СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Профессор Нелли Ивановна

СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Профессор Нелли Ивановна АРТИШЕВСКАЯ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммуннорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления

Этиология неизвестна 1. Роль хронической вирусной инфекции подтверждается: - вирусоподобные включения в клетках - уровень антител к двуспиральной (вирусной) РНК, нативной ДНК - наличие комплексов н. ДНК + антитело к н. ДНК + комплемент 2. Генетические факторы: - заболевание родственников (1: 3) - повышенный риск развития СКВ при ложноположительной реакции Вассермана, антифосфолипидном синдроме - частое развитие СКВ при наследственном дефиците комплемента - Определенные гены II класса гистосовместимости

Патогенез МЕХАНИЗМЫ АУТОИММУННЫХ РЕАКЦИЙ ПРИ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ • СНИЖЕНИЕ ФУНКЦИИ Т-СУПРЕССОРОВ НАРАСТАНИЕ ВЫРАБОТКИ АУТОАНТИТЕЛ ( СКВ. РА ). • ИЗМЕНЕНИЕ АНТИГЕННЫХ СВОЙСТВ КОМПОНЕНТОВ ОРГАНИЗМА ВОСПРИЯТИЕ КОМПОНЕНТОВ КАК «НЕ СВОЕ» . • ПОСТУПЛЕНИЕ В КРОВЬ АНТИГЕНОВ ОРГАНОВ, К КОТОРЫМ НЕ РАЗВИВАЕТСЯ ИММУННАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ ( ХРУСТАЛИК, ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА, НЕРВНАЯ СИСТЕМА ТИРЕОИДИТЫ, ЭНЦЕФАЛИТЫ И ДР. ) • СОМАТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ В ЛИМФОЦИТАХ ВОСПРИЯТИЕ СОБСТВЕННЫХ ТКАНЕЙ КАК «НЕ СВОЕ»

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ 1. Высыпания на скулах и щеках: Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки. 2. Дискоидные высыпания: Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы

6. Серозиты: А) Плеврит - плевритические боли или шум трения плевры, либо инструментальные доказательства плеврального выпота Б) Перикардит - шум трения перикарда или инструментальные доказательства перикардиального выпота

7. Поражение почек: А) Стойкая протеинурия более 0, 5 г/сут или более +++, если невозможно определить количество белка Б) Цилиндры (эритроцитарные, содержащие НЬ, гранулярные, цилиндрические, смешанные) 8. Неврологические нарушения: судороги, припадки, психозы

9. Гематологические нарушения: А) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом Б) Лейкопения - менее 4 х109/л В) Лимфопения - менее 1, 5 х. Ю 9/л Г) Тромбоцитопения - менее 100 х 109/л Д) Ускорение СОЭ 10. Иммунологические нарушения: А) Положительный LЕ - тест Б) Повышенные титры АТ к нативной ДНК В) АТ к Зт - антигену (Смита) Г) Ложноположительные реакции на сифилис не менее 6 мес.

11. Антинуклеарные антитела (АНА): Повышенные титры АНА, выявляемые РИФ или другими методами ________________ ПОРАЖЕНИЕ ДРУГИХ ОРГАНОВ: • Поражения сердечно- сосудистой системы: - миокардит очаговый, диффузный при высокой активности - эндокардит Либмана- Сакса с формированием пороков сердца - вторичные атеросклеротические поражения коронарных артерий - коронариит - перикардит

Патогенетическое лечение: • Глюкокортикостероиды ( преднизолон) Начальные дозы Пульс-терапия Поддерживающая терапия • Цитостатические препараты Азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном или без него • Аминохинолоновые препараты (? ) • Гемосорбция, плазмаферез