Спинномозговые грыжи Спинальные дизрафии I Рахишизис полный

Спинномозговые грыжи

Спинальные дизрафии I. Рахишизис (полный, частичный) II. Спинномозговые грыжи (spina bifida сystica) 1. Менингоцеле 2. Менингорадикулоцеле 3. Миеломенингоцеле 4. Миелоцистоцеле III. Spina bifida сomplicata (липомиеломенингоцеле) VI. Spina bifida occulta V. Spina bifida anterior А. А. Арендт, 1968 «Основы нейрохирургии детского возраста»

Спинальные дизрафии n Гиппократ (460– 370 гг. до нашей эры) - упоминания об опухолевых образованиях поясничной области n Nikolas Tulpius (1625 г. ) – описал спинномозговую грыжу и назвал её spina bifida n Морганьи Батист (1688– 1771 гг. ) – описал дефекты нервной трубки, указал на связь spina bifida и гидроцефалии, spina bifida и анэнцефалии n R. Virchov (1875 г. ) доказал существование у человека скрытых расщелин позвоночника — spina bifida occulta n А. Лебедев (1881 г. ) на основании экспериментов на куриных эмбрионах и изучения человеческих плодов сделал вывод о том, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки n F. Recklinghausen (1886 г. ) опубликовал монографию, в которой подробно описал spina bifida как результат нарушения формирования нервной трубки, впервые выделил три ее вида: менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле

Спинальные дизрафии n n n n Распространенность зависит от времени, региона и расы В мире ≈ 1 на 1000 Более высокая распространенность в северном Китае, восточной Ирландии, Норвегии и Египте Ирландия 3 - 4 : 1 000 Британские острова 2 – 3, 5 : 1 000 Восточная Европа и США 0, 1 – 0, 6 : 1 000 Если в семье или у ближайших родственников встречались случаи рождения ребенка с пороком развития нервной трубки, то вероятность формирования спинальной дизрафии увеличивается до 2 -5% Частота встречаемости выше в случаях родственных браков

Факторы риска формирования спинальных дизрафий n n - Генетическая предрасположенность Внешние факторы радиация токсические вещества (нефтепродукты, удобрения, пестициды и т. д. ) инфекции применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов высокая температура тела или применение горячих ванн в начале беременности сахарный диабет и ожирение несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты Зозуля Ю. А. , . Орлов Ю. А, 2003

Спинальные дизрафии n n n В большинстве случаев наблюдается заднее расположение спинальных дизрафий с дефектом заднего полукольца позвоночного канала Крайне редко (менее 1% случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала → передние спинномозговые грыжи В зависимости от уровня эти грыжи могут сдавливать образования брюшной полости, грудной клетки, шеи, носоглотки.

Spina bifida occulta n n n Неполное заращение дужки позвонка Чаще локализуется в пояснично - крестцовой области Обычно клинические проявления отсутствуют В большинстве случаев является «находкой» при рентгенологическом исследовании позвоночника Кожа в области spina bifida обычно не изменена Возможны пигментные пятна, гипертрихоз, подкожные жировики (липомы), свищевые ходы (дермальные синусы)

Спинномозговые грыжи n n n Частота встречаемости ≈ 1: 1000 -3000 новорожденных Могут локализоваться на различных уровнях, но чаще в торако-люмбальной, люмбальной и люмбосакральной области Передние спинномозговые грыжи, связанные с дефектом тел позвонков встречаются очень редко

Порок формирования нервной трубки (нарушение дорсальной индукции) 3 -4 недели гестации Образование на дорсальной поверхности наружного эктодермального зародышевого листка нервной или мозговой пластинки ↓ Сближение её краев = медуллярный желобок ↓ Нервная трубка ↓ Вентральный конец дает начало головному мозгу, каудальный - спинному

Эмбриогенез позвоночника и ребер (И. Г. Лагунова, 1981) а. первичная закладка б, в. фаза образования склеротомов 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) Эктобласт Нервная бороздка (трубка) Хордовая пластинка Хорда Мезобласт Сомит Склеротомы Невральные отростки Хордальные отростки (они в дальнейшем сливаются, образуя дугу, из которой затем образуется первичный позвонок) 10) Реберные отростки

