СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Системная красная волчанка СКВ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - тяжелое, протекающее преимущественно хронически, системное заболевание со множественным поражением внутренних органов. Развивается преимущественно у молодых людей, предрасположенных к этим патологиям. Сущность заболевания состоит в поражении соединительной ткани и сосудов кожи и внутренних органов, причем висцеральные проявления являются ведущими. Частота СКВ составляет 4 -250 случаев на 100 000 населения.

• СКВ встречается во всех климатогеографических зонах. • Чаще всего СКВ заболевают в возрасте 1440 лет (70% случаев), • А"пик» заболеваемости приходится на 1425 лет. • Женщины заболевают значительно чаще мужчин (соотношение 8: 1 - 9: 1).

Этиология Конкретный этиологический фактор не установлен. Предполагается: хроническая вирусная инфекция вирусы, РНКсодержащие (т. н. латентные или медленные вирусы). . факторы, провоцирующие болезнь или ее обострение: 1) пол - чаще заболевают женщины; 2) возраст - молодой; 3) генетически обусловленные нарушения иммунитета; 4) непереносимость лекарств, вакцин; 5) фотосенсибилизация; 6) становление менструального цикла; 7) беременность, роды, аборты и др;

Люпус панникулит

Патогенез Под воздействием этих факторов нарушается регуляция иммунного ответа (гиперреактивность гуморального иммунитета). В организме происходит неконтролируемая продукция антигена(АГ) к различным тканям, клеткам, белкам организма. Образуются иммунные комплексы и откладываются в различных органах и тканях - развивают воспаление. В результате воспаления и разрушения соединительной ткани высвобождаются новые АГ АТ новые ИК (иммунные комплексы) -порочный круг, обеспечивающий хронизацию заболевания.

Клиника: Болезнь может начаться с: 1) суставного синдрома, напоминая ревматоидный артрит (РА), недомогание, слабость, повышение температуры, похудание, кожных высыпаний; 2) реже с повышения температуры, резкими болями в суставах, кожных высыпаний; 3) с гломерулонефрита (массивных отеков); 4) поражение суставов (80 -90%) артрит в виде мигрирующих артральгий или артритов с преимущественным поражением мелких суставов (кистей, лучезапястных, голеностопных), но иногда и крупных, может сопровождаться миозитом,

5) кожные покровы: эритематозные высыпания на носу и щеках в виде “бабочки”; 6) серозные оболочки: чаще поражается плевра (90%), перикардит, реже брюшина, чаще- сухой, если экссудат, то мало. Для данной патологии характерна классическая триада: -Дерматит; -Артрит; полисерозит; 7) Сердечно - сосудистая система: поражается эндокард (бородавчатый эндокардит: на створках митрального и 3 -х створчатого клапанов появляются патологические изменения, которые приводят к недостаточности клапанов, миокардитам,

8) сосудов: симптом Рейно - приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Во время приступа: бледность или цианотичность, похолодание, парестезии; 9) легкие: пневмонит, плеврит; 10) желудочно-кишечный тракт: стоматит, боли в эпигастральной области, боль в области поджелудочной железы, гепатит как при остром вирусн. , печень - увеличена, болезненна; 11) почки: картина люпус-нефрита, изолированный мочевой симптом. Нефротический симптом, хронический нефрит с повышением артериального давления,

12) симптом Верльгофа: геморрагические пятна на коже, внутренних поверхностях рук, ног, груди, живота, слизистых оболочках. Частые носовые кровотечения, кровотечения после незначительных травм; 13) нервная система: характерен астеноневротичес кий синдром, полиневрит, снижение сухожильного рефлекса, парестезии, болезненность; 14) ретикулоэндотелиальная система: проявляется лимфоаденопатией- увеличение всех лимфоузлов. Увеличение печени, селезенки.

Обследование: • ОАК: гипохромная анемия, иногда гемолитическая анемия, лейкоцитопения (1, 0 -1, 2. 10 9 л) со сдвигом лейкоцитарной формулы до юных и миелоцитов. Ускоренная СОЭ, отмечается тромбоцитопения (симптом Верлгофа). • БАК: ЛЕ- клетки - зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови. • Антинуклеарный фактор - комплекс антинуклеарных антител, циркулирующих в крови (в высоком титре - 1: 32 и более).

• Увеличение грубодисперсных белков-глобулинов, появляется СРБ, увеличивается фибриноген • При выраженном суставном симптоме появляется увеличенние РФ (ревматоидный фактор). • Поражение почек проявляется - протеинурия, гематурия, изредка лейкоцитурия. • Рентгенологический: остеопороз костей кистей. • В легких - картина пневмонита. • Сердце: увеличение границ, появление патологических шумов, акцентов, нарушение ритма. На ЭКГ – явление миокардита, перикардита.

v. Течение. Выделяют острое, подострое и хроническое течение СКВ. • Острое течение - характеризуется внезапным и заметным началом (больные помнят когда и как началось заболевание), быстрым развитием полисиндромности (в течение 3 -6 месяцев), быстрым вовлечением в процесс почек и ЦНС, выраженной активностью процесса, резистентностыо к лечению. Без лечения больные умирают в течение 1 -2 лет. • Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи и суставов, другие органы в процесс вовлекаются постепенно. Развернутая картина болезни формируется через 5 -6 лет, отличается полисиндромностыо. Наиболее часто встречающийся вариант заболевания. Хроническое течение: заболевание начинается постепенно, незаметно, характерна моносиндромность. Присоединение других органов и систем происходит через 5 -10 лет. Хроническое течение СКВ наиболее доброкачественное, с редким развитием люпус-нефрита и поражения ЦНС.

Лечение. Создать для больного охранительный режим. ØИсключить: • физическую; • психоэмоциональную нагрузку; • инсоляцию; • Переохлаждение; ØКатегорически запрещается: • вакцинация; • введение сывороток; • белковых препаратов; • необходимо снизить до минимума физиотерапевтические мероприятия. ØПрименяется комплексная патогенетическая терапия, направленная на: 1) подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии; 2) воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы; 3) предупреждение побочных действий иммуносупрессивной терапии; 4) лечение осложнений, возникающих при проведении иммуносупрессивной терапии; 5) удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов.

Лечение: • Иммунодепрессанты (подавляют иммунное воспаление), • Кортикостероиды: преднизолон (доза зависит от состояния больного), • Д-пеницилинаид-5 -10 мг/сут. годами. • При неэффективности добавляют цитостатики (азатиаприн, циклофосфамид). • Можно сочетать ГКК с цитостатиками. • По необходимости добавляют инъекции гепарина, строго под контролем свертываемости крови. • Плазмофорез - удаление из плазмы иммунных комплексов, продуктов метаболизма. • Гемабсорбция: очищение крови, пропуская ее через гранулы активированного угля и др. методами. • При подостром и хроническом течении процесса, при наличии преимущества артритов подключают НПВП, аминохолиновые плюс кортикостероидные препараты.

Уход: • Особое внимание уделяют коже и слизистым оболочкам. • Проводят комплекс мероприятий по борьбе с вторичными гнойными процессами, проводят борьбу с профилактикой пролежней. • Необходим особый уход за полостью рта. • Регулярно проводить контроль за дыхательной системой, следить за пульсом, уровнем АД, числом дыхания, за диурезом с обязательной записью в историю болезни.

Прогноз: В последние годы прогноз -улучшился. У 90% достигнута ремиссия. У 10% больных прогноз неблагоприятен. Профилактика: • Необходима своевременная адекватная терапия, предупреждение рецидивов. • Первичная профилактика: выделение ”угрожаемых” лиц. • Они должны избегать инсоляции, переохлаждение, им противопоказаны прививки, грязелечения, и другие бальнеопроцедуры.

Больные должны соблюдать следующие инструкции: 1)своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, регулярно проходить диспансерное обследование; 2) принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе; 3) соблюдать распорядок дня, включающий 1 -2 -часовой сон днем и диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белками и витаминами; 4) не загорать и не переохлаждаться; 5) избегать различных оперативных вмешательств, прививок, вакцин и введения сывороток (кроме жизненно необходимых); 6) осторожное закаливание (утренняя гимнастика, обтирание теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе и др. ); 7) при обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать лечение; 8) при поражении кожи для защиты от солнечных лучей принимать фотозащитные мази, при покраснении лица смазывать кожу ГКС-мазями. • В период гормонального лечения и приема цитостатиков все больные должны находиться под постоянным наблюдением ревматолога.

Капиллярит

Эритематозные высыпания на щеках в области скуловых дуг и спинки носа ("бабочка").

Эритематозные высыпания на щеках в области скуловых дуг и спинки носа ("бабочка").

Эритематозные высыпания на щеках в области скуловых дуг и спинки носа ("бабочка").

Глубокое поражение кожи лицаи

Распрастраненная эритема при СКВ

Кеңінен жайылған, біртекті орналаспаған терідегі қызыл дақтар

Поражения внутренних органов при СКВ