СОВРЕМЕННЫЕ ВЗГЛЯДЫ НА КЛАССИФИКАЦИЮ ЮВЕНИЛЬНЫХ АРТРИТОВ Проф В

СОВРЕМЕННЫЕ ВЗГЛЯДЫ НА КЛАССИФИКАЦИЮ ЮВЕНИЛЬНЫХ АРТРИТОВ Проф. В. А. Малиевский

M. -S. Diamant – Berger, 1891 Описание 38 случаев артрита у детей: 1) Детская форма артрита отличается от артрита у взрослых, 2) Артрит классифицировался как острый и длительный, 3) Прогноз артрита у детей лучше, чем у взрослых.

G. F. Still, 1897 Установлены клинически значимые различия между детьми и взрослыми с ревматоидным артритом! Стилл описал заболевание, характеризующееся высокой лихорадкой, множественным поражением суставов, увеличением периферических лимфоузлов, печени, селезенки и поражением других внутренних органов.

J. A. Coss, R. H. Boots, 1946 ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ЮРА): 1) вариабельность клинических проявлений болезни в детском возрасте; 2) существенные отличия от симптоматики ревматоидного артрита у взрослых.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ЮРА) – самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии со сложными аутоиммунными процессами, начинающаяся до 16 -летнего возраста и характеризующаяся хроническим воспалительным поражением суставов с преимущественно прогрессирующим течением (при исключении суставной патологии другой нозологической принадлежности)

Критерии диагностики ЮРА (J. T. Cassidy, 1986) 1. Начало заболевания до 16 лет. 2. Артрит одного или более суставов, определяемый как припухлость или наличие выпота, а также наличие двух и более из следующих признаков: - ограничение объема движений, - чувствительность или боль при движении, - повышение местной температуры. 3. Продолжительность болезни более 6 недель. 4. Тип начала болезни в течение первых 3 -6 месяцев классифицируется как - полиартрит (5 и более суставов) - олигоартрит (4 и менее суставов) - системное начало (интермиттирующая лихорадка, ревматоидная сыпь, артрит, висцеральная патология) 5. Исключаются другие ревматические заболевания.

Северо – Американская классификация ЮРА (Brewer E. J. , Bass J. et al. , 1977) 1. Системный вариант. 2. Полиартикулярный вариант: а) субтип с наличием РФ б) субтип с отсутствием РФ 3. Олигоартикулярный вариант: а) субтип, встречающийся преимущественно у девочек, с началом болезни в раннем возрасте, с наличием АНФ, отсутствием РФ и HLAВ 27, высоким риском развития в катамнезе поражения глаз; б) субтип, наблюдающийcя чаще у мальчиков, с началом болезни в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением нижних конечностей, с наличием HLA-В 27 и отсутствием РФ и АНФ в) субтип, встречающийся среди всех возрастных групп

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ АРТРИТ (ЮХА) (EULAR, 1977) гетерогенная группа заболеваний, объединяющихся тенденцией к хроническому прогрессирующему течению, оказывающему значительное влияние на качество жизни больного ребенка и имеющему высокую вероятность его стойкой инвалидизации

Критерии диагностики ЮХА (EULAR, 1977) • • 1. Возраст начала заболевания до 16 лет. 2. Минимальная продолжительность артрита более 3 месяцев. 3. Суставы, пораженные в течение первых 6 месяцев: Олиго(пауци)артрит – 1 -4 сустава Полиартрит - более 4 суставов Системная форма – любое количество суставов Исключение спондилоартропатии – нет Ревматоидный фактор – отрицательный (при положительном РФ название ЮРА)

Ювенильные артриты – М 08 (МКБ – 10) Артриты длительностью более 3 месяцев, начавшиеся у детей в возрасте до 16 лет, при исключении других заболеваний: М 08. 0 – ювенильный ревматоидный артрит М 08. 1 – ювенильный анкилозирующий спондилит М 08. 2 – ювенильный артрит с системным началом М 08. 3 – ювенильный хронический полиартрит М 08. 4 – пауциартрит (олигоартрит)

Восточно-Европейские критерии ЮРА • Клинические признаки: • • • Артрит продолжительностью более 3 месяцев (обязательный признак). Артрит второго сустава, развившийся через 3 месяца или позже. Симметричное поражение мелких суставов. Выпот в полости сустава. Контрактура сустава. Теносиновит или бурсит. Мышечная атрофия. Утренняя скованность. Ревматоидное поражение глаз. Ревматоидные узелки.

Восточно-Европейские критерии ЮРА • Рентгенологические признаки: • Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз сустава. Нарушение роста костей. Поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки: Положительный РФ. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки. • • •

Критерии исключения ЮРА (А. В. Шайков) • 1. Наличие в дебюте болезни артрита любого из следующих суставов: • - височно-нижнечелюстные, • - грудино-ключичные, • - грудино-реберные, • - плечевые, • - дистальные межфаланговые суставы кистей, • - крестцово-подвздошные сочленения, • - тазобедренные, • - плюснефаланговые, • - мелкие суставы стоп. • 2. Присутствие в клинической картине SEA-синдрома. • 3. Обнаружение на ранних стадиях болезни синовиальных кист.

SEA–синдром S – seronegative, Е – enthesopathy, А – arthropathy

Ювенильный ревматоидный артрит (Н. Н. Кузьмина, С. О. Салугина, И. П. Никишина) ( «Вопросы современной педиатрии» , 2006, том 5, № 2, Приложение «Ревматические болезни» ) Наличие минимум 2 из 5 следующих признаков: 1. Симметричный полиартрит с поражением верхних и нижних конечностей. 2. Вовлечение мелких суставов кистей с типичными деформациями ( «ревматоидная кисть» ). 3. Деструктивный артрит. 4. Наличие ревматоидных узелков. 5. Позитивность по РФ (в титре 1: 40 и выше).

ЮИА (ILAR, (Эдмонтон, 2001) ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – артрит неизвестной этиологии, который начинается в возрасте до 16 лет и длится, по крайней мере, 6 недель.

Критерии исключения • • • псориаз или наличие псориаза у родственников I степени родства. HLA–В 27 – ассоциированный артрит у мальчиков с началом артрита после 6 лет. анкилозирующий спондилит, артрит, связанный с энтезитом, сакроилеит при воспалительных заболеваниях кишечника, синдром Рейтера, острый передний увеит или наличие одного из этих заболеваний у родственников I степени родства. обнаружение Ig. M–РФ, по крайней мере, в 2 исследованиях в течение 3 месяцев. наличие системного артрита у пациента.

Категории ЮИА • • • Системный артрит. Олигоартрит: a) персистирующий олигоартрит, b) распространившийся олигоартрит. 3. Полиартрит РФ – негативный. 4. Полиартрит РФ – позитивный. 5. Псориатический артрит. 6. Артрит, связанный с энтезитом. 7. Недифференцированный артрит.

Системный артрит (10%) • • • Определение: артрит одного или более суставов и/или предшествующая лихорадка продолжительностью не менее 2 недель, документированная ежедневно по крайней мере 3 дня и сопровождающийся с одним или более из следующих признаков: Мимолетная нефиксированная эритематозная сыпь. Генерализованное увеличение лимфатических узлов. Гепато – и/или спленомегалия. Серозит. Исключения: a, b, c, d.

Пятнисто-папулезная сыпь при системном артрите

Больная Л. , 11 л. ЮРА, вариант Стилла, генерализованный полиартрит

Олигоартрит • • Определение: артрит, затрагивающий от 1 до 4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания. Выделены 2 субкатегории: Персистирующий олигоартрит: затрагивает не более 4 суставов на всем протяжении болезни. Распространившийся олигоартрит: затрагивает более чем 4 сустава после 6 месяцев болезни. Исключения: a, b, c, d, e.

Полиартрит • Полиартрит РФ - негативный. • Определение: артрит, затрагивающий 5 и более суставов в течение первых 6 месяцев болезни; тест на РФ отрицательный. • Исключения: a, b, c, d, e. • Полиартрит РФ - позитивный. • Определение: артрит, затрагивающий 5 и более суставов в течение первых 6 месяцев болезни; 2 и более положительных теста на РФ в течение 3 месяцев. • Исключения: a, b, c, e.

Псориатический артрит • • • Определение: артрит и псориаз или артрит и по крайней мере 2 из следующих признаков: Дактилит. Симптом наперстка или онихолизис. Псориаз у родственников I степени родства. Исключения: b, c, d, e.

Артрит, связанный с энтезитом Определение: артрит и энтезит, или артрит или энтезит по крайней мере с 2 из следующих признаков: Присутствие или наличие в анамнезе чувствительности в крестцово – подвздошных сочленениях или воспалительная боль в пояснично – крестцовой области. Наличие HLA – B 27. Начало артрита у мальчиков старше 6 лет. Острый передний увеит. Анкилозирующий спондилит, артрит, связанный с энтезитом, сакроилеит при воспалительных заболеваниях кишечника, синдром Рейтера, острый передний увеит у родственников I степени родства. Исключения: a, d, e.

Олигоартрит – 47, 0% Артрит, затрагивающий от 1 до 4 суставов в течение первых 6 месяцев заболевания: • Персистирующий олигоартрит: затрагивает не более 4 суставов на всем протяжении болезни. • Распространившийся олигоартрит: затрагивает более чем 4 сустава после 6 месяцев болезни.

Олигоартрит «маленьких девочек» • Моно- или олигоартрит, преимущественно суставов ног • Преобладают девочки с дебютом заболевания в раннем возрасте • Увеит у 20 -40% больных • АНФ у 50% больных • Отсутствие РФ

Полиартрит – 32, 7% артрит, затрагивающий 5 и более суставов в течение первых 6 месяцев болезни: • Полиартрит РФ – негативный • Полиартрит РФ - позитивный

Больная С. , 10 л. , полиартрит

Больная С. , 14 л.

Больной Х. , 16 л.

Псориатический артрит - 0, 2% Артрит и псориаз или артрит и по крайней мере 2 из следующих признаков: • Дактиллит • Симптом «наперстка» • Псориаз у родственников I степени родства

Критерии диагностики ювенильного анкилозирующего спондилоартрита (Гармиш – Партенкирхен) – 9, 5% Основные: 1. Асимметричный олигоартрит преимущественно нижних конечностей 2. Энтезопатии 3. Боли в поясничном отделе позвоночника или сакроилеальной области 4. Острый иридоциклит • Дополнительные: • Полиартрит в дебюте заболевания • Мужской пол. • Возраст начала заболевания старше 6 лет. • HLA-B 27 – позитивность. • Семейная агрегация по HLA-B 27 – ассоциированным заболеваниям.

Ювенильный спондилоартрит ü Асимметричный олигоартрит ü Поражение крестцово – подвздошных сочленений ü Мужской пол ü Дебют заболевания старше 6 лет ü Энтезопатии

Исходы ювенильных артритов у взрослых • Активный процесс к 25 годам у 50% пациентов. • Реконструктивная операция на тазобедренных суставах у 25 годам у 50% больных • Ограничения в профессиональной сфере – 44% • Не работают – 30% • Сексуальные расстройства у 70% больных: – нет семьи у 50% больных – не наступает беременность у 70% женщин – нет детей у 73% больных Hall M. A. , 1999; Foster Н. , 1999

Исходы ювенильных артритов у взрослых (Кузьмина Н. Н. , Институт ревматологии РАМН) Через 10 лет: • 40% - III-IV функциональный класс • 42, 1% - анкилозирование суставов • 8% - ремиссия • 28% - отсутствие суставных изменений

Исходы ювенильных артритов у взрослых Вероятность достижения ремиссии через 10 лет: • Олигоартрит 54% • Полиартрит 17% • Системный артрит 38% Minden K. et al.

Республиканскому центру детской кардиоревматологии и артрологии – 20 лет Кардиоревматологическое отделение (25 ревматологических коек - 2 врача – ревматолога Консультативный кабинет (1 врач)

Центр телемедицины Стоимость телеконсультации – 2100 руб. Стоимость консультации в Институте ревматологии: стоимость проезда – 6000 руб. расходы родителей - 4000 -7000 тыс. руб. Всего консультировано Продолжено лечение в РДКБ Направлено на госпитализацию 8 больных 6 больных 2 больных

Регистр больных ревматическими болезнями: • ввод и хранение информации о больных; • расчет распространенности и структуры ревматических болезней; • анализ частоты различных исходов и осложнений ревматических болезней; • расчет годовой потребности в лекарственных препаратах; • формирование и печать сводного списка больных; • учет детей – инвалидов; • учет нуждающихся в санаторном лечении; • составление листа ожидания на лечение в федеральных центрах.

2000 -2010 гг. Всемирная декада костей и суставов Благодарим за внимание !