СКЛЕРОДЕРМИЯ Презентацию подготовил студент 4 курса ЛФ Горбачев Илья Преподаватель – Лепехова А. А.
Склеродермия (Sclerodermia) – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.
Этиология К предрасполагающим и провоцирующим факторам могут быть отнесены переохлаждение, острые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм)
Патофизиология На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Система микроциркуляции является еще одним первичным «плацдармом» патологического процесса: происходит, повреждение эндотелия, гиперплазия внутренней оболочки, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, пролиферация миофибробластов.
Патоморфология Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается периваскулярный склероз
Склеродермия Системная Ограниченная
Ограниченная бляшечная болезнь белых пятен линейная атрофодермия Пазини. Пьерини
Системная склеродермия Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Рис 1 – масковидное лицо, Рис -2 акросклеротомные участки пальцев
Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц.
Ограниченная склеродермия проявляется очагами склероза кожи, которые сначала имеют розоватосиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости
Бляшечная Форма Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1– 15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально
Линейная Форма Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях
Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией.
Болезнь белых пятен каплевидный вариантограниченной склеродермии. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчатоатрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком.
Диагностика Клиника Гистологическое исследование Иммуногистохимия Серология
Лечение Физикальные методы Блокаторы серотониновых рецепторов Биогенные амины Цитостатики НПВС Антогонисты кальция
Скачать презентацию СКЛЕРОДЕРМИЯ подготовил студент 4 курса ЛФ Горбачев
Склеродермия.pptx