, немесе нефротикалық синдромда – ГК, цитостатиктер, сонымен қоса циклоспаринмен пульс – терапия жүргізіледі. СБЖ емі қолданылады. Кейбір жағдайда плазмоферездің қолданылуы тиімді көрініс береді. НПВС. 4 -аминохинолин қатарындағы препараттар.
• Бақылау • Науқасты нефролог немесе терапевт (педиатр) баұылайды: АҚҚ қадағалау, қан, зәр анализі, бүйрек фунциясы. Диета, инфекция ошақтарының санациясы, АГ гипертензиясы, антиагреганттарды бақылап отырады. • Алдын алу • Біріншілік алдын алу мәселесі шешілмеген. Екіншілікте – диета ұстау, суық тиюді, тұмауды алдын алу керек.
• Ағымы толқын тәрізді болып келеді. 20 жасқа дейін өміршеңдік 50%, 15– 30% науқастарда 10– 15 жылдан кейін бүйрек жетіспеушілігі дамиды. Болжамы сәтсіз факторларға: қарт жас, айқын протеинурия, АГ және бүйрек биопсиясында жартыай немесе сегментарлы склероздың анықталуы болса жатқызуға болады. • МКБ-10. N 02 Рецидивті және тұрақты гематурия.
Қолданылған әдебиеттер • Аткинс Р. Ж. Гломерулонефриты // Нефрология и диализ. 2000; 2; 4: 225– 229. • Berger J. , Hinglais N. Intercapillary deposits of Ig. A-Ig. G // J Urol Nephrol. 1968; 74: 694– 695. • Варшавский В. А. , Проскурнева Е. Л. , Гасанов А. Л. , Севергина Л. О. , Шестакова Л. А. Об уточнении клинико-морфологической классификации хронического гломерулонефрита // Нефрология и диализ. 1999; 1; 2– 3: 100– 106. • Рациональная терапия в нефрологии. Под ред. Н. А. Мухина, Л. В. Козловской, Е. М. Шилова. М. : Литтера, 2006. • Haddad E. , Moura I. С. , Arcos-Fajardo M. , Macher M. -A. , Baudouin V. , Alberti C. , Loirat C. , Monteiro R. C. , Peuchmaur M. Enhanced Expression of the CD 71 Mesangial Ig. Al Receptor in Berger Disease and Henoch. Schnnlein Nephritis: Association between CD 71 Expression and Ig. A Deposits // J Am Soc Nephrol. 2003; 14: 327– 337.
Скачать презентацию СРИ Тақырыбы Берже ауруы Орындаған Муканов Д К
СРИ Муканов нефро.pptx