СПЕЦИАЛЬНОСТЬ 060101 ЛЕЧЕБНОЕ ДЕЛО ДИСЦИПЛИНА ТЕРАПИЯ 4 КУРС

СПЕЦИАЛЬНОСТЬ 060101 «ЛЕЧЕБНОЕ ДЕЛО» ДИСЦИПЛИНА «ТЕРАПИЯ» 4 КУРС 7 СЕМЕСТР ПРЕЗЕНТАЦИЯ ПО ТЕРАПИИ НА ТЕМУ: «ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ И КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ»

Известно несколько видов заболеваний крови и кроветворной системы, но подробнее хотелось бы остановиться на таких как: Ø анемии; Ø гемобластозы; Ø геморрагические диатезы.

Анемия это патологическое состояние, характеризующееся снижением эритроцитов и/или содержанием гемоглобина в единице объема крови (1 л)

Анемия может быть самостоятельным заболеванием или симптомом другого заболевания. Но при всех анемиях в организме больного возникает гипоксия тканей, т. к. кислород к тканям доставляет гемоглобин.

Классификация: 1. По происхождению: 1) анемии, связанные с кровопотерей (постгеморрагические): Ø острые; Ø хронические; 2) анемии, вследствие нарушения кровообразования: ü железодефицитные; ü В 12 - фолиеводефицитные; ü гипопластические и апластические; 3) анемии, в следствии повышенного кроверазрушения (гемолитические): a) наследственные; b) приобретенные.

2. 1) 2) 3) По цветовому показателю: нормохромные анемии: ЦП=0, 8 -1, 0; ↓ эритроцитов; гемоглобин-в норме. гипохромные анемии: ЦП<0, 8; ↓ гемоглобин; эритроциты-↓/в норме. гиперхромные анемии: ЦП>1, 0; гемоглобин - ↑/в норме; эритроциты - ↓/в норме.

3. По форме и размеру эритроцитов: 1) нормоцитарные; 2) микроцитарные; 3) макроцитарные.

Железодефицитные анемии. Возникают при дефиците железа в организме, который необходим для построения гемоглобина. Они всегда гипохромные. Этиология: 1) хронические кровопотери, как проявление заболеваний: Ø Ø 2) 3) 4) 5) 6) легких (туберкулез, рак); ЖКТ (рак, язвы, полипы); матки и придатков (эндометриоз, фибромиома); частые носовые кровотечения. недостаточное поступление железа с пищей; однообразное питание (при молочном вскармливании у детей); повышенная потребность организма в железе; наличие хронических инфекций, опухоли. нарушение всасывания железа (при заболеваниях ЖКТ).

В клинической картине различают: циркуляторно гипоксический синдром; Слабость, одышка при физических нагрузках, головные боли, головокружение. синдром поражения эпителиальных тканей; Изменения кожи: сухость, трещины; изменения волос: истончение, выпадение; поражение ногтей: тускление, истончение, расслаивание. Поражение слизистых оболочек: стоматиты, глосситы с атрофией сосочков языка и трещинами языка. гематологически й синдром. Происходят изменения в крови: уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина, а также цветового показателя.

Диагностика: общий анализ крови: ↓ гемоглобина и ↓ эритроцитов, ↓ЦП до 0, 5 -0, 4; микроцитоз, ↓ретикулоцитов. Øбиохимический анализ крови: исследование содержания в сыворотке крови свободного железа (норма=12, 5 -30, 5 мк моль/л) Ø

Лечение: 1. Лечебное питание - т. е. лечебная диета, богатая железом; 2. Воздействие на этиологические факторы;

3. Лечение препаратами железа: ü Сорбифер, хеферол, тардиферон, гемофер, ферроград, ировит - для приема во внутрь; ü феррум Лек, венофер (в/в и в/м).

В тяжелых случаях - проводят переливание эритроцитарной массы или цельной крови.

В 12 - фолиево-дефицитная анемия. Развивается при дефиците в организме витамина В 12 и фолиевой кислоты. Это приводит к нарушению образования ДНК нарушение кроветворения и патологическим изменениям со стороны ЖКТ и ЦНС.

