Спазмофилия План Что такое спазмофилия Этиология Патогенез

Спазмофилия

План: Что такое спазмофилия? Этиология Патогенез Клиническая картина Диагностика Диф. Диагностика Лечение Профилактика Сестринский уход

Спазмофилия Заболевание детей, преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тоникоклоническим судорогам и другим появлением нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения ионизированного кальция.

Этиология: Причинами спазмофилии является образование большого количества витамина д в коже под действием солнечных лучей у детей рахитом, поэтому она чаще развивается весной.

Патогенез Спазмофилия- у детей обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (l, 25 -OH 2 -D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах. Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1, 7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя бы относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникает гиперкалиемия. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединение интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги.

Клиника: Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели - возникает внезапно при определенных обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, "ловит воздух ртом", покрывается холодным потом, возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок часто засыпает.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стоп и кистей. При спазмофилии карпопедальный спазм может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти ребёнка при этом максимально согнуты, большой палец приведенный к ладони, в пястно-фаланговых суставах пальцы согнуты под прямым углом. Стопы в положении резкого планетарного сгибания. В случаях длительного спазма на тыльной поверхности стоп и кистей может развиваться отек. Болезненность отсутствует.

Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляются пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания.

Диагностика Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических состояний отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

Дифференциальный диагноз Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка, вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др. ), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком.

Лечение спазмофилии у детей Общие клонико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания рот в рот или рот в нос, организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 100% кислорода), введения противосудо-рожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0, 5% раствор седуксена внутримышечно или внутривенно, реже в язык: детям до 3 мес - по 0, 3 - 0, 5 мл, до 1 года - 0, 5 1, 0 мл, до 5 лет - 1, 0 - 1, 5 мл, до 10 лет- 1, 5 - 2, 0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же целью назначают 20% раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно, средняя доза составляет 100 мг/кг (0, 5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3 -10 мин, внутримышечного - через 10 - 20 мин и в среднем продолжается 1/2 2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4 -6 в сутки. Средства от спазмофилии для детей Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1 - 2 лет жизни 0, 5 мл седуксена и 2, 0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2% раствора подогретого до 38 - 40 °С хлоралгидрата (20 - 30 мл), а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0, 2 мл/кг с 2 мл 0, 5 -1% раствора новокаина). После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0, 05 мл, до 1 года - по 0, 5 -1, 0 мл, до 3 лет- 1 -2 мл. В дальнейшем 5% или 10% раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7 -10 дней. С диагностической и лечебной целью производят спинномозговую пункцию.

Профилактика Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес- 1 года) послеприступную противосудорожную терапию барбитуратами (люминал 2 - 3 раза в сутки детям до 6 мес по 0, 005 г, до 1 года - по 0, 005 - 0, 01 г, до 3 лет - по 0, 01 -0, 03 г)

Сестринский уход Спазмофилия — заболевание, связанное с нарушением минерального обмена, что приводит к повышенной возбудимости нервной системы. Чаще встречается у детей до двух лет, обычно ранней весной. Основное проявление — судороги. Как и рахит, оно возникает при сочетании ряда факторов: неполноценного питания, недостаточно хорошего ухода. Часто спазмофилия и рахит сочетаются. Существуют скрытая и явная формы спазмофилии. При явной форме наблюдаются судороги различных мышечных групп: гортани (ларингоспазм), конечностей (карпопедальный спазм), общие судороги (эклампсия). Основными моментами ухода при спазмофилии являются: организация охранительного режима, исключение из питания коровьего молока (способствует нарушению всасывания кальция в кишечнике), включение в рацион продуктов, богатых кальцием (в основе развития судорог лежит дефицит кальция), проведение противорахитического лечения.