СПАЗМОФИЛИЯ Исп Гордеева АВ ОЛД-408 Спазмофилия

СПАЗМОФИЛИЯ Исп. : Гордеева АВ. ОЛД-408

Спазмофилия (тетанус, тетания) Состояние, характеризующееся склонностью ребенка к возникновению судорог, спазмов и мышечных подергиваний, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотноосновного состояния в сторону алкалоза.

Чаще возникает у детей в возрасте до 2 лет. Мальчики болеют чаще девочек. Часто начинается весной, в период выздоровления от рахита. Заболевание связано с передозировкой или повышенной выработкой в организме витамина D.

Этиология и патогенез Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к уменьшению уровня кальция в крови и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги.

Клиника Выделяют : скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. 1. Скрытая форма. • внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда избыточно упитанными; • психомоторное развитие – в пределах нормы; • имеются признаки гипервозбудимости: беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии; • скрытая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоцирующих факторов (плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг) может переходить в явную спазмофилию.

Наиболее частыми симптомами являются: симптом Хвостека – при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века; симптом Труссо – при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин (происходит сдавление сосудистонервного пучка) кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера» ; симптом Люста – поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы; симптом Маслова – при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений.

2. Явная спазмофилия. • проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой. Ларингоспазм – спазм голосовой щели, возникающий внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря сознания и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1– 2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм представляет собой спазм мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера» , стопа – положение резкого подошвенного сгибания). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, губы принимают положение «рыбьего рта» . В редких случаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазмы.

Приступы эклампсии – клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. • В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. • Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Продолжительность приступа – от нескольких секунд до 20– 30 мин, судороги постепенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1 -го года жизни.

Симптомы спазмофилии Мышечные подергивания в руках и ногах. Судороги всего тела, которое могут протекать с потерей сознания, прикусыванием языка и непроизвольным мочеиспусканием. Спазмы кистей и стоп. Ларингоспазм. Запоры. Учащенное сердцебиение. Повышенное потоотделение. Повышенная нервная возбудимость.

Диагностика Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических состояний отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

Лечение спазмофилии у детей Общие клонико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания рот в рот или рот в нос, организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 100% кислорода), введения противосудорожных препаратов ( 0, 5% раствор седуксена внутримышечно или внутривенно, реже в язык: детям до 3 мес - по 0, 3 - 0, 5 мл, до 1 года - 0, 5 - 1, 0 мл, до 5 лет - 1, 0 - 1, 5 мл, до 10 лет- 1, 5 - 2, 0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот.

С этой же целью назначают 20% раствор гаммаоксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно, средняя доза составляет 100 мг/кг (0, 5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3 -10 мин, внутримышечного - через 10 - 20 мин и в среднем продолжается 1/2 - 2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4 -6 в сутки.

Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1 - 2 лет жизни 0, 5 мл седуксена и 2, 0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2% раствора подогретого до 38 - 40 °С хлоралгидрата (20 - 30 мл), а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0, 2 мл/кг с 2 мл 0, 5 -1% раствора новокаина).

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0, 05 мл, до 1 года - по 0, 5 -1, 0 мл, до 3 лет- 1 -2 мл. В дальнейшем 5% или 10% раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7 -10 дней. С диагностической и лечебной целью производят спинномозговую пункцию.

Спасибо за внимание!