Spina bifida

Rhachischiasis posterior n n n n Полный и частичный (3 -5 позвонков) Дефект кожи, мягких тканей, дужек позвонков, оболочек спинного мозга Позвоночный канал представлен задним полукольцом и зияет, в его глубине видна полоска не сомкнувшегося в трубку спинного мозга спинной мозг расщеплен и недоразвит, обильно васкуляризирован и представлен красноватой, бархатистой тканью (zona medullo-vasculosa) эпендима центрального канала непосредственно переходит в окружающую эктодерму не сопровождается кистозным компонентом и выпячиванием образования над кожей Ликворея

Rhachischiasis posterior

Менингоцеле (meningocele) • покрыта истонченной кожей • часто имеет шейку • возможно отсутствие кожи на вершине • содержит ЦСЖ и мозговые оболочки • спинной мозг и конский хвост обычно интактны • чаще локализуется в поясничнокрестцовом отделе позвоночника • костный дефект захватывает обычно два-три позвонка • твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает • купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой

Корешковая форма (менингорадикулоцеле) n n n Расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков Костный дефект захватывает 3 -5 позвонков Встречается в пояснично-крестцовом отделе позвоночника Корешки могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка Клиника – от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи

Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) n n n n n Содержит ЦСЖ, оболочки, участки спинного мозга и его корешков Костный дефект обычно широкий, захватывает от 3 до 6 -8 позвонков Кожа на вершине отсутствует Покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки В области дефекта спинной мозг изменен и приращен к стенке грыжевого мешка (zona medullo-vasculosa) Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника Спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке Шейки часто нет Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала

Менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле (Литовченко А. И. , 2007)

Менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле

Кистозная форма (миелоцистоцеле) n n n редкая форма конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям степень неврологического дефекта - отсутствие движений в конечностях, грубые нарушения функции тазовых органов

Осложненная форма (spina bifida complicata) n сочетание спинномозговой грыжи с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам

Осложненная форма (spina bifida complicata)

УС пояснично-крестцового отдела

Клинические проявления n n n n Зависят от локализации и степени вовлечения спинного мозга Вялый парез/плегия с уровня поражения Деформация стоп Дисплазия тазобедренных суставов Нарушение функции тазовых органов (задержка /недержание мочи /кала) Сколиоз Поясничный кифоз

Нижний вялый парапарез/параплегия n n n n Снижение / отсутствие движений в нижних конечностях Снижение мышечного тонуса в нижних конечностях (гипотония / атония) Снижение / отсутствие глубоких рефлексов с нижних конечностей (коленные, ахилловы) Снижение / отсутствие поверхностных рефлексов с нижних конечностей (кремастерные, анальный, подошвенные) Снижение / отсутствие рефлексов новорожденных с нижних конечностей (опоры, шаговый, ползанья, нижний хватательный) Отсутствие рефлекса Бабинского При вовлечении нижних грудных сегментов с/м – снижение / отсутствие брюшных рефлексов, гипотония передней брюшной стенки

Нарушение функции тазовых органов по типу недержания n n n Подтекание мочи по каплям, в т. ч. при вертикализации Зияние ануса Кал практически постоянно выделяется небольшими порциями, особенно при плаче Нарушение функции тазовых органов по типу задержки мочи n кала n

Гидроцефалия, деформация стоп

Синдром Арнольд-Киари II n n n Смещение миндалин мозжечка, нижнего червя, IV желудочка и продолговатого мозга в позвоночный канал Сдавление отверстий выхода из четвертого желудочка → прогрессирующая гидроцефалия Поражение ствола мозга → дисфункция каудальной группы черепно-мозговых нервов Новорожденные – нарушение дыхания и глотания (стридор, приступы апноэ, затруднение глотания и нарушение кашлевого рефлекса, аспирация пищи, слабый плач, атрофия мышц языка, синдром Горнера, новорожденный не удерживает головку) Дети старшего возраста – моторные нарушения (тетрапарез, изменения чувствительности в руках, нарушения координации, статики и осанки) Подростки и взрослые - слабость и спастичность верхних и нижних конечностей, боли в шейной и затылочной областях, сколиоз, нарушения чувствительности в конечностях

