«Системныезаболевания соединительной ткани» Диффузные болезни

«Системныезаболевания соединительной ткани»

Диффузные болезни соединительной ткани группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления соединительной ткани и сосудов с выраженными нарушениями гуморального и клеточного иммунитета и склонностью к избыточному фиброзообразованию.

Диффузные болезни соединительной ткани - схожесть отдельных клинических проявлений (лихорадка, полиартрит, поражение внутренних органов) - общие групповые иммунологические маркеры - общие лабораторные показатели активности воспалительного процесса - общие принципы противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии

Классификация системных поражений соединительной ткани (МКБ – X, Женева, 1995) М 30 Узелковый полиартериит и родственные состояния М 30. 0 Узелковый полиартериит М 30. 1 Полиартериит с поражением легких (Чарга-Стросса), аллергический и гранулематозный ангиит М 30. 2 Ювенильный полиартериит М 30. 3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) М 30. 8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом

Классификация системных поражений соединительной ткани (МКБ – X, Женева, 1995) М 31 Другие некротизирующие васкулопатии М 31. 0 Гиперчувствительный ангиит (синдром Гудпасчера) М 31. 1 Тромботическая микроангиопатия М 31. 2 Смертельная срединная гранулема М 31. 3 Грануломатоз Вегенера (некротизирующий респираторный гранулематоз) М 31. 4 Синдром дуги аорты (Такаясу) М 31. 5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией М 31. 6 Другие гигантоклеточные артерииты М 31. 8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии М 31. 9 Некротизирующая васкулапатия неуточненная

Классификация системных поражений соединительной ткани Х пересмотра (Женева, 1995) М 32 Системная красная волчанка М 33 Дерматополимиозит М 33. 0 Ювенильный дерматомиозит М 34 Системный склероз М 35 Другие системные поражения соединительной ткани

Системная красная волчанка Системное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование аутоантител к широкому спектру антигенов клеток, развитие иммунного воспаления, генерализованное поражение микроциркуляторного русла, системную дезорганизацию соединительной ткани

Системная красная волчанка Распространенность – 12 – 50 на 10 тыс. населения Заболеваемость – 2 -7 на 10 тыс. населения 15% - дебют в детском возрасте Соотношением М: Д = 1: 4, 5 -9 Пик заболеваемости – 13 – 14 лет

Этиологические факторы СКВ Наследственность Дефицит комплемента Гиперэстрогенемия Гипоандрогенемия Инсоляция

Системная красная волчанка Диагностические критерии (АРА, 1997) 1. Эритема на скуловой области ( «бабочка» )-80% 2. Дискоидные высыпания 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы полости рта (34%) 5. Неэрозивный артрит (80%) 6. Серозит (плеврит, перикардит) 7. Поражение почек (70 - 75%) 8. Неврологические нарушения (40 - 50%)

Системная красная волчанка 9. Гематологические нарушения (анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения) – 35 – 40% 10. Иммунные нарушения (антитела к ДНК, антифосфолипидные антитела) 11. Антинуклеарные антитела – 95% Достоверный диагноз при наличии 4 признаков

Поражение легких при СКВ Мало – и бессимптомное течение (87%) Плеврит (плевральная боль, шум трения плевры, плевральный выпот) Пневмонит (кашель, одышка, хрипы, усиления и деформация сосудисто – интерстициального рисунка) R – графия ОГК (плевральные спайки, ателектазы, высокое стояние диафрагмы)

Системная склеродермия хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием генерализованного фиброза кожи, опорно - двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно

Диагностические критерии ССД Основные: Склеродермическое поражение кожи Синдром Рейно Суставно – мышечный синдром Остеолиз Кальциноз Базальный пневмофиброз Кардиосклероз Склеродермическое поражение ЖКТ Склеродермическая нефропатия

Диагностические критерии ССД Дополнительные: Гиперпигментация кожи Телеангиэктазии Трофические нарушения Хроническая нефропатия Полиневрит Увеличение СОЭ более 20 мм/час Гипергаммаглобулинемия (более 23%) Ревматоидный фактор Антитела к ДНК или АНФ

