Споротрихоз (болезнь Шенка-Берманна, болезнь Дори, болезнь любителей роз, ринокладиоз) подострое или хроническое грибковое неконтагиозное заболевание, как правило, ограниченное кожей и подкожной клетчаткой, характеризующееся развитием по ходу лимфатических сосудов множественных узлов, склонных к распаду и изъязвлению, с явлениями лимфангиита.
Эпидемиология Заболевание широко распространено в мире, чаще в странах с жарким климатом. Болеют люди любого возраста, расы и пола, как правило, имеющие контакт с землей, лесоматериалами, колющимися растениями, сеном. Наблюдаются спорадические случаи или вспышки.
Этиология Возбудитель, Sporothrix schenckii, — сапрофит, обитающий в почве, гниющих растениях, в органических остатках, на шипах роз. Это почвенный диморфный гриб из группы дейтеромицетов, который может существовать в двух формах — мицелиальной (при температуре 26 °C во внешней среде) и дрожжевой (при температуре 37 °C in vitro или в живом организме). Впервые выделен Б. Шен-ком в 1898 г.
Патогенез Возбудитель из окружающей среды проникает через кожу, поврежденную при травме, соприкосновении со сгнившей древесиной, которая содержит возбудитель споротрихоза, при уколе колючкой и др. , затем распространяется путем увеличения первичного очага поражения или лимфогенным путем. Иногда диссеминирует гематогенно в суставы, кости и внутренние органы. Не исключается также ингаляционный путь проникновения возбудителя в легкие.
Клиническая картина Споротрихоз Кожный Кожнолимфатическ ий (более 60%) Экстракожный локализованный диссеминированный слизистомембранозный системный гуммозно-язвенный локализованный в легких, костях, суставах, гениталиях, ЦНС и др.
Споротрихозный шанкр возникает в месте инокуляции возбудителя и представляет локализованный лимфатический тип поражения (“Type lymphadenique localisee”). Через неделю после заражения (иногда через более длительный срок – до полугода) в месте травмы появляется безболезненная папула, размягчающаяся и выделяющая гной из образовавшихся отверстий. В других случаях возникает язвенный шанкр с кровянистым содержимым и мелкими узелками по соседству с приподнятыми краями шанкра. Описана также мало заметная пустула и, наконец, первичное поражение в виде инфильтрата типа веррукозной бляшки.
Характерен регионарный лимфангоит, при котором прощупывается тяж в виде плотного шнура в глубине кожи. Лимфангоит формируется через несколько дней или недель после появления шанкра. В то же время по ходу плотного шнура образуются узелки, позже нагнаивающиеся и спаивающиеся с кожей. Регионарные лимфатические узлы, как правило, не вовлечены. Болевой синдром и лихорадка нехарактерны.
Локализованный споротрихоз составляет примерно 20— 25% всех случаев споротрихоза. В эндемических районах велика доля людей с положительными споротрихиновыми пробами, вероятно, вследствие частых контактов с источником инфекции. Изменения при этой форме ограничиваются местом внедрения возбудителя и включают язвы, бляшки или пятна и папулы; на лимфатические сосуды процесс не распространяется. В ряде случаев бывают общие симптомы. Кожные изменения могут самостоятельно пройти, сохраняться годами или, исчезнув, вновь появиться на том же месте, но в другой форме. Поражения слизистых оболо чек включают папилломатозные, эритематозные и язвенные нагноительные формы. Разнообразны заболевания глаз – от гранулезного конъюнктивита, ирита до гнойного панофтальмита. Характерно увеличение и уплотнение регионарных лимфоузлов. Поражения чаще проходят самостоятельно, не оставляя грубых рубцов.
На долю висцерального споротрихоза приходится менее 1% всех случаев заболевания. Висцеральный споротрихоз бывает изолированным и генерализованным. Среди изолированных форм наиболее распространена костно-суставная. Она проявляется деструктивным артритом, тендовагинитом, хроническим остеомиелитом и периоститом. Изолированный висцеральный споротрихоз может быть результатом гематогенного заноса, контактного распространения инфекции из кожного очага или непосредственного внедрения возбудителя. Из костей чаще поражаются болыпеберцовые, затем — кости рук. Артрит прогрессирует медленно и проявляется отеком, болью и постепенным нарушением функции суставов. Обычно костно-суставная форма остается изолированной, но может распространяться на близлежащие органы. Диссеминация наблюдается редко. Костные проявления множественны, причем поражаются главным образом плоские кости черепа, челюстей, таза, лопатка, а также ребра. Деструктивные очаги округлы, хорошо очерчены, несмотря на переход друг в друга, располагаются густо. Они кистовидно испещряют кость на большом протяжении, вздувают ее булавовидно или цилиндрически изнутри, так что истонченные контуры становятся волнистыми, полициклическими.
