СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Профессор Нелли Ивановна Артишевская Первичный

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Профессор Нелли Ивановна Артишевская

Первичный системный васкулит это воспаление и некроз кровеносных сосудов различного калибра с последующим ухудшением кровотока, развивающийся как самостоятельная нозологическая форма.

• Редкие заболевания • Описание отдельных форм заболеваний

• Вирусы: цитомегаловирусы, вирус гепатита В, С • Вирус Эпштейна-Барр Узелковый полиартериит, лейкоцитокластический васкулит, синдром Вегенера, болезнь Кавасаки • Бактерии Кроме узелкового полиартериита

ОСНОВНЫЕ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ 1. Поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами Геморрагический васкулит Криоглобулинемический васкулит Васкулит при СЗСТ Инфекционные васкулиты Паранеопластический васкулит 2. Поражение сосудов, связанное Синдром Гудпасчера (антитела к базальной с органонеспецифическими мембране клубочков почки) антителами Болезнь Кавасаки (антиэндотелиальные антитела) 3. Поражение сосудов, связанное Гранулематоз Вегенера с антителами против лизосомных Микроскопический полиартериит ферментов нейтрофилов (АНЦА) Синдром Чарга-Стросс Классический УП Некоторые лекарственные васкулиты 4. Поражение сосудов, связанное Гигантоклеточный артериит с нарушением клеточного Болезнь Такаясу иммунного ответа и Гранулематоз Вегенера образованием гранулем

Синдромы при системных васкулитах Общий синдром Суставно - мышечный синдром Лихорадка различного типа, похудание слабость артралгии, миозиты, полиартриты Почечный синдром Гломерулонефрит, тромбозы почечных сосудов с развитием инфарктов, нефропатия с переходом в ХПН Поражение легких легочной васкулит, инфаркты легкого, интерстициальная пневмония Абдоминальный синдром тромбоз сосудов брыжейки, васкулит кишечника, эозинофильный гастроэнтерит, инфаркты селезенки, почек пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, подкожные узелки, язвы с ровными краями, петехии, экхимозы коронарииты с развитием стенокардии и инфаркта миокарда, безболевая форма ишемии миокарда, миокардиты, кардиосклероз множественные асимметричные мононевриты, полиневрит, инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки склериты, конъюнктивит, эписклерит, тромбоз сосудов сетчатки Поражение кожи Кардиоваскулярный синдром Поражение нервной системы Поражение глаз

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ (болезнь Куссмауля – Майера (1866) М: Ж = 5: 1, в детском и пожилом возрасте 1: 1 «узелки» – сосудистые аневризмы «панартериит» – все слои сосудистой стенки Этиология неизвестна. Предполагается: • сочетание с вирусами гепатита В, цитомегаловирусами, парвовирусами • сочетание с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, дерматомиозит и др. ) • медикаментозное воздействие (сульфаниламидные препараты и др. ) Патогенез – варианты теорий: • иммунокомплексные механизмы • непосредственное повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспалительной реакции Пусковой фактор или антиген не установлен !

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Похудение > 4 кг Потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания Сетчатое ливедо Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на Конечностях и туловище Боль или болезненность яичек Ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т. д. Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей Миалгии, слабость или болезненность в мышцах конечностей Развитие мононейропатии или полинейропатии Мононеврит или полинейропатия Диастолическое давление > 90 мм рт. ст. Повышение мочевины или креатинина, не связанное с креатинина крови дегидратацией или нарушением выделения мочи Инфекция вирусом гепатита В. Артериографические изменения Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями

Дополнительные клинические синдромы при УП • Поражение сердца: -безболевой инфаркт миокарда - аневризмы коронарных артерий - аритмии, недостаточность кровообращения • Абдоминальный синдром: -острые язвы желудка, кишечника, перфорации - тромбы сосудов брыжейки - инфаркты поджелудочной железы, селезенки, почек - диарея с кровью - острый панкреатит • Поражения почек: -гломерулонефрит - очень высокое АД с ретинопатией и слепотой - ХПН в течениие 1 -2 лет Моноорганный УП – желчный пузырь, аппендикс

ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ: 1. ОСНОВНЫЕ лекарственные средства: Глюкокортикостероиды, цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) 2. ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ лекарственные средства: пентоксифиллин, плазмаферез, циклоспорин А, антибиотики, антиагреганты, прямые антикоагулянты, и. АПФ, вазодилятаторы – синтетические ПГ, моноклональные антитела 3. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ лекарственные средства: половые гормоны, ингибиторы апоптоза