Поражение легких при системной склеродермии - Базальный или диффузный пневмофиброз ( «сотовое легкое» ) - Преимущественно рентгенологические изменения (усиление легочного рисунка, уплотнение плевры) - Рестриктивный тип нарушения функции внешнего дыхания

Дерматомиозит Системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно – полосатых мышц и гладкой мускулатуры, кожных покровов в виде эритемы и отека, микроциркуляторного русла

Ювенильный дерматомиозит • Ежегодная заболеваемость: 3 на 1 млн. детского населения • Соотношение М: Д = 1: 1, 5 • Чаще начинается в дошкольном возрасте • 5% в структуре ревматических болезней

Дерматомиозит • Критерии полимиозита: - острое или постепенное развитие симметричной проксимальной мышечной слабости верхних и нижних конечностей (затруднение причесывании, чистке зубов, подъеме с низкого стула, по ступенькам) - повышение уровня КФК - мышечная боль - миогенные изменения на ЭМГ - недеструктивный артрит или артралгии - системные воспалительные признаки - морфологическое подтверждение мышечного воспаления

Дерматомиозит • Кожные критерии: – Гелиотропная сыпь (красно – фиолетовая эритема) с отеком параорбитальной области – Эритема разгибательной поверхности суставов (локтевых, коленных) – симптом Готтрона (эритематозные, шелушащиеся высыпания над разгибательной поверхностью мелких суставов кистей)

Гелиотропная сыпь с отеком параорбитально й области

Эритема в виде “декольте”

Эритематозные, шелушащиеся высыпания над коленными суставами

Эритематозные, шелушащиеся высыпания над локтевыми суставами

Эритематозные, шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готтрона)

Подкожный кальциноз (27%)

Дерматомиозит • Дисфагии • Феномен Рейно • Поражение миокарда (57%) – Сложные нарушения ритма и проводимости – Может быть развитие дилатационной кардиомиопатии • Поражение суставов (40%) – Чаще вовлекаются мелкие суставы (пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые), лучезапястные суставы – Поражение двустороннее и симметричное – Не приводит к деформации суставов – Быстро купируется назначением глюкокортикостероидов

Поражение легких при дерматомиозите - Псевдобульбарный синдром (дисфагия, дисфония, дизартрия, аспирация) – 50% - Ограничение экскурсии грудной клетки ( «мышечная чахотка» ) – 21% - Сосудисто – интерстициальное поражение легких (пневмонит, фиброзирующий альвеолит, кровоизлияния)

Особенности дерматомиозита у детей • Протекает как первично-хроническая болезнь с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке (50%) • Быстро прогрессирующая мышечная слабость • Нарастающая гипотрофия • Нарастающая лиловая окраска кожи лица • Синдром Готтрона • Может (реже) встречаться острое рецидивирующее заболевание (1/3 больных) • В основе отека и уплотнения кожи,

Лабораторные исследования • Увеличение СОЭ (50%) • Увеличение концентрации креатинфосфокиназы (КФК) – (95%) – для подтверждения диагноза – определение КФК в динамике • Увеличение активности альдолазы, АЛТ, АСТ, ЛДГ • Ревматоидный фактор (50%) • Антинуклеарный фактор (50%) • Миозит-специфические аутоантитела (90%)

Лабораторные исследования • Морфологические изменения в мышцах – Воспаление с инфильтрацией лимфоцитами, плазмоцитами, эозинофилами – Некроз мышечных волокон – Регенерация – Фиброз • Электромиографическое исследование – Патологическая спонтанная активность – Острые волны и неправильной формы

Узелковый полиартериит (болезнь Кауссмауля-Майера) Острое, подострое или хроническое иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно- пролиферативного артериита и последующая периферическая и висцеральная ишемия

Клинические проявления узелкового полиартериита • Повышение температуры • Боли в суставах, мышцах • Классический • Кожный синдром узелковый • Тромбангиитический полиартериит синдром • Ювенильный • Неврологический синдром полиартериит • Кардиальный синдром • Абдоминальный синдром • Почечный синдром • Легочный синдром

Кожный синдром • Древовидное или сетчатое ливедо • Единичные или множественные узелки по ходу крупных сосудов или в сети ливедо • Болезненные плотные отеки на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, голеностопных, коленных суставов

Кардиальный Легочный синдром • Коронарит, вплоть до развития инфаркта • Нет ярких клинических миокарда проявлений • Миокардит • Сосудистая • Перикадит (редко) пневмония • Рентгенологическая картина - пневмонит

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Системное острое безрецидивное заболевание, характеризующееся поражением средних и мелких артерий и развитием деструктивно- пролиферативного васкулита, морфологически идентичного узелковому полиартерииту (острый детский лихорадочный кожно- слизисто-железистый синдром,

Болезнь Кавасаки. Диагностические критерии - Основные • Повышение температуры тела в течение >5 дней • Изменение сосудов глаз (гиперемия конъюнктивы)

Болезнь Кавасаки. Диагностические критерии - Основные • Поражение слизистой оболочки губ и полости рта: сухие, красные губы, «малиновый» язык, гиперемия глотки • Ладонная и подошвенная эритема, шелушение кожи кончиков пальцев на 2 -3 неделе

Болезнь Кавасаки. Диагностические критерии - Основные • Полиморфная сыпь на коже, образование корок или отслоение кожи в области половых органов • Увеличение шейных лимфоузлов

Гранулематоз Вегенера Системный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий и вен и некротическим гранулематозом верхних дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с гломерулонефритом

Гранулематоз Вегенера • Локализованная • Генерализованная форма форма: – Язвенно-некротическое – Легочный синдром поражение ЛОР- – Кожный синдром органов – Кардиальный – Гранулематоз глазной синдром орбиты – Почечный синдром – Сочетание поражения ЛОР-органов и глазной орбиты

Гранулематоз Вегенера • Начало заболевания чаще острое – Лихорадка, артралгии, миалгии • Воспалительные и язвенно-некротические изменения лицевого скелета – Жалобы: головная боль, боль в ушах, носовые кровотечения, ринит, отек век или щек – Глазная орбита – экзофтальм с отеком век и конъюнктивитом поражение глазницы, кератит, слепота – ЛОР-органы – упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, гайморит, тонзиллит некроз слизистой оболочки носовых ходов, мягкого неба, миндалин деструкция носовой перегородки и раковин с перфорацией мягкого и твердого неба

Гранулематоз Вегенера • При генерализованной форме через несколько месяцев – Прогрессирование гранулематоза и некрозов в первичном очаге – Полиморфные, узловатые, геморрагические и язвенно-некротические элементы на коже – Миокардит – Бронхит – Нефрит без артериальной гипертензии с быстрым развитием почечной недостаточности

Принципы лечения СЗСТ I. Глюкокортикостероиды II. Цитотоксические препараты III. Антикоагулянты (гепарин) IV. Дезагреганты (трентал, курантил) V. Плазмаферез (в сочетании с пульс – терапией ГКС и цитотоксическими препаратами)

Принципы ГКС - терапии 1) начало терапии при постановке диагноза 2) использование ГКС короткого действия 3) ежедневный прием 4) учет циркадного ритма надпочечников 5) зависимость дозы от степени активности: III ст. – 1, 5 мг/кг II ст. – 0, 7 – 1, 0 мг/кг I ст. – 0, 3 – 0, 5 мг/кг 6) прием максимальной дозы 4 – 6 недель 7) постепенное уменьшение (на 5 -10% каждые 7 - 10 дней)

Принципы ГКС - терапии 8) длительный прием поддерживающей дозы 10 – 15 мг 9) профилактика побочных эффектов: - прием препаратов кальция - полноценная диета

Пульс – терапия ГКС Показания: - высокая активность - необходимость использования более низких доз ГКС Метилпреднизолон (Медрол, Метипред) Дозировка: 15 – 30 мг/кг № 3 -5 Сочетание с плазмаферезом Ежемесячные или ежеквартальные курсы

Цитотоксическая терапия Циклофосфан (СКВ, СВ) Азатиоприн (СКВ) Метотрексат (ДМ, ГВ, ССД) Циклоспорин А (СКВ, ДМ)