Генерализованный висцеральный споротрихоз развивается вследствие гематогенного распространения инфекции. Эта форма может быть осложнением кожного или легочного споротрихоза и наблюдается почти исключительно у больных с иммунодефицитами: прежде всего при СПИДе, онкологических заболеваниях, сахарном диабете, саркоидозе, алкоголизме и длительном лечении глюкокортикоидами. Первичный легочный споротрихоз, как правило, обусловлен вдыханием спор. Обычно процесс затрагивает легочную паренхиму, но может не выходить за пределы прикорневых лимфоузлов. Других очагов инфекции обычно нет Поражаются верхние доли легких, в ряде случаев с образованием каверн. Заболевание может прогрессировать и вызвать гибель больного Вариант с изолированным поражением прикорневых лимфоузлов нередко напоминает туберкулез или гистоплазмоз. Состояние больных может подолгу оставаться без изменений, часто наступает спонтанное выздоровление.
Диагностика Данные клинического обследования подтверждают при помощи культурального исследования отделяемого из «свежих» язв. При выращивании на картофельном агаре (при температуре 26 °C) получают Sporothrix schenckii в мицелиальной стадии: кремовые колонии, которые через 1 -2 нед приобретают цвет «грязного свечного воска» от коричневых до черных оттенков с влажной тонкоморщинистой поверхностью. При выращивании на агаре с сердечно-мозговой вытяжкой и 5 -10% кровью барана (при температуре 37 °C) колонии имеют оттенки от белых до бежевых и кремообразную поверхность — это дрожжевая стадия диморфного гриба. При микроскопии обнаруживают множество солитарных почкующихся клеток, грибковых элементов в форме вытянутых почек, сигар. В мазке выявляют характерный клеточный плео-морфизм. При окраске гематоксилином-эозином элементы возбудителя имеют розовый цвет, по Гомори-Грокотту — черный.
Гистологическое исследование В тканях видны мелкие почкующиеся дрожжевые клетки рядом с крупными сферическими толстостенными образованиями. Достоверный признак споротрихоза — так называемые астероидные тельца до 80 мкм в диаметре. У этих образований в центре расположена почкующаяся клетка, а вокруг звездообразная с радиальными лучами корона, состоящая из эозинофильного материала — феномен Хепли-Слендора. В окружающей ткани отмечают неспецифическую гранулематозную реакцию.
Дифференциальная диагностика Споротрихоз следует дифференцировать от: - лейшманиоза, - саркоидоза, - туберкулеза, - хромобластомикоза, - чумы, - туляремии, - адиаспиромикоза, - бластомикоза, - кокцидиоидомикоза, - остеомиелита, - ревматоидного артрита, - бактериальной пневмонии и др.
Лечение При кожно-лимфатических и слизисто-мембранозных формах длительно (до 6 мес) применяют системный антимикотик итраконазол в дозе 200 мг/сут. Единичные узлы радикально иссекают на фоне противогрибковой терапии. При споротрихозе бронхолегочной системы применяют амфотерицин В в дозе 0, 5— 1, 0 мг/кг в сутки внутривенно (на курс 1, 0 -2, 5 г) или липидассоциированный амфотерицин В 0 в дозе 5 мг/кг в сутки внутривенно в течение 3 нед. Затем до выздоровления продолжают лечение итраконазолом по 200 мг 2 раза в сутки или флуконазолом по следующей схеме: в 1 -й день 800 мг внутривенно, затем по 400 мг/сут внутрь в течение 6 мес с последующим снижением дозы до 200 мг 2 раза в сутки. Также используют вориконазол в 1 -й день в дозе 6 мг/кг, а затем по 4 мг/кг в сутки внутривенно капельно или по 400 мг/сут внутрь (длительно). Споротрихозный артрит лечат итраконазолом по 200 мг 2 раза в сутки до выздоровления.
Спасибо за внимание
Скачать презентацию Споротрихоз болезнь Шенка-Берманна болезнь Дори болезнь любителей роз
sprorotrikh.pptx