СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА С ТОЧКИ ЗРЕНИЯ ГЕНЕТИЧЕСКОЙ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА С ТОЧКИ ЗРЕНИЯ ГЕНЕТИЧЕСКОЙ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ ПО ДОМИНАНТНОМУ ГЕНУ С НЕРАВНОМЕРНЫМ ПРОЯВЛЕНИЕМ Студетка СЕД-З-2 Ковалева Софья

Системная красная волчанка. Симптомы системной красной волчанки Ø Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, поражающее капилляры и соединительную ткань, таким образом, оказывая влияние на весь организм. Ø Системная красная волчанка может начаться в любом возрасте, нередки случаи заболевания системной красной волчанкой у детей (пятая часть всех заболевших), как правило, после 8 лет, но наиболее часто болезнь начинается у женщин в возрасте от 15 до 40 лет. Системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Причины возникновения системной красной волчанки q В настоящее время исследователи склоняются к вирусной теории происхождения болезни, так как в тканях больных системной красной волчанкой при микроскопическом исследовании обнаруживаются некоторые группы вирусов (РНК- и ретровирусы), а в крови большое количество антител к ним. Однако заболевают не все люди с хронической вирусной инфекцией, а лишь генетически предрасположенные. Таким образом, системная красная волчанка возникает в ответ на хроническую вирусную инфекцию, вызываемую определенными группами вирусов, при наличии наследственной склонности к заболеванию. О генетической предрасположенности к системной красной волчанке свидетельствует факт семейной предрасположенности, значительно превышающей популяционную, высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов. q Среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности. Среди факторов окружающей среды, оказывающих влияние на течение заболевания, имеет значение УФ-облучение: больные указывают на появления кожной эритемы, лихорадки, артралгий после длительного пребывания на солнце, однако частота системной красной волчанки в зонах с повышенной инсоляцией не отличается от средней.

Симптомы системной красной волчанки § Системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания. § Наиболее постоянными симптомами системной красной волчанки являются поражение кожи и слизистых оболочек, мышечно-суставной системы и полисерозит (воспаление сразу нескольких серозных оболочек: перикарда, брюшины, плевры). Дерматит, артрит и полисерозит составляют так называемую диагностическую триаду системной красной волчанки. § Дерматит, или воспаление кожи, один из характерных симптомов системной красной волчанки, имеет множество проявлений (всего насчитывают 28 форм дерматита при данном заболевании), отличает его ярко-красный цвет высыпаний, их безболезненность, приподнятость над здоровой кожей. Характерен симптом бабочки – ярко-красные пятна на щеках, соединенные воспаленной полоской кожи на переносице.

Артрит при системной красной волчанке поражает сразу несколько суставов, как правило, симметричных. От ревматоидного полиартрита его отличает выраженный болевой синдром при слабо выраженном поражении сустава, т. е. имеет место несоответствие выраженной резкой боли другим признакам воспаления суставов. Характерно развитие сгибательной контрактуры пальцев рук, «скрюченные» пальцы

Характер течения системной красной волчанки Системная красная волчанка может иметь : • • • Острое Подострое Хроническое течение Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей. Подострая системная красная волчанка. Наиболее частая форма болезни. Характеризуется более спокойным, чем при острой форме, течением, однако хоть и медленным, но неуклонным развитием симптомов, полисиндромность также присутствует. Хроническая системная красная волчанка. Наиболее благоприятный вариант. Отличается волнообразным течением, с периодами обострения и ремиссий, обострения поддаются терапии лекарственными препаратами. Эта форма заболевания может длиться десятилетиями, она улучшает прогноз системной красной волчанки.

Симптомы системной красной волчанки могут проявлять себя как: изменения со стороны сердечно-легочной системы (кардиты, перикардиты, плевриты, пневмониты) желудочно-кишечного тракта (различные расстройства деятельности ЖКТ) печени (волчаночный гепатит) почек (волчаночный нефрит, или люпуснефрит) нервной системы

Характер течения системной красной волчанки По степени активности волчаночного процесса также выделяют три степени: § минимальная активность § средняя активность § Максимальная Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Диагностика системной красной волчанки Из-за множественности проявлений диагностика системной красной волчанки представляет собой проблему, и часто с начала заболевания до постановки диагноза проходит длительный срок. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков. В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной. Система включает в себя следующие критерии: § симптом бабочки: § дискоидная сыпь; § повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце; § образование язв на слизистых оболочках; § артрит – поражение двух или более суставов; § полисерозит; § поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче; § поражение мозга, судороги, психоз; § снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови; § появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки; § обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).

Лечение системной красной волчанки üСанаторно-курортное лечение больным не показано. Больным нужно избегать инсоляции, переохлаждения, введения различных вакцин и сывороток, физиотерапевтических процедур. üБольные системной красной волчанкой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. üСистемная красная волчанка относится к заболеваниям, на данный момент считающимся неизлечимыми. Тем не менее, лечение системной красной волчанки необходимо, так как оно способно снять агрессивные проявления заболевания, сделать волчаночные кризы более редкими и менее активными, а периоды ремиссии более длительными.

Лечение системной красной волчанки осуществляется по трем направлениям: § симптоматическая терапия; § иммунокоррекция; общеукрепляющая терапия, в том числе и изменение образа жизни в сторону более здорового. § Волчаночные кризы снимаются высокими дозами гормональных противовоспалительных препаратов, гормональными средствами также лечится системная красная волчанка у детей.

Прогноз системной красной волчанки зависит не только от применяемого лечения, но во многом от формы заболевания, а также от возраста пациента. При острой форме системной красной волчанки прогноз, как правило, неблагоприятный. При устойчивости к терапии и высокой степени активности процесса в течение года-двух могут развиться осложнения со стороны внутренних органов, несовместимые с жизнью. При подостром и хроническом течении прогноз системной красной волчанки более оптимистичный.