Этиология: 1) 2) 3) 4) нарушение образования особого белка (гастромукопротеина) - это специальный белок, который защищает витамин В 12 от действия соляной кислоты и пепсина и необходимый для всасывания витамина в кишечнике. нарушение всасывания витамина В 12; повышенный расход витамина В 12 - при дисбактериозе, глистной инвазии. прием некоторых лекарственных препаратов (противотуберкулезные; противосудорожные).

Клиника складывается из 4 -х синдромов: 1. циркуляторно – гипоксический (слабость, головокружение, увеличение печени и селезенки, возможно ↑ t о , тахикардия);

2. гастроэнтерологический (сглаженный «лакированный» язык, с атрофией сосочков, чувство жжения в области языка, );

3. неврологический (чувство онемения, покалывания ног, «ползание мурашек» , атрофия мышц нижних конечностей ); 4. гематологический - макроцитоз, пойкилоцитоз, появление гиперсегментарных нейтрофилов, гиперхромность.

Диагностика: 1) Общий анализ крови: ↓эритроцитов, ↓гемоглобина (незначительное), ↑ЦП>1, 0 (гиперхромная анемия), ↑СОЭ, тромбоцитопения. 2) Биохимия крови: в сыворотке крови ↑ содержание свободного железа или норма.

3) Стернальная пункция - диф. диагностика с другими заболеваниями крови. игла для стернальной пункции

Лечение: 1) 2) 3) воздействие на этиологический фактор; сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов, белка, исключить алкоголь. патогенетическая терапия - проводится после установления диагноза с помощью миелограммы. Витамин В 12 вводят ежедневно или через день по 400 -500 мк грамм до наступления ремиссии.

Гипопластические и апластические анемии - это заболевание, при котором происходит резкое угнетение костно - мозгового кроветворения. Это сопровождается ↓ в крови эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Причины: 1. a) b) c) 2. Внешние факторы : ионизирующая радиация; прием цитостатических препаратов (при химиотерапии); некоторые лекарственные средства (левомицетин, НПВП). Эндогенные факторы - это влияние на кроветворение токсических веществ.

Клиника зависит от степени угнетения 1. Ø кроветворения и складывается из 3 -х основных симптомов: анемический (церкуляторно - гипоксический) постепенно нарастающая общая слабость,

головокружение Ø Ø обморок ярко - красный «лакированный» язык, чувство жжения кончика языка, сглаженность сосочков языка, ↓ аппетита, онемения пальцев ног и рук, парестезии; увеличение печени и селезенки.

ü геморрагический (дефицит тромбоцитов) бледность кожных покровов, ü геморрагии ü петехии 2.

3. Ø Ø Ø септико – некротический (дефицит лейкоцитов) полиневриты, стоматиты, эрозии и изъязвления на слизистых оболочках ротовой полости;

Принципы лечения: 1) глюкокортикоиды (преднизолон); 2) цитостатики (винкристин); 3) анаболические стероиды

4) переливание крови. 5) в тяжелых случаях пересадка костного мозга.

Гематобластозы это опухолевые заболевания кроветворной ткани. Различают: ü лейкозы; ü гематосаркомы.

Лейкозы это опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Различают : острые и хронические лейкозы. Деление происходит по степени незрелости опухолевых клеток. Острый лейкоз. Это опухолевое заболевание кроветворной системы, основой которого являются бластные незрелые клетки.

Клиника: 1. гиперпластический синдром ( увеличение лимфатических узлов в средостении, что сопровождается одышкой, отечностью шеи и грудной клетки, набуханием и пульсацией сосудов; увеличение печени и селезенки);

2. анемический синдром (нарастающая общая слабость, быстрая утомляемость, головокружение, анорексия);

3. геморрагический синдром (кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровотечения из десен , маточные, носовые , иногда желудочные); 4. интоксикационный синдром ( ↑ t o , озноб, ↑потливость, головная боль ).

Дополнительная диагностика: 1. 2. 3. 4. основной признак - наличие в крови опухолевых незрелых клеток. В анализе крови: лейкоцитоз или лейкопения, анемия, тромбоцитопения, ↑СОЭ. пунктат костного мозга - ↑бластных клеток; Ro - графия и томография.

Лечение: 1. 2. 3. химиотерапия цитостатиками ; симптоматическая терапия в тяжелых случаях - пересадка костного мозга.