Осложнения Разрыв грыжевого мешка → ликворея n Инфицирование → вторичный менингоэнцефалит n Синдром Арнольд-Киари II→ вторичная гидроцефалия n Фиксированный спинной мозг n

Ликворея n n n Ликворея, продолжающаяся более 24 часов, практически всегда приводит к развитию к менингита, менингоэнцефалита При проведении операции в первые 24 часа ликвореи частота гнойно-воспалительных осложнений снижается до 3% [Ю. А. Зозуля, Ю. А. Орлов, 2003] В родильном доме раневую поверхность в области грыжи обрабатывают дезинфицирующими растворами, прикрывают стерильными салфетками, ребенка укладывают на живот с опущенным головным концом и переводят в стационар

Сроки хирургического вмешательства 1. Срочная операция (в течение 24 часов) n ликворея n мedulovasculosae n рахишизис 2. Отсроченная операция (24 -72 часа) n Угроза ликвореи – измененная кожа, тонкие оболочки 3. Операция в плановом порядке n Кожные покровы не изменены n Отсутствует или минимальный неврологический дефицит n Возможность динамического наблюдения за больным

Диагностика n n n УС пояснично-крестцового отдела УС-герниография МРТ пояснично-крестцового отдела

Диагностика МРТ

Спинномозговые грыжи n Сдавливание мешка и повторные его проколы n Метод Velpeau (1846) – впрыскивание в полость мешка раствора йода n Метод Вауer (1889) – закрытие костного дефекта выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. Предложенные в дальнейшем модификации этой методики остаются основными в хирургии спинномозговых грыж и в настоящее время n F. Nulsen, T. Spits, 1951; R. Pudenz, F. Russel, 1957 - клапанные дренажные системы для лечения гидроцефалии n 1957 г. создано первое в мире «Общество исследования гидроцефалии и spina bifida» в Лондоне

Тактика хирургического вмешательства • Максимально полное восстановление анатомии • Наличие микрохирургического инструментария • Наличие микроскопа • Максимальная мобилизация спинного мозга без повреждения корешков и сосудов питающих спинной мозг • Мобилизация ТМО для формирования футляра где будет располагаться спинной мозг • Проверка герметичности швов ТМО • Мобилизация мышечно-фасциального лоскута • Сшивание лоскутов по возможности в виде дуппликатуры (усиление задней стенки позвоночного канала) • Мобилизация кожи для полного закрытия раневой поверхности

Тактика хирургического вмешательства • При прогрессировании гидроцефалии – показана имплантация вентрикулоперитонеального шунта • При прогрессировании гидроцефалии на фоне развившегося менингоэнцефалита – имплантация вентрикулосубалеального дренажа или наружного вентрикулярного дренажа • При появлении ликвореи из послеоперационной раны и при “уверенном” стерильном ликворе – ВПШ • При появлении ликвореи из раны при “неуверенном” стерильном ликворевентрикулосубгалеальное дренирование с последующей постановкой ВПШ

Пренатальная нейродиагностика Задачи 1. Нейроскрининг 2. Экспертная нейродиагностика 3. Нейромониторинг 4. Прогнозирование качества будущей жизни ребенка 5. Планирование дальнейших медицинских мероприятий Решения 1. Женская консультация (УЗИ) 2. МГЦ (УЗИ, пренатальная МРТ) 3. МГЦ (повторные УЗИ и пренатальные МРТ) 4. Пренатальная консультация невролога или нейрохирурга (пренатальный структурнофункциональный нейромониторинг) 5. Пренатальный консилиум

Пренатальная нейродиагностика МРТ плода

Хирургия плода ? ! Миеломенингоцеле

Микровидеоскоп

Задняя мозговая грыжа

УС-герниография

Спасибо за внимание

Синдром Арнольд-Киари II