Склеродермия Ким Валерия 3 курс ПФ ГБОУ ВПО

Склеродермия Ким Валерия, 3 курс ПФ, ГБОУ ВПО «Сиб. ГМУ» Минздравсоцразвития России Кафедра факультетской педиатрии с курсом детских болезней лечебного факультета

История ü Впервые системная склеродермия была описана в 1817 -1847 гг ü Активное изучение началось после введения понятия о коллагенозах (Клейнерор, 1932 г)

Эпидемиология ü Возраст начала заболевания 30 -60 лет ü Женщины болеют в 3 -7 раз чаще мужчин ü Женщины детородного возраста в 15 раз чаще, чем мужчины ü А также у детей пик развития ССД приходится на 4 -7 лет ü Распространенность 19 -75 случаев на 100 000 человек

Эпидемиология ü Предрасполагающие факторы: контакт с винилхлоридом, эпоксидными смолами, ароматическими углеводородами (например, бензолом и толуолом) ü Пентазоцин может приводить к выраженному фиброзу дермы и подкожной клетчатки ü Лечение Блеомицином – к появлению фиброзных узлов и гиперпигметированных полос на коже

Классификация склеродермии Системная ü Диффузная форма ü Лимитированная (CREST-синдром) ü Перекрестный (overlap) ü Висцеральная форма ü Ювенильная Ограниченная ü Бляшечная ü Линейная ü Лобно-теменная

Три степени активности ü I - степень активности характерна подострому и острому течению системной склеродермии ü II степень - преимущественно при подостром течении ü III степень - проявляется при хроническом течении болезни, также может при подостром течении может отражать положительный эффект терапии

Клиника ССД ü Маскообразность лица ü Возможны кисетообразные морщины вокруг рта, уплотнение и натяжение кожи ü Поражения кожи ü Отек ü Индурация и атрофия на кистях и лице ü Может сочетаться с сосудистой патологией и трофическими нарушениями

Кожные изменения ü Эритема и воспалительный отек (эритематознопродромальная фаза) ü Уплотнения (склероз) ü Атрофия

Линейная склеродермия

Системная склеродермия Это хроническое заболевание соединительной ткани, кожи и внутренних органов с преобладанием фиброзно – склеротических изменений

Стадии системной склеродермии ü I – начальная ü II - генерализация ü III - поздняя (терминальная)

Синдром CREST Частный вариант системной склеродермии, названный по первым буквам входящих в него симптомов üCalcinosis cutis üRaynaud’s phenomenon (феномен. Рейно) üEsophageal üTeleangiectasia

Поражения внутренних органов ü Поражения пищеварительного тракта ü Поражение органов дыхания - 70% ü Поражение сердца (миокарда) ü Поражение почек 10 -20% ü Поражение нервной системы ü Поражение эндокринной системы

Диагностика ССД ü Типичные кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии ü Миндром Рейно ü Остеолиз ü Кальциноз мягких тканей ü Суставно-мышечный синдром с развитием контрактур ü Базальный пневмосклероз ü Кардиосклероз ü Поражение пищеварительного тракта ü Истинную склеродермическую почку

«Большие» критерии ü Склероз (индурация) ü Склеродактилия (симмитричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев) ü Синдром Рейно

«Малые» критерии ü ü ü Сосудистые А) изменения капилляров ногтевого ложа Б) дигитальные язвы Гастроинтестинальные А) дисфагия, гипотония желудка Б) ГЭРБ, эрозии и язвы пищевода Почечные А) почечный криз Б) появление артериальной гипертензии Кардиальные А) аритмия Б) сердечная недостаточность

Виды лечения ССД ü Антифиброзные, сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные средства ü Экстракорпоральная, локальная, реабилитационная и симптоматическая терапия Кроме того: ü Массаж, лечебная гимнастика ü Ультразвук ü Лазерная терапия ü Другое

Заболевания, с которыми дифференцируют ССД ü Склеродерма ü Склеромикседема Арндта-Готтрона ü Хроническая реакция «трансплантат против хозяин» ü Эозинофильный фасциит ü Диабетическая неропатия ü AL-амилоидоз

Статистика системных поражений СТ у взрослых за 2007 -2008 года На 100. 000 населения По статистическим данным Минздравсоцразвития России

Статистика системных поражений СТ у детей (0 -14 лет) На 100. 000 населения По статистическим данным Минздравсоцразвития России

Прогноз ü Акросклеротическая форма – развитие легочной гипертензии у 10% больных, иногдасиндром нарушенного всасывания и первичный билиарный цирроз печени ü Диффузная форма – поражение почкек и других внутренних органов ü Основные причины смерти при ССД – поражение легких, почек и сердца

Выживаемость при ССД ü Десятилетняя выживаемость при ССД возросла до 65% ü Диффузная форма – 55% ü Акросклеротическая – 75%

Благодарю за внимание!

Склеродермические состояния ü Отравление винилхлоридом ü Побочное действие Блеомицина ü Интоксикация эпоксидными смолами и ароматическими углеводородами ü Синдром эозинофилии-миалгии