Хронические лейкозы - это опухолевые заболевания кроветворной системы, основой которых являются недозрелые клетки. Эритремия - это хронический доброкачественный лейкоз, при котором наблюдается рост всех ростков кроветворения. В крови: эритроциты ↑ 5. 0 -5. 5*10 12 /л; лейкоцитоз ↑ 12. 0*10 9 /л; тромбоцитоз ↑ 400*10 9 /л; ↑свертываемость крови.

Клиника: Различают 3 стадии: 1) начальная (головные боли, ощущение распирания в голове, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна).

2) развернутые проявления (боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, боли в костях, похудание, нарушение зрения и слуха, тромбоз конечностей, коронарных и мозговых артерий, увеличение печени, селезенки, ощущение тяжести в левом подреберье). 3) терминальная (цирроз печени, коронаротромбоз, очаг размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброз).

1) Принципы лечения: повторное кровопускание по 300 -500 мл 2 -3 раза в месяц; 2) непрямые антикоагулянты и дезагреганты; 3) симптоматическая терапия; 4) химиотерапия.

Хронический миелолейкоз. Характеризуется опухолевым разрастанием миелоидного ростка кроветворения. Клиника: 1 ст. - начальная - бессимптомная. 2 ст. - развернутая - (повышенная утомляемость, одышка при нагрузке, потеря аппетита, похудение, потливость по ночам; значительно увеличивается селезенка, ощущение тяжести и болей в левом подреберье ). 3 ст. - терминальная - (опухоль становится злокачественной; резкое ухудшение самочувствия, усиление потливости, резкое и беспричинное повышение температуры, появляются сильные боли в костях и суставах).

Хронический лимфолейкоз. Это доброкачественная опухоль лимфоидной ткани, при которой происходит ↑ образования лимфоцитов, но функционально незрелых. Клиника: 1 ст. - начальная - развивается медленно (повышенная утомляемость, одышка при нагрузке, потеря аппетита, похудение, потливость по ночам). 2 ст. - развернутая (увеличение лимфоузлов: шейные, надключичных, подмышечных, паховых; увеличение печени, селезенки); 3 ст. - терминальная - перерождение в гематосаркому.

Лечение хронических лейкозов В 1 ст. - витаминотерапия, соблюдение труда и отдыха, медикаментозное лечение не назначают. Во 2 ст. - химиотерапия цитостатиками. При миелолейкозе - назначают миелосан.

При лимфолейкозе - лейкеран или хлорбутин или циклофосфан. Курс: 1 мес. - 1, 5 мес. В 3 ст. - комбинации 3 -4 препаратов + преднизолон, симптоматическая терапия.

Лимфогранулематоз - это злокачественное опухолевое заболевание лимфатической ткани. Это наиболее частая форма гематосарком. Клиника: протекает с увеличением лимфоузлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху; ↑ t 0 тела , похуданием, кожным зудом, слабостью, потливостью, потерей веса, нарушением пищеварения.

Выделяют четыре стадии: I стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов; II стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; III стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, которое может также сопровождаться поражением селезенки, поражение лимфатических узлов, расположенных в тазу и вдоль аорты; IV стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением.

Диагностика 1. пункция лимфатических узлов;

2. R 0 графия гр. клетки, компьютерная томография;

3. УЗИ;

4. 5. 6. ОАК : ↑СОЭ, лейкоцитоз; Радиоизотопное сканирование с галлием; Исследование спинномозговой жидкости.

Лечение ü лучевая терапия; ü химиотерапия; ü хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов.

Геморрагические диатезы это группа наследственных и приобретенных заболеваний, основными признаками которых являются повышенная кровоточивость, склонность организма к повторным кровотечениям. К геморрагическим диатезам относят: Ø Гемофилия (наследственное заболевание) Ø Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Ø Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Гемофилия Страдают только мужчины, но носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава.

Этиология: Ø уменьшение количества тромбоцитов; Ø недостаток тромбокиназы; Ø недостаток протромбина. Диагностика: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени. Лечение переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40 х10 4 мк л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. Селезенка увеличена.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда удаление селезенки (спленэктомия).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха) В основе болезни лежит - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов.

Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями.

Лечение. ü ограничение физической нагрузки; ü при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты; ü в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин.

Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением рекомендовано санаторно-курортное лечение.