Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле

Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле М. А. Гопиенко, С. А. Караваева, А. Н. Котин, Е. Б. Попова, А. А. Попов, С. А. Веремейчик, Ю. В. Леваднев, Ю. В. Горелик ДГБ № 1 2010

Омфалоцеле (или Грыжа Пупочного Канатика) – Порок развития, при котором через дефект пупочного кольца выпячиваются внутренние органы брюшной полости, покрытые оболочками пуповины Частота: 1 на 7000 новорождённых (O. H. Nielsen, 2005) По другим данным: 1 на 4000 новорождённых

Омфалоцеле Впервые описано французским хирургом Ambroise Paré в 1634 году.

Омфалоцеле: классификация 1. Малых размеров (Часто + незаращённый желточный проток) 2. Средних размеров 3. Больших размеров (гигантская ГПК) ГПК с разорвавшимися оболочками

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез Первичная кишечная петля Аорта Желудок Печень Верхняя брыже- ечная артерия Аорта 6 недель 42 дня Аппендикс Желудок Верхняя брыже- ечная артерия Слепая кишка 50 дней 7 недель 70 дней 10 недель

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез Печень Слепая кишка Аорта Желудок Толстая Тонкая кишка Тонкая Слепая кишка Толстая кишка Прямая кишка 73 дня 77 дней 11 недель

Омфалоцеле: эмбриология и патогенез С начала 3 й недели, когда уже имеется разделение на переднюю, среднюю и заднюю кишку, начинается образование эмбриональных складок (головной, каудальной и латеральных = боковых). Нарушение нормального процесса образования эмбриональных боковых складок и их слияния приводит к нарушению формирования пупочного кольца – оно может остаться широким

Омфалоцеле: сочетанные аномалии 1. Врождённые пороки сердца (16 -47 %): ДМПП, ДМЖП, тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др. 2. Пороки мочеполовой системы (40 %): экстрофия мочевого пузыря, гидронефроз и др. 3. Пороки ЦНС: дефекты нервной трубки, голопрозэнцефалия, энцефалоцеле, гипоплазия мозжечка и др. 4. Расщелины нёба, губ, микрогнатия 5. Диафрагмальная грыжа 6. Пороки ЖКТ (до 40%): удвоения, атрезии кишки, атрезия ануса, незаращённый желточный проток 7. Клоака 8. Ортопедические аномалии (10 -30 %)

Омфалоцеле: генетические синдромы 1. Синдром Beckwith-Wiedemann (OMG) 2. Пентада Кантрелла 3. Трисомии по 13, 18, 21, а также 14 - 17 паре хромосом 4. Синдромы Кляйнфельтера, Тернера Некоторые авторы описывают, что в случаях ГПК малых размеров (содержащих только петли кишечника), частота аномалий кариотипа выше

Омфалоцеле: диагностика УЗИ пренатально: - выпячивание, сохраняющееся после 12 й недели беременности; - размеры более 7 мм; - чаще всего сопровождается многоводием По данным некоторых исследователей пренатальное УЗИ в динамике при ГПК больших размеров показывает, что печень первой появляется в грыжевом мешке Уровень альфа-фетопротеина - неспецифичен, может повышаться при многих ВПР

Гастрошизис (греч. Gastros - живот; schisis - расщепление) – Порок развития, при котором имеется дефект передней брюшной стенки справа от нормально сформированной пуповины, через который эвентрированы органы брюшной полости Частота: 1 на 5000 новорождённых (J. A. O’Neill, 2003, O. H. Nielsen, 2005)

Гастрошизис желчный пузырь желудок матка

Гастрошизис: классификация 1. Неосложнённые формы (83 %) 2. Осложнённые формы (17 %) Аномалии мочевыделитель- кишечной трубки: ной системы: атрезия тонкой и уретерогидро- толстой кишки, нефроз, дивертикул аплазия почки Меккеля

Гастрошизис: эмбриология и патогенез 1. (Hoyme H. E. , Higginbottom M. C. , 1981) – преждевременная регрессия одной из двух омфаломезентериальных артерий, соединяющих желточный мешок с дорсальной аортой в раннем эмбриональном периоде. Скорее всего, гастрошизис возникает между 5 й и 8 й неделями гестации (De Vries, 1980). 2. (W. J. Larsen, 2001) - нарушение инволюции правой пупочной вены во время 5 й-6 й недель с последующим нарушением развития соответствующих мезодермальных элементов.

Отличия гастрошизиса и омфалоцеле (J. A. O’Neill, J. L. Grosfeld, 2003) Признак Омфалоцеле Гастрошизис Локализация дефекта Пупочное кольцо Справа от пуповины Размеры дефекта Большие (чаще 2 – 10 см) Небольшие (чаще в пределах 2 - 4 см) Грыжевой мешок Присутствует Отсутствует Содержимое Кишечник, может быть печень Кишечник, гонады, (печень – никогда!) Кишечник В нормальном состоянии Воспалён, покрыт фибринным «футляром» Мальротация Присутствует Функция кишечника Нормальная Нарушена Сочетанные аномалии Часто (30 – 70%) Редко (в основном, ВПР кишечника – 10 -15 %) Генетические Часто (10 – 40%) Редко (< 5 %) синдромы

Количество больных с гастрошизисом и омфалоцеле в ДГБ 1 за последние 5 лет

Особенности пороков развития передней брюшной стенки за последние 5 лет 1. Детей с гастрошизисом становится больше, чем с омфалоцеле (согласуется с зарубежными лит. данными) 2. Растёт доля осложнённых форм гастрошизиса (2 -3 ребёнка в год с 2006 г. , за 2010 г. – уже 5) 3. Увеличилось количество ГПК больших размеров (2007 г. – 5 из 9; 2008 г. – 3 из 7; 2009 г. – 0 из 4; 2010 г. – 2 из 3)

Схема ведения беременности и родов при гастрошизисе и омфалоцеле (Y. Molenaar, D. Tibboel, 1993) Гастрошизис ГПК малых ГПК больших размеров Печень в Печень вне Печень в брюшной полости, грыжевого есть грыжевой мешка нет мешок Ненормальный кариотип или < 24 нед. несовместимые с жизнью пороки развития аборт > 34 нед. Госпитализация женщины в перинатальный центр Кишечник Нормальный отечен кишечник Преждевременные Роды в срок роды естественным путем кесарева путем сечения

Омфалоцеле: лечение Выбор метода лечения ГПК зависит • от размеров грыжи • от состояния больного • от возможностей стационара Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Омфалоцеле: консервативное лечение - Грыжевой мешок фиксируется за пуповинный остаток в вертикальном положении над больным - Оболочки несколько раз в день обрабатывают дубящими растворами (Бетадин, 5% р-р Перманганата Калия, Сульфадиазин серебра) - Образуется плотный струп, под которым происходит эпителизация с формированием вентральной грыжи - До сих пор предлагается некоторыми авторами как первый этап лечения гигантских ГПК (Steven L. Lee, 2006) - Целесообразно при: 1. Гигантской ГПК с тяжёлыми множественными ВПР 2. Когда по состоянию ребёнка невозможно выполнить операцию

Омфалоцеле: хирургическое лечение Одномоментная радикальная пластика передней брюшной стенки

Омфалоцеле: хирургическое лечение

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: хирургическое лечение История В 1948 г. R. Gross (Бостон) – 1 этап: отсепаровка кожных лоскутов, ушивание кожи с формированием вентральной грыжи 2 этап: Ликвидация вентральной грыжи (возраст 1 -2 года) В 1967 г. S. Schuster – временное использование пластикового покрытия В 1969 г. R. Allen, E. Wrenn – вшивание силастикового покрытия, с последующей радикальной пластикой

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: хирургическое лечение 1 этап: силопластика; 2 этап: радикальная пластика передней брюшной стенки (через 7 -9 дней)

Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: силопластика

Омфалоцеле: пластика брюшной стенки

Гастрошизис: хирургическое лечение Радикальная пластика передней брюшной стенки

Гастрошизис: хирургическое лечение 1 этап – силопластика; 2 этап - Радикальная пластика передней брюшной стенки

Гастрошизис: осложнённая форма

Гастрошизис: осложнённая форма

Гастрошизис: осложнения 1. Тромбоз сосудов брыжейки 2. Спаечная кишечная непроходимость 3. Некротический энтероколит

Гастрошизис: безнаркозное вправление A. Bianchi, A. P. Dickson, 1998 - Неосложнённые формы - Нет висцеро- абдоминальной диспропорции - Хорошее состояние кишечника

Гастрошизис: безнаркозное вправление Палата реанимации, мониторный контроль (ЧСС, АД, Sat), седатация сибазоном + рожок с 40% глюкозой + ненаркотические аналгетики

Гастрошизис: безнаркозное вправление Длительность процедуры – 12', ЧСС во время вправления – 160 уд/мин, через 30‘ после процедуры 130 уд/мин, Sat. О 2 - 100%, ИТ – 140 мл/кг/сут, диурез в 1 сутки 5 мл/кг/час

Гастрошизис: безнаркозное вправление Ребёнок перед выпиской

Гастрошизис: безнаркозное вправление Результат через 1 год

Гастрошизис: безнаркозная силопластика (Owen A. , Marven S. et al. , UK, 2006) Показания: -неосложнённые формы; - стабильное состояние 1 этап: Эвентрированные органы помещаются в силиконовый мешок, который фиксируется наклейками (без наркоза) - Мешок регулярно подвязывается 2 этап: Удаление мешка, сведение краёв дефекта лейкопластырными швами (также в палате, без наркоза)

Омфалоцеле и гастрошизис: летальность Гастрошизис Омфалоцеле Год Кол-во Летальность 2005 5 1 5 - 2006 9 13 - 2007 11 - 9 1 2008 16 1 7 - 2009 20 4 4 - За 5 лет 61 7 (11%) 38 1 (2%)

Выводы: • Гастрошизис и омфалоцеле требуют экстренного лечения • В последнее время всё чаще встречаются тяжёлые, осложнённые формы гастрошизиса и омфалоцеле • Большинство авторов рекомендуют активную тактику – изначально хирургическое лечение данных пороков. Крайне редко применяется консервативный метод – как первый этап лечения некоторых грыж пупочного канатика • Всё шире используется силопластика – метод, позволяющий решить проблему висцеро- абдоминальной диспропорции

Выводы: • В последнее время появляются всё более «щадящие» методы лечения гастрошизиса – процедура Бианки, «безнаркозная силопластика» • Результаты лечения гастрошизиса и омфалоцеле стремительно улучшаются, летальность приближается к нулю

Чирков, пентада Кантрелла

ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ СЛУЖБ Цит. по Мокрушиной О. Г. с соавт.