СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Суть поражений при

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Суть поражений при СКВ сводится к образовании в организме антител к собственным тканям. Иммунная система просто перестает правильно распознавать белки организма и, воспринимая их как "чужие", атакует их.

видимые симптомы Сыпь на щеках и носогубной зоне в виде бабочки

безболезненные язвы во рту

Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже - в запястно -пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.

рентгенологически Рентгенологические изменения в кистях при СКВ включают в себя симметричный полиартрит, чаще неэрозивный или с единичными поверхностными эрозиями, деформирующую неэрозивную артропатию, остеонекрозы, кальцинаты мягких тканей и остеосклероз дистальных фаланг пальцев (акросклероз). Хронический полиартрит при СКВ не имеет специфических черт и состоит из утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистовидные просветления костной ткани и единичные эрозии суставных поверхностей встречаются редко в эпифизе лучевой кости и в пястных головках Деформирующая неэрозивная артропатия (синдром Жакку) встречается у 5 – 40% больных СКВ. Эти изменения обычно обнаруживаются в кистях. Выявляются костно-суставные деформации по типу «лебединной шеи» , «бутаньерки» , а также в виде ульнарных девиаций в пястно-фаланговых суставах и подвывихов 1 -го запястно-пястного сустава с переразгибанием большого пальца кисти, который является особенно характерным для волчаночной артропатии (Рис. 9).

Рисунок 9. Системная красная волчанка, хронического течения. Синдром Жакку. Обзорная рентгенография кистей в прямой проекции. Распространённый остеопороз. Множественные деформации суставов. Вывихи 1 -х запястнопястных суставов.

При СКВ могут быть обнаружены линейные и округлые кальцификаты в подкожно-жировой клетчатке и периартикулярных мягких тканях в области запястий и пястно-фаланговых суставов [21] (Рис. 10).

Внутрикостный остеосклероз дистальных фаланг (акросклероз) достаточно частый рентгенологический симптом, который выявляется при СКВ. На рентгенограммах кистей обнаруживаются множественные склеротические уплотнения костной ткани, локализующиеся в центральных отделах дистальных фаланг пальцев. Остеонекрозы являются характерными изменениями в суставах для определённой группы больных с СКВ и связано это с длительным приёмом глюкокортикоидных гормонов или связанного с системным васкулитом. Остеонекрозы при СКВ обнаруживаются в различных крупных суставах и в костях запястий, особенно часто они обнаруживаются в ладьевидных костях запястий и проявляются кистовидной перестройкой со склеротическими изменениями в центральной части кости, разрушением и вторичной деформацией её (Рис. 11). Хронический полиартрит, волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии к вторичному остеоартрозу суставов кистей.

Рисунок 11. Системная красная волчанка, подострого течения. Обзорная рентгенография кистей в прямой проекции. Незначительный околосуставной остеопороз. Асептический некроз правой ладьевидной кости

• Поражение сосудов: капиллярит (воспаление мелких сосудов) кончиков пальцев, реже подошв и ладоней.

• Поражение легких: фиброзирующий альвеолит (распространенное поражение ткани легкого с последующим рубцеванием), плеврит (воспалительное поражение плевры). • Поражение сердца: миокардит (воспаление средней оболочки сердца-миокарда), эндокардит Либмана-Сакса (воспаление внутренней оболочки сердца-эндокарда), перикардит (воспаление наружной оболочки сердца-перикарда). • Поражение центральной нервной системы: волчаночный цереброваскулит (заболевание мозга, связанное с патологией кровеносных сосудов). • Поражение почек: волчаночный нефрит.

Лечение 1. Режим больного СКВ зависит от характера течения, степени активности заболевания, выраженности системных проявлений. Лечение в фазе обострения проводится в стационаре, при тяжелом течении (особенно при развитии диффузного миокардита, эндокардита; , высокой активности процесса рекомендуется постельный режим; в случае диффузного миокардита — строгий постельный режим до улучшения состояния, показателей гемодинамики и ликвидации недостаточности кровообращения. При хроническом течении СКВ и минимальной активности процесса лечение проводится амбулаторно.

2. Лечебное питание В питании больного следует предусмотреть достаточное количество витамина С, витаминов группы В, ненасыщенных жирных кислот. При развитии недостаточности кровообращения, поражении почек необходимо ограничить потребление поваренной соли, жидкости.

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др. ) Примерная схема снижения доз преднизолона (в мг) при достижении терапевтического эффекта. * Далее очень медленно — по 2. 5 мг через 1 -3 месяца (по показателям общего состояния больного и лабораторных исследований).

Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др. ) Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается наиболее перспективным) Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков Нестероидные противовоспалительные препараты Симптоматическое лечение