Сосудистая патология кожи Кафедра кожных и венерических болезней
Кожа снабжается кровью от трёх групп артерий: • первая группа - ветви крупных артериальных стволов, идущие в межмышечных фасциальных перегородках; • вторая группа - ветви мышечных артерий ( «мышечнокожные артерии» ); • третья группа - «надкостнично-кожные» артерии.
Классификация сосудистых поражений кожи (по С. Т. Павлову и О. К. Шапошникову, 1965): 1. Ангионеврозы - хронически протекающие поражения кожи, обусловленные развитием функциональной недостаточности периферического кровообращения вследствие нарушения иннервации сосудов, рефлекторного спазма артериол и понижения тонуса вен. 2. Ангиопатии - основой их развития являются первичные обратимые изменения сосудистой стенки, обусловленные её физико-химическими нарушениями. 3. Ангиоорганопатии - в их основе лежат первичные системные, глубокие необратимые морфологические изменения стенок сосудов различного калибра, что выявляется гистологически. 4. Сосудистые новообразования.
Ангионеврозы: 1. Болезнь Рейно. 2. Синдром Рейно. 3. Акроцианоз. 4. Ознобление. 5. Ливедо сетчатое.
Болезнь Рейно (Morbus Raynaud; син. - симметричная гангрена, вазоспастическая болезнь) - это нейрососудистое заболевание, характеризующееся периодически возникающими спазмами артериол пальцев верхних и нижних конечностей, реже кончика носа и ушных раковин. Выделяют три стадии развития болезни: 1. Ангиоспастическая. Проявляется периодическими, приступообразно появляющимися внезапными спазмами мелких сосудов концевых фаланг II и III пальцев кистей или I-III пальцев стоп. Пальцы внезапно бледнеют, становятся холодными на ощупь, теряют чувствительность. Через несколько минут или часов наблюдения бледность сменяется покраснением кожи и потеплением этого участка. Процесс может сопровождаться жжением, резкой болезненностью, отёчностью в области межфаланговых суставов. 2. Ангиопаралитическая Кожа поражённых пальцев часами остаётся синюшной, беспокоит чувство покалывания и боли. Пальцы имеют постоянный синеватый оттенок, при опускании рук вниз они становятся лиловыми. Отёк пальцев становится практически постоянным. Продолжительность I-II стадий в среднем 3 -5 лет. Постепенно на поражённых участках появляются трофические расстройства: пузыри, эрозии, язвочки, атрофия мягких тканей, гипергидроз, изменение окраски и формы ногтевых пластинок, концевые фаланги укорачиваются, становятся заострёнными. 3. Трофопаралитическая. Характеризуется развитием резких дистрофических процессов: развитием сухой гангрены отдельных участков концевых фаланг или всей фаланги. Кожа на этих пальцах становится сухой, с явлениями гиперкератоза. В костном веществе фаланг выявляется остеопороз и остеолиз, отторжение некротизированных костных участков.
Дифференциальная диагностика болезни Рейно проводится с другими заболеваниями вазоспастического характера: • акроцианоз (синюшность, нет трофических изменений, высокое венозное давление); • эритромегалия (явления гиперемии, сильные жгучие боли); • облитерирующий эндартериит (перемежающаяся хромота, боли, отсутствие пульсации периферических сосудов, развитие глубокой влажной гангрены); • склеродактилия (акросклероз) (плотный отёк, цианотичный оттенок, склерозирование кожи, «пальцы мертвеца» - слегка согнутые, холодные; поражение кожи лица).
Лечение болезни Рейно : • • • сосудорасширяющие; ганглиоблокирующие препараты; препараты кальция; витамины (Д и др. ); физиотерапия (УФО, УВЧ на область соответствующих симпатических узлов, сероводородные ванны, грязевые аппликации, подводный массаж; • футлярная или паранефральная новокаиновые блокады; • симпатэктомия (в тяжёлых случаях).
Синдром Рейно (phenomen Raynaud) - это ангионевротические явления, напоминающие болезнь Рейно, являющиеся симптомом ряда серьёзных заболеваний Признаки поражения кожи выражены не резко, сравнительно кратковременны, гангрены не развиваются. Синдром Рейно может сопровождать такие заболевания, как системная склеродермия, акросклероз, системная красная волчанка, сирингомиелия, криоглобулинемия, Базедова болезнь, опухоли надпочечников, вибрационная болезнь и др.
Акроцианоз (син. - акроасфиксия) - в основе болезни лежит замедление кровотока и атоническое состояние капилляров и венул. Причиной вегетативных расстройств нередко служат дисфункции эндокринных желез, интоксикации, инфекции. Различают: 1) идиопатический акроцианоз - в холодную погоду кожа тыла пальцев, ушных раковин, носа, подбородка, губ становится синюшной, несколько отёчной, холодной на ощупь; отмечаются повышенная потливость ладоней и подошв, различные парестезии. 2) вторичный акроцианоз - возникает в ряде случаев на местах разрешившихся дерматитов, экзематозных поражений.
Дифференциальная диагностика акроцианоза : • болезнь Рейно; • эритромегалия; • нейротрофические отёки; • цианоз кожи вследствие сердечно-сосудистой и легочной недостаточности.
Ознобление (pernio) - это поражение кожи от воздействия сырости и холода, возникающее в отличие от отморожений при температуре выше 0 о. С. Клинически: на пальцах рук, стопах, ушных раковинах, носу, щеках, реже - на голенях и ягодицах появляются припухлости синюшно-красного цвета, плотные на ощупь. Границы их чаще не очень чёткие. Кожа в области поражения напряжена, блестит, холодная на ощупь. При надавливании появляется боль. Иногда появляются фолликулярные узелки. Описан вариант ознобления по типу разлитой эритемы (erythema pernio), на фоне которой могут появиться мягкие узлы с нерезкими границами, иногда пузыри, язвы. Субъективно: чувство зуда, жжения, а при растирании этих участков - боль.
Дифференциальная диагностика ознобления: • lupus pernio; • красная волчанка; • хроническая узловатая и индуративная эритема; • туберкулиды.
Лечение акроцианоза и ознобления : • • • полноценное питание; витаминотерапия (А, группа В, С, Р, РР); препараты кальция; препараты железа; ФТЛ: УФО, перемежающиеся горячие и холодные ванны для конечностей, диатермия, массаж с втиранием камфорно-диахиловой мази.
Профилактика : • защита от холода, сырости (тёплые перчатки, носки); • устранение факторов, нарушающих периферическое кровообращение (тугие повязки, узкие рукава, тонкие чулки и пр. ); • противопоказана работа в холодных помещениях, на сквозняках, на холоде.
Ангиопатии: 1. Крапивница. 2. Аллергические васкулиты. 3. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями системы крови. 4. Сосудистые дистрофии инфекционно-токсического происхождения. 5. Геморрагически-пигментные дерматозы.
Поверхностные васкулиты (поражаются капилляры, артериолы и венулы дермы): • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха); • геморрагический лейкокластический микробид Мишера -Шторка; • узелковый некротический васкулит. Вертера-Дюмлинга; • аллергический васкулит Рюитера; • диссеминированные аллергоидные ангииты Роксама; • узловатый периартериит, кожная форма.
В патогенетическом плане общим для аллергических васкулитов являются следующие признаки, указывающие на аллергический генез: • внезапное начало болезни; • толчкообразность высыпаний с преимущественной локализацией в области нижних конечностей; • симметричность очагов высыпаний; • полиморфизм высыпных элементов, наличие геморрагического и некротического компонентов; • рецидивирующее течение без выраженной сезонности, с болеечастыми обострениями в холодное время года; • острое течение при поверхностных формах, более упорное и продолжительное - при глубоких васкулитах; • отсутствует увеличение регионарных и периферических лимфатических узлов; • общее состояние больных - удовлетворительное; • субъективно в остром периоде: головная боль, слабость, недомогание, плохой сон, боли в мышцах и суставах, повышенная утомляемость, субфибрилитет.
В развитии аллергических васкулитов играют роль: • состояние нервной системы; • наличие очагов хронической инфекции или длительных интоксикаций различного происхождения; • повышенная чувствительность и непереносимость ряда лекарств; • нарушения иммунитета.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз) Это системное полиэтиологическое сосудистое заболевание с выраженным инфекционо- или токсико-аллергическим генезом. Сушествует в двух формах: 1. Кожно-суставная форма. 2. Геморрагический васкулит, протекающий с поражением внутренних органов.
Кожно-суставная форма геморрагического васкулита имеет несколько клинических вариантов: 1. Простая пурпура (purpura simplex). 2. Некротическая пурпура (purpura necrotica). 3. Ревматическая пурпура (purpura rheumatica). Абдоминальная пурпура - является клиническим проявлением геморрагического васкулита с поражением внутренних органов.
Гистопатология поверхностных васкулитов: Основные изменения наблюдаются в дерме. Поражение капилляров, артериол и венул характеризуется развитием как альтернативных изменений сосудистой стенки, приводящих к развитию кровоизлияний, так и пролиферативных процессов, приводящих к утолщению сосудистой стенки, к сужению и даже полному закрытию просвета сосуда. Развитие эритематозных и геморрагических пятен определяется деструктивными изменениями сосудистой стенки, а узелковых элементов - преобладанием процессов пролиферации.
Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита проводится с симптоматическими пурпурами при: • • • инфекционных болезнях (грипп, корь и др. ); сахарном диабете; анемии; уремии; болезнях печени; гипертонической болезни; лейкозах; раке предстательной железы; цинге; отравлениях организма ядами и лекарственными препаратами (дикумарин, хлороформ, антипирин и др. );
Принципы лечения поверхностных васкулитов: • • • Выявить и устранить этиологический фактор. Устранить очаги фокальной инфекции. Диета. При наличии связи с инфекцией - противовоспалительные антимикробные препараты (антибиотики, сульфаниламиды). Противоаллергические и антигистаминные средства. Витамины, укрепляющие сосудистую стенку. Ангиотрофические препараты: ксантинола никотинат, ангиотрофин, депотпадутин, трентал, эскузан, пармидин, ангинин, дипрафен, апрофен, аминокапроновая кислота и др. Салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, салициловокислый натрий, пирадутол, бутадион, индометацин, ортофен, вольтарен и др. ). Антисеротониновые препараты (резерпин, дезерил, ципрогептадин). Кортикостероиды в средних дозах (при затяжном течении и неэффективносьти обычной терапии). Местное лечение: кортикостероидные мази, 5% борно-нафталановая мазь.
Глубокие васкулиты (поражаются сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе кожи с подкожной клетчаткой и в глубине жировой ткани): • острая узловатая эритема; • хроническая узловатая эритема.
Острая узловатая эритема Это остро развивающееся заболевание полиэтиологической природы, своеобразная токсико-аллергическая сосудистая реакция, возникающая при различных острых и хронических заболеваниях и интоксикациях. Особая роль в развитии ОУЭ отводится стрептококковой и туберкулёзной инфекции. Для заболевания нередко характерна сезонность (март-май, октябрь ноябрь), и появление заболевания в детском и юношеском возрасте. Различают две клинические формы ОУЭ: 1. Идиопатическая узловатая эритема - характеризуется острым началом, лихорадчным состоянием, кратковременным течением. 2. Симптоматическая узловатая эритема - наблюдается при многих инфекционных заболеваниях.
Хроническая узловатая эритема Термин «хроническая узловатая эритема» объединяет несколько клинических форм глубоких аллергических васкулитов. Из них чаще встречаются: 1. Узловатый аллергический васкулит (Montgomery, O’Leary, Barker, 1944 -1945). 2. Мигрирующая узловатая эритема (Bafverstadt, 1951 -1954). 3. Подострый мигрирующий гиподермит (Vilanova, Pinol, 1956).
Дифференциальная диагностика хронической узловатой эритемы: • индуративная эритема Базена; • лихорадочный рецидивирующий ненагнаивающийся панникулит (болезнь Вебера-Крисчена); • подкожный гипертонический липогранулематоз; • мигрирующий тромбофлебит; • сифилитические гуммы; • кальциноз; • подкожные саркоиды Дарье-Русси.
Гистопатология хронической узловатой эритемы: Гистопатологические изменения локализуются в сосудах верхних отделов подкожной жировой клетчатки, на границе с дермой и выражаются в изменении капилляров, артериол, венул, а также артерий и вен среднего калибра: воспалительная инфильтрация вокруг сосудов, утолщение стенок за счёт инфильтрации воспалительными клетками; облитерация сосудов разной степени выраженности.
Принципы лечения глубоких васкулитов: • постельный режим; • антибиотикотерапия; • при суставных болях - салицилаты, аспирин, бутадион, мефенаминовая кислота и др. ; • ангиотрофические препараты (ксантинола никотинат, трентал, эскузан, пармидин, ангинин, дипрофен, аминокапроновая кислота и др. ; • 3% раствор KJ; • аутогемотерапия; • местно: сухое тепло (ватно-марлевые повязки по типу чулков), компрессы с 5% ихтиолом; • ФТЛ (лампа Соллюкс, УФО, фонофорез с гидрокортизоном); • глюкокортикостероиды (в тяжёлых случаях).
Скачать презентацию Сосудистая патология кожи Кафедра кожных и венерических болезней
vasculitis.ppt