Системная красная волчанка СКВ Диагностика и тактика лечения

Системная красная волчанка (СКВ) Диагностика и тактика лечения

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА СКВ – прототип аутоиммунного заболевания (В. А. Насонова) Характерные особенности: § § § Гиперпродукция аутоантител против компонентов ядер клеток Хроническое течение Мультисистемная патология Заболевают женщины в возрасте от 15 до 40 –лет Прогноз зависит от активности, тяжести и типа органной патологии

Эпидемиология СКВ § Увеличение распространенности СКВ за последние 50 лет в 3 раза (совершенствование диагностики, распознавание доброкачественных вариантов течения, повышение эффективности лечения) § Первичная заболеваемость – 50 -70 вновь заболевших в год на 1 млн. населения § Распространенность в мире – 40 -50 случаев на 100 тыс. населения

Распространенность СКВ в разных странах ~ 40 -50 случаев на 100 тыс. 39 25 40 22 70 21 52 15

Признаки «ранней» СКВ Наиболее часто встречающиеся: § § § Фотосенсибилизация Мигрирующие/стойкие артриты мелких суставов АНФ + Похудание Слабость

I. Первый принцип диагностики СКВ Выявление у больной признаков полиорганного поражения с типичными проявлениями со стороны: § § § кожи (сыпь, стоматит, выпадение волос) суставов (боль, отек и покраснение) почек (изменения в анализах мочи) серозных оболочек (плеврит, перикардит) органов кроветворения (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) нервной системы (судороги, психоз) II. Второй принцип диагностики CKB Оценка иммунологических показателей (в первую очередь АNА)

Антиядерные антитела (ANA) Антитела, имеющие патогенетическое и диагностическое значение при аутоиммунных РЗ ANA – направлены против компонентов ядер клеток ANA – используется как основной тест для выявления больных с аутоиммунными заболеваниями ANA – характерны для СКВ и обнаруживаются более чем у 95% больных.

Частота проявлений СКВ (Lupus Foundation of America) § § § § Фотосенсибилизация – 30% Выпадение волос – 27% Нарушения свертывания – 20% Синдром Рейно – 17% Судороги – 15% Язвенный стоматит – 12% «Бабочка» – 42% Артралгии – 95% § § § § Субфебрилитет – 90% Артриты – 90% Слабость – 81% Поражение кожи – 74% Анемия – 71% Поражение почек – 50% Плеврит – 45%

Диагностические критерии СКВ (АКР, 1997) Критерий 1. Высыпания в скуловой области 2. Дискоидные высыпания Определение Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки Эритематозные приподнимающиеся бляшки c прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются атрофические рубчики 3. Фотосенсибилизация Кожные высыпания в результате повышенной реакции на солнечный свет 4. Язвы полости рта Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно безболезненные 5. Артрит Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся их болезненностью, припухлостью или выпотом 6. Серозит Плеврит (плевральные боли, шум трения плевры, инструментальные доказательства) Перикардит, документированный ЭКГ, шум трения перикарда, выпот в перикарде 7. Поражение почек Стойкая протеинурия больше 0, 5 г/сутки, или цилиндры (эритроцитарные, гранулярные, смешанные) 8. Неврологические нарушения Судороги и психоз, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса, приема некоторых лекарств 9. Гематологические нарушения Гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения 10. Иммунные нарушения Антитела к нативной ДНК, АТ к Sm-антигену, а. ФЛ (а. КЛ, ВА, ЛПРВ) 11. Антинуклеарные антитела Повышенные титры АНА при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром

Варианты течения СКВ Острое течение: § Больные могут назвать день появления первых симптомов – лихорадки, артрита, серозита, «бабочки» § В течение 3 -6 месяцев развивается полисиндромность, развитие нефрита или поражения ЦНС § Продолжительность заболевания без лечения не более 1 -2 лет, однако прогноз в целом неплохой § Встречается преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин

Варианты течения СКВ Подострое течение: § Болезнь начинается исподволь, с общих симптомов, рецидивирующего артрита, неспецифического поражения кожи § Течение болезни волнообразно, с вовлечением при каждом обострении новых органов и систем § В течение 2 -3 лет развивается характерная полисиндромность § Нередко развивается ХПН § В дебюте заболевания часто требуется проведения дифференциального диагноза с другими РЗ

Варианты течения СКВ Хроническое течение: § Заболевание длительное время проявляется рецидивами моносимптомов (ДКВ, с-м Рейно, эписиндром, с-м Верльгофа) § Полисиндромная симптоматика появляется на 5 -10 году болезни § Считается наиболее доброкачественным вариантом течения § Больные нередко в течение длительного времени наблюдаются другими специалистами (не ревматологами)

Исходы системной красной волчанки Развитие необратимого органного повреждения Смерть исходы Сохранная функция внутренних органов Клиниколабораторная ремиссия

Смертность больных СКВ 10 -летняя выживаемость 70 -80% 20 -летняя выживаемость 60 -70%

Причины летальности Hа 1, 000 больных за 10 лет: § Высокая активность в первые 5 лет § За последующие 5 лет: § Активная СКВ (26. 5%) § Инфаркты, инсульты (26. 5%) § Инфекции (25%) Cervera, R; Medicine, 2003

Детская смертность при СКВ § § Более высокие показатели по сравнению со взрослыми Смертность в течение 16 лет наблюдения составила 24% (Marini R. , 1999) Основные причины летальных исходов: § § § Инфекционные осложнения (58%) Поражение ЦНС (35%) Поражение почек (7%)

Неблагоприятные прогностические факторы при СКВ § Поражение почек § Мужской пол § Принадлежность к негроидной расе § Начало заболевания в возрасте до 20 лет § Неконтролируемая артериальная гипертензия § Высокое значение «раннего» индекса повреждения § Низкий социальноэкономический статус § Вторичный АФС § Инфекционные осложнения § Развитие побочных эффектов лекарственной терапии

Исходы заболевания Необратимое органное повреждение в течение 7 лет от момента установления диагноза развивается более чем у половины больных § § § Поражение ЦНС – 20, 5% Поражение опорно-двигательного аппарата – 18, 5% Поражение почек – 15, 5% (Rivest C. , 2000)

Сопутствующие проблемы § Интеркуррентные инфекции (14 -45%) § Антифосфолипидный синдром (25 -37%) § Раннее развитие атеросклероза (10%) § Асептические некрозы (3 -40%) § Злокачественные новообразования (Неходжкинская лимфома, рак легких, гепатобилиарная карцинома) § Остеопороз

Трудности курации больных СКВ § Волнообразное течение заболевания с чередованием ремиссий и обострений § Отсутствие четких предикторов обострения и неблагоприятного исхода § Высокая частота сопутствующих заболеваний § Необходимость применения большого количества лекарственных препаратов одновременно § Непереносимость и неэффективность терапии