СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Великий имитатор болезней ОПРЕДЕЛЕНИЕ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА «Великий имитатор болезней»

ОПРЕДЕЛЕНИЕ СКВ - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецефичных аутоантител к различным компонентом клеточного ядра с развитием иммуновосполительного повреждения тканей и органов.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ СКВ СОСТАВЛЯЕТ 50 -250 СЛУЧАЕВ НА 100 ТЫС. НАСЕЛЕНИЯ, ПИК ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ПРИХОДИТСЯ НА ВТОРОЕ ИЛИ ТРЕТЬЕ ДЕСЯТИЛЕТИЕ ЖИЗНИ. ЖЕНЩИНЫ ДЕТОРОДНОГО ВОЗРАСТА СТРАДАЮТ СКВ В 8 -15 РАЗ ЧАЩЕ МУЖЧИН.

ХАРАКТЕРНАЯ ОСОБЕННОСТЬ СКВМНОГООБРАЗИЕ ДЕБЮТОВ ВАРИАНТОВ ТЕЧЕНИЯ И КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ. ОБЫЧНО БОЛЕЗНЬ НАЧИНАЕТСЯ С ОДНОГО ИЛИ НЕСКОЛЬКИХ СИМПТОМОВ. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА В ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЖЕТ ОТЛИЧАТЬСЯ ОТ «КЛАССИЧЕСКИХ» ОПИСАНИЙ СКВ. НЕ СЛУЧАЙНО СКВ НАЗЫВАЮТ «БОЛЕЗНЬЮ ХАМЕЛЕОНОМ» ИЛИ «ВЕЛИКИМ ИМИТАТОРОМ БОЛЕЗНЕЙ»

ОБЫЧНО БОЛЕЗНЬ НАЧИНАЕТСЯ С ОДНОГО ИЛИ НЕСКОЛЬКИХ СИМПТОМОВ : НЕОБЪЯСНИМАЯ ЛИХОРАДКА, ПОХУДАНИЕ, АНЕМИЯ, АРТРИТ, ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ, ФЕНОМЕН РЕЙНО, СЕРОЗИТЫ, ПОЧЕЧНОЙ ПАТОЛОГИИ, НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ, РЕЦИДИВИРУЮЩИХ ТРОМБОЗОВ.

СУЩЕСТВУЮТ СОТНИ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ТРЕБУЮЩИЕ ПРОВЕДЕНИЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ С СКВ ОСОБЕННО НА НАЧАЛЬНЫХ СТАДИЯХ.

Ревматические заболевания Инфекционные заболевания Другие заболевания Ранний РА Болезнь Лайма ВЗК Системные васкулиты Туберкулез Идиопатическая тромбоцитопеническа я пурпура Фибромиалгии Мононуклеоз Лимфопрпролиферат ивные опухали ССД ВИЧ-инфекция Саркоидоз ИВ миопатии Сифилис Паранеопластический процесс Первичный АФС Гепатиты Лекарственная волчанка Вирусные артриты

ДИАГНОЗ СКВ УСТАНАВЛИВАЕТСЯ НА ОСНОВАНИИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ, ДАННЫХ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ В СООТВЕТСТВИИ С КЛАССИФИКАЦИОННЫМИ КРИТЕРИЯМИ АМЕРИКАНСКОЙ КОЛЛЕГИИ РЕВМАТОЛОГОВ ДЛЯ ДОСТОВЕРНОГО ДИАГНОЗА СКВ НЕОБХОДИМО 4 КРИТЕРИЯ И БОЛЕЕ ИЗ 11 КРИТЕРИЕВ.

Признак Характеристика признака Скуловая сыпь Фиксированная эритема на скуловых выступах Дискоидная сыпь Эритематозные очаги с кератозными чешуйками Язвы слизистых оболочек Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные Артрит Неэрозивный артрит более 2 суставов Серозит Плеврит, перикардит. Поражение почек Персистирующая протеинурия 0, 5 г/сут клеточные цилиндры Неврологические нарушения Психоз. судорожные припадки Иммуног. нарушения ЛПРА, двуспиральная ДНК, ВА. Антинуклеарные антитела АНА Фотосенсибилизация Кожная сыпь на инсоляцию

СКВ МОЖЕТ НАЧАТЬСЯ С ОДНОГО ИЛИ ДВУХ СИМПТОМОВ, ОДНАКО ДЛЯ РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ БОЛЕЗНИ ХАРАКТЕРНО ПОЛИОРГАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ.

Появления Конституционные симптомы: Лихорадка Слабость Снижение массы Поражение кожи и слизистых: Фотосенсибилизация Дискоидные высыпания « Бабочка» Энантема, язвенный стоматит, хейлит Алопеция Сыпь Поражение ОДА: Артрит, артралгия Миалгия Асептический некроз Фибромиалгический синдром Частота в % 40 -80 75 -85 30 -50 45 -70 20 -25 50 -60 7 -4 24 -70 50 -75 95 16 -23 10 20 -30

Проявления Частота в % Поражение легких: Плеврит Пневмонит Легочная гипертензия ТЭЛА 40 -60 1 -4 5 -12 Сердечно-сосудистая система: Перикардит Поражение клапанного аппарата Миокардит Артериальная гипертензия 50 -80 13 -90 10 -30 10 -50 Поражение ЖКТ: Асцит, панкреатит, язвы, васкулит мезентериальных сосудов, гепатит. 1 -10 Поражение почек: Волчаночный нефрит Нефрит с нефротическим синдромом, ХПН. 10 -12 30 -40

Проявления Частота в % Поражения ЦНС: Мигрень Эпилепсия Хорея, миелит, атаксия, невропатия психоз 40 -80 20 -40 1 -4 2 -21 Лабораторные нарушения: Аутоиммунная гем. анемия Тромбоцитопения Лейкопения, лимфопения Антиядерные антитела Антитела к ДНК Антифосфолипидные антитела Ускорение СОЭ 10 -20 7 -8 50 -70 60 -80 95 -100 60 -80 40 -80

СКВ ПРИСУЩЕ МНОГООБРАЗИЕ НЕ ТОЛЬКО КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ , НО И ВАРИАНТОВ ТЕЧЕНИЯ.

• ОСТРОЕ ТЕЧЕНИЕ • ПОДОСТРОЕ ТЕЧЕНИЕ • ПЕРВИЧНО-ХРОНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ТЕЧЕНИЯ

Острое течение: быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек и ЦНС и высокой иммунологической активностью. Подострое течение: наблюдаются конституционные симптомы, неспецифические поражения кожи, суставов. Полисиндромная картина появляется через 2 -3 года. Первично-хроническое течение: длительное время превалирует один или несколько синдромов: дискоидные высыпания, судорожный синдром, гематологические нарушения , синдром Шегрена. Полиорганная клиника появляется к 5 -10 году болезни.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СКВ • • • Конституционные нарушения Поражения кожи, волос, ногтей Поражения ОДА Поражение дыхательного аппарата Поражения ССС Поражение органов пищеварения Поражение почек Поражение нервной системы Поражения органов зрения и слуха Поражение эндокринной системы

Конституционные нарушения • Слабость • Лихорадка • Снижение массы тела

Поражение кожи и волос, ногтей • Фотосенсибилизация • Центробежная эритема Биетта • Сосудистая «бабочка» • Дискоидная красная волчанка • Диссеминированная красная волчанка • Кожные геморрагии • Диффузная гиперпигментация • Алопеция

Алопеция

Хейлит

Язвенный стоматит

Поражение ОДА • Поражение суставов(л/з, коленные, кисти) • Поражение связочного аппарата • Поражение скелетной мускулатуры • Асептические некрозы • Остеопороз

Поражение дыхательной системы • Плеврит( чаще двухсторонний) • Легочная гипертензия • Волчаночный пневмонит • Легочные альвеолярные геморрагии (снижение гемоглобина, дистресс-синдром)

Поражение сердечно-сосудистой системы • Перикардит • Тромбозы • Эндокардит • Миокардиодистрофия • Миокардит • Инфаркт миокарда • Инсульт • Артериальная гипертензия • Атеросклероз

Поражение органов пищеварения • Язвенный стоматит • Пептические язвы • Асцит • Васкулит мезентериальных артерий • Аутоиммунный гепатит • Тромбоз сосудов печени

Поражение почек Класс нефрита морфология Клинические проявления Класс 1: минимальные изменения Нормальные клубочки и Нет изменений в моче, наличие депозитов в функция почек в норме мезангии при иммунофлюорисценции Класс 2 : мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит Мезангиальная гиперклеточность с наличием иммунных депозитов Протеинурия менее 1 г/с, гематурия. Функция почек в норме Класс 3: фокальный гломерулонефрит Эндо- или экстракапиллярное повреждение менее 50 % клубочков Протеинурия более 1 г/с, развивается нефротический синдром, мочевой синдром, развитие ХПН, резистентность к иммунносупрессивной терапии

Поражение почек Класс нефрита морфология Клинические проявления Класс 4: диффузный пролиферативный гломерулонефрит Морфология как в 3 классе но в процесс вовлечено более 50 % клубочков Выраженная протеинурия, гематурия, цилиндрурия. высокий риск ХПН, АГ, резистентность к иммунносупрессивной терапии Класс 5: мембранозный гломерулонефрит Утолщение базальной мембраны клубочков, отложение иммунных депозитов Протеинурия более 3 г/с, нефротический синдром с мочевым осадком Класс 6: нефросклероз Диффузный, сегментарный нефросклероз Клиническолабораторные признаки ХПН

Поражение нервной системы: • Транзиторные ишемические атаки • Инсульты • Синдром псевдоопухоли мозга • Эпилепсия • Церебральная атаксия • Миелопатия • Периферические невропатии • Энцефаломиелопатия • психозы

Формулировка диагноза: СКВ, острое течение. Активность 3, поражение почек ( люпус- нефрит с нефротическим синдромом и сохранной функцией почек), кожи и слизистых оболочек ( фотосенсибилизация, « бабочка» , подошвенный капиллярит), суставов ( полиартралгии), серозных оболочек ( плеврит), системы крови ( лейкопения, гемолитическая анемия), иммунологическая активность ( ds ДНК- позитив), двусторонняя пневмония, ДН 1.

Лечение: • Глюкокортикостероиды • Цитотоксические препараты 1. Циклофосфан 2. Азатиоприн 3. Микофенолата мофетил 4. Метотрексат 5. Циклоспорин • НПВС • Плазмаферез • Внутривенный иммуноглобулин

Цель лечения: • Достижение клинико-лабораторной ремиссии • Предотвращение поражения жизненно важных органов • Улучшение качества жизни