Сложите руки в замок…. «СВЯЩЕННАЯ

Сложите руки в замок….

«СВЯЩЕННАЯ БОЛЕЗНЬ»

• В дремучие незапамятные времена эта болезнь вызывала почтение и страх. Её считали и священной болезнью королей, посылаемой богами, и дьявольским проклятием. Долгое время люди верили, что ею можно заразиться через воздух выдыхаемым больным во время приступа. Поэтому больных старались избегать и изолировать.

Эпилепсия это неврология или психиатрия?

Эпилепсия Хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, возникающими в результате чрезмерной электрической активности.

Патофизиология

Этиология Симптоматическая: можно обнаружить структурный дефект головного мозга ( киста, опухоль, кровоизлияние, пороки развития). • • врожденные аномалии развития; • • внутриутробные инфекции; • • хромосомные синдромы; • • наследственные болезни обмена веществ; • • родовые повреждения центральной нервной системы; • • инфекции нервной системы; • • черепно-мозговое травмы; • • опухоли.

• Идиопатическая: наследственная предрасположенность, структурных дефектов головного мозга нет. • Криптогенная: причина не выявлена. *Известно, что предрасположенность к эпилепсии может передаваться по наследству.

Клиническая картина Эпилептические приступы Генерализованные Парциальные

Парциальные приступы Простые Сложные

Простые парциальные приступы • Сознание сохранено • Подергивание мышц половины лица, части конечности, одной конечности или половины тела • непроизвольный поворот головы и глаз в сторону • внезапная остановка речи с полной невозможностью говорить • чувство покалывания, ползания мурашек в одной конечности или половине тела • внезапная кратковременная потеря зрения, светящиеся круги перед глазами, вспышки света • внезапно возникающий кратковременный шум в ушах, звон, скрежет • внезапно возникающие кратковременные ощущения какого- либо запаха или вкуса во рту

Сложные парциальные припадки • Сознание нарушено или частично сохранено • Период предвестников приступа (аура): кратковременные повторяющиеся от приступа к приступу различные ощущения (зрительные, слуховые, обонятельные и т. д. ); автоматические движения (жевание, глотание, чмоканье, облизывание губ, педалирующие движения ногами, стереотипные движения руками и т. д. )

• В этом отрывке, Достоевский дает яркое описание "восторженной ауры", что предшествует припадку Мышкина: "Он задумался, между прочим, о том, что в эпилептическом состоянии его была одна степень почти пред самым припадком (если только припадок приходил наяву), когда вдруг, среди грусти, душевного мрака, давления, мгновениями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напрягались разом все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятерялось в эти мгновения, продолжавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды, полное разума и окончательной причины. Но эти моменты, эти проблески были еще только предчувствием той окончательной секунды (никогда не более секунды), с которой начинался самый припадок. Эта секунда была, конечно, невыносима. "

Генерализованный приступ Клонический Атонический Тонический Абсансы Тонико- клонический Миоклонический

Абсансы Типичные Атипичные

Типичные абсансы • Сознание нарушено • Кратковременное(5 -10 сек)замирание, застывание взора, внезапное прерывание речи и движений

Атипичные абсансы • Сознание, чаще всего, нарушено • Замирание в течение 10 -60 секунд, застывание взора, прекращение или автоматическое продолжение начатого действия.

Атонический генерализованный приступ • Сознание нарушено • Резкое внезапное падение, расслабление (обмякание)всего тела

Миоклонический генерализованный приступ • Сознание может быть сохранено • Резкие внезапные, кратковременные (секунды)вздрагивания всем телом, либо - одной конечности или отдельных мышц

Тонический генерализованный приступ • Сознание нарушено • Глаза приоткрыты и отведены вверх, напряжение и вытягивание конечностей, либо - напряжение и сгибание рук в сочетании с напряжением и вытягиванием ног

Клонический генерализоанный приступ • Сознание нарушено • Симметричное подергивание конечностей

Клонико-тонические генерализованные приступы • Сознание нарушено • Внезапное падение, крик, глаза открыты и отведены вверх или в сторону, напряжение и вытягивание конечностей с обеих сторон, затем - симметричное подергивание конечностей, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание; после приступа - сон

Эпилептические персонажи в романах Достоевского • Девушка Нелли из романа “Униженные и оскорбленные” (1861 г. ) — еще один эпилептический персонаж писателя. Ее болезнь началась в раннем детстве: “Внезапно она вскрикнула, ее лицо судорожно задрожало и тело ударилось о пол”. В данном произведении также изображен послесудорожный период: “Она смотрела на меня обездвиженная и с большим напряжением, как будто пытаясь что-то понять, хотя была очевидна вся тяжесть ее состояния. Наконец будто какая-то мысль прояснила лицо. После приступа Нелли, как правило, не могла четко думать и бормотала непонятные слова”.

Эпилепсия это неврология или психиатрия?

Эпилепсия с точки зрения психиатрии • Эпилептическая личность: круг интересов больных сужается, они становятся более эгоистичными, у них «теряется богатство красок и чувства высыхают» (В. Гризингер). В центр внимания больного все более отчетливо ставится собственное здоровье, собственные мелочные интересы. Внутренняя холодность к окружающим довольно часто маскируется показной нежностью и любезностью. Больные становятся придирчивыми, мелочными, педантичными, любят поучать, объявляют себя поборниками справедливости, обычно понимая справедливость очень односторонне. В характере таких лиц появляется своеобразная полюсность, что проявляется легким переходом от одной крайности к другой. Они то очень приветливы, добродушны, откровенны, порой даже слащавы и навязчивольстивы, то, наоборот, необыкновенно злобны и агрессивны. Одну из самых ярких черт эпилептического характера составляет склонность к внезапно наступающим бурным приступам гневливости. У больных эпилепсией аффекты ярости часто возникают без всяких поводов.

Кроме того, типично меняется и мышление больных эпилепсией, зачастую становясь вязким, с наклонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении эпилепсии особенности мышления становятся все более отчетливыми, что проявляется в нарастании признаков своеобразного эпилептического слабоумия. Больной теряет способность отделять главное, существенное от второстепенного, от прочих мелких деталей. Ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мелочах, с большим трудом переключается с одной темы на другую.

• Страница рукописи романа “Бесы”, демонстрирующая гиперграфию, наряду с использованием минимального свободного пространства, навязчивым почерком и проявлениями чрезмерной религиозности (рисунок церкви, трансформация слова “Rachel” в “Raphael”).

Мышление больного становится все более конкретноописательным, снижается память, истощается словарный запас, появляется так называемая олигофазия. Больной, как правило, оперирует очень небольшим количеством слов, стандартными выражениями. У некоторых эпилептиков появляется склонность к уменьшительным словам – «глазоньки» , «рученьки» , «докторочек, миленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала» . Непродуктивное мышление больных эпилепсией в ряде случаев называют лабиринтным.

Пример: Больная эпилепсией, желая сообщить врачу об очередном припадке, описывает свое состояние следующим образом: «Так вот, когда я встала, то пошла умываться, полотенца еще не было, его, наверное, Нинка, гадюка, взяла, я ей это припомню. Пока я полотенце искала, уж на завтрак надо было идти, а я еще зубы не чистила, мне няня говорит, чтоб я шла скорее, а я ей про полотенце, тут как раз и упала, а что потом было, не помню» .

Диагностика • ЭЭГ (электроэнцефалограмма)

Диагностика • В связи с тем, что проявление эпилепсии является результатом изменения функционального состояния мозга, то не у всех больных в межприпадочном периоде выявляются типичные изменения. Поэтому рекомендованы динамические исследования и специальные «провоцирующие» пробы в виде гипервентиляции, слуховых и зрительных раздражений коры головного мозга.

Диагностика • КТ • МРТ

Лечение св. Северин исцеляет больного падучей (эпилепсией - h. ) прим. 1300 г. Картина из алтаря, частное собрание, Флоренция.

Эпилептический статус • "стойкое эпилептическое состояние" с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 5 минут, или между которыми больной не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния.

Купирование эпилептического припадка • удаление протезов и других инородных предметов из полости рта • укладка больного на бок • при необходимости введение воздуховода • инъекция диазепама внутривенно – осуществляются на месте, после чего больного транспортируют в стационар.

Диазепам вводят медленно внутривенно в растворе глюкозы • взрослым 10 мг • детям по 0, 05 – 0, 1 мг на год жизни.

В стационаре проводятся следующие мероприятия: • обеспечение проходимости верхних дыхательных путей • ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода • повторное введение диазепама при отсутствии эффекта от его первоначального введения

• при неудаче применяется капельное внутривенное введение 100 мг диазепама в 500 мл 5% раствора глюкозы со скоростью 40 мл/ч либо фенобарбитала – 20 мг/кг со скоростью не более 100 мг/мин; • при неудаче проводится наркоз (I – II ступень хирургической стадии), при отсутствии стойкого эффекта – сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции легких (ИВЛ). • вводят гепарин и другие средства для устранения ДВС-синдрома; • дексаметазон – при симптоматическом ЭС (часто опухоль мозга); • мониторирование и коррекция гемодинамических, метаболических и висцеральных функций.

Эпилепсией болели • Эпилепсией болели: Александр Македонский, Юлий Цезарь, Аристотель, Сократ, Иван Грозный, Жанна Д*Арк, Петр Первый, лорд Байрон, Густав Флобер, Чарльз Диккенс, Льюис Кэрол, Эдгар По, Ф. Достоевский, Ф. Ницше, Агата Кристи и другие известные личности. • Во второй сцене второго акта трагедии Шекспира «Юлий Цезарь» есть такое четверостишие: «Тогда он потерял сознание и упал. Он упал на базарной площади. У него пошла пена изо рта. Он был безмолвен» .

Фильмы с неврологическими заболеваниями • Автобиографический фильм «Вселенная Стивена Хокинга» • Заболевание – Боковой амиотрофический склероз»

«Пробуждение» • Заболевание – Болезнь Паркинсона

«…. А в душе я танцую» • Заболевание – мышечная атрофия Дюшена

«Скафандр и бабочка» • Заболевание – синдром «запертого человека»

«Моя левая нога» • Заболевание - Церебральный паралич

«Дверь в дверь» • Заболевание – церебральный паралич

«Масло лоренцо» • Заболевание - Адренолейкодистрофия

«контроль» • Заболевание - эпилепсия

• Оливер Волф Сакс — американский невролог и нейропсихолог британского происхождения, автор ряда популярных книг, описывающих клинические истории его пациентов.

